UNE myélose funiculaire est une dégradation dégénérative des structures de la moelle épinière à la suite d'une carence chronique en vitamine B12. La maladie se manifeste principalement à partir de la cinquième décennie de la vie.
Qu'est-ce que la myélose funiculaire?
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La dégénérescence de zones spécifiques de la moelle épinière (tractus médullaire postérieur, cordons pyramidaux latéraux) est appelée myélose funiculaire, généralement due à une carence à long terme en vitamine B12.
Cela conduit à une rupture des gaines médullaires entourant les cellules nerveuses de la moelle épinière. Les voies nerveuses sont exposées et, comme pour les lignes électriques non isolées, le risque de courts-circuits est augmenté. Les manifestations symptomatiques de la myélose funiculaire comprennent une démarche instable et des étourdissements dus à la régression des cordes postérieures, des sensations anormales jusqu'à la paralysie, des douleurs (en particulier dans les jambes), une fatigue rapide lors de la marche, l'impuissance, la rétention urinaire et la langue brûlante.
De plus, une altération du nerf optique et / ou des voies nerveuses menant au cerveau peut entraîner des troubles visuels. De plus, la myélose funiculaire est associée à une anémie pernicieuse (érythrocytes hypertrophiés avec réduction simultanée de la concentration).
causes
La myélose funiculaire est due à une carence chronique en vitamine B12. Cela peut résulter, d'une part, d'un apport alimentaire insuffisant et, d'autre part, d'une malabsorption.
Le facteur intrinsèque (glycoprotéine) formé dans l'estomac est nécessaire à l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin. En raison de maladies gastriques chroniques (y compris carcinome gastrique, inflammation de la muqueuse gastrique), celle-ci ne peut plus être suffisamment produite, entraînant une malabsorption et, à long terme, une carence en vitamine B12.
De plus, une infection par le ténia du poisson, diverses maladies telles que les tumeurs (dont myélome, leucémie), la colonisation bactérienne pathogène, la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse, la sprue ou la maladie cœliaque ainsi qu'une insuffisance pancréatique chronique peuvent entraîner une carence en vitamine B12 et donc une myélose funiculaire .
Les autres facteurs de risque de myélose funiculaire comprennent une résection (partielle) de l'estomac, l'alcoolisme, une alimentation déséquilibrée et certains médicaments (y compris les antiépileptiques, les cytostatiques).
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➔ Médicaments pour les paresthésies et les troubles circulatoiresSymptômes, maux et signes
La myélose funiculaire se développe très lentement avec une carence prolongée en vitamine B12. Avant cela, des symptômes d'anémie hyperchromique apparaissent, dans lesquels le nombre d'érythrocytes diminue, mais les globules rouges existants ont une concentration accrue d'hémoglobine. Ce n'est qu'alors que la myélose funiculaire se produit, qui peut avoir une grande variété de symptômes.
Dans la majorité des cas, des troubles sensoriels surviennent au niveau des jambes, qui peuvent être ressentis comme des picotements, des engourdissements et des sensations anormales douloureuses. Le sens de la position, des vibrations et du toucher sont perturbés. De plus, la sensation de température et de douleur peut également être altérée. Les perturbations de la sensibilité entraînent une démarche instable et une fatigue plus rapide lors de la marche.
La destruction progressive de la moelle épinière et du cerveau conduit plus tard à une paralysie spastique des jambes. Les bras sont également moins souvent touchés par la paralysie. Dans le même temps, apparaissent des signes de l'orbite pyramidale, exprimés par des réflexes pathologiques tels que le réflexe de Babinski. La vessie, l'intestin et les fonctions sexuelles peuvent également être perturbés.
L'incontinence urinaire et fécale ainsi que l'impuissance sont possibles. En outre, des dommages au cerveau se produisent également, ce qui peut être perceptible par des limitations cognitives. En plus d'une fatigue intense, des symptômes psychotiques et de démence sont également observés. Avec un traitement précoce de la carence en vitamine B12, les symptômes peuvent encore être inversés. Cependant, si le traitement commence trop tard, des dommages permanents peuvent être attendus.
Diagnostic et cours
Une myélose funiculaire est diagnostiquée sur la base de symptômes caractéristiques tels qu'une décoloration jaune pâle de la peau et de la sclérotique, une glossite de Hunter, des troubles sensoriels et des auto-réflexes restreints (jambes, pieds), une démarche instable, un signe de Romberg positif, des réflexes pathologiques (y compris Babinski-, Gordon-, Bechterew- Réflexe de Mendel), sensation de vibration perturbée, sensation de position restreinte, signes de démence ainsi que humeur dépressive allant jusqu'aux délires diagnostiqués.
De plus, dans la plupart des cas (plus de 65%), la concentration de protéines dans la liqueur (eau nerveuse) est légèrement augmentée, tandis que la vitesse de conduction nerveuse est ralentie (à 75%). Lors d'un test sanguin, des érythrocytes hypertrophiés et des granulocytes hypersegmentés ainsi qu'une concentration réduite en vitamine B12 peuvent être détectés.
De plus, les taux d'homocystéine et de méthylmalonate dans l'urine sont généralement augmentés. Le test de Schilling peut être utilisé pour différencier si la carence en vitamine B12 est due à un apport insuffisant ou à une malabsorption. L'évolution et le pronostic de la myélose funiculaire dépendent largement du moment du diagnostic et du début du traitement. Un début de traitement précoce assure une régression des symptômes et un bon pronostic, tandis que de nombreux symptômes sont irréversibles dans la myélose funiculaire avancée.
Complications
Dans la plupart des cas, seuls les adultes souffrent de myélose. Cela conduit à une augmentation de l'inconfort et des troubles de la sensibilité des mains et des pieds du patient. Des troubles sensoriels surviennent également en raison de cette maladie. Ces perturbations réduisent considérablement la qualité de vie du patient et rendent la vie quotidienne plus difficile. Dans la plupart des cas, il n'est plus possible de mener diverses activités sans plus tarder.
Il existe une paralysie dans diverses régions du corps, ce qui peut également entraîner une mobilité réduite. Les troubles de la coordination peuvent également compliquer la vie quotidienne et continuer à conduire à des troubles psychologiques. Il n'est pas rare que les patients se plaignent de dépression ou d'autres troubles psychologiques. La myélose doit absolument être traitée. Sans traitement, une paraplégie complète survient généralement à mesure que la maladie progresse.
Cela a un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne concernée. Dans la plupart des cas, la myélose peut être limitée et traitée relativement bien avec l'aide de médicaments. Il n'y a pas de complications particulières. Dans la plupart des cas, la paralysie et la mobilité restreinte disparaîtront à nouveau et il n'y aura pas d'espérance de vie réduite.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si la personne concernée souffre de troubles du mouvement, d'instabilité ou d'étourdissements, elle doit consulter un médecin. S'il perd l'équilibre et a besoin d'aide pour se déplacer pour réduire le risque général d'accident, il devrait consulter un médecin.
S'il y a des signes de paralysie dans le corps, de faiblesse répétée, d'épuisement et de fatigue, il y a lieu de s'inquiéter. Si des changements de vision dus à une vision diminuée ou à une sensibilité accrue à la lumière sont constatés, ces observations doivent être discutées avec un médecin. Une libido réduite et, chez les hommes, une puissance réduite sont considérées comme inhabituelles et doivent être examinées médicalement.
En cas d'anomalies du teint, de troubles sensoriels ou de problèmes de perception de sensibilité sur la peau, il est conseillé de consulter un médecin. Si des troubles psychologiques ou émotionnels surviennent, un médecin est également requis. En cas d'humeur dépressive persistante, de mélancolie, d'indifférence ou de réduction de la pulsion, un médecin ou un thérapeute doit être consulté.
Si la personne concernée remarque une réaction réflexe restreinte et présente des symptômes similaires à la démence, un médecin doit être consulté. Des examens médicaux complets sont nécessaires pour clarifier la cause. Si les proches remarquent que la personne montre des signes d'illusion, ils devraient consulter un médecin. Il est nécessaire d'agir pour qu'il n'y ait plus de détérioration de l'état de santé.
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Traitement et thérapie
Dans le cas de la myélose funiculaire, les mesures thérapeutiques visent principalement à réduire les symptômes de carence par substitution parentérale de la vitamine B12.
A cet effet, la vitamine B12 est substituée dans le cadre d'injections ou d'infusions intraveineuses ou intramusculaires. Au début du traitement, une injection quotidienne de vitamine B12 (par exemple 1 mg / j d'hydroxycobalamine IM au cours des deux premières semaines) est nécessaire. En raison de la bonne capacité de stockage du foie pour la vitamine B12, les injections ou infusions peuvent être progressivement réduites à des applications hebdomadaires, puis mensuelles et enfin trimestrielles.
La thérapie de substitution peut empêcher la maladie de progresser et les symptômes de s'aggraver. Si seules les gaines de myéline sont impliquées, les symptômes sont généralement réversibles. Si les cylindres axonaux sont également endommagés, les symptômes résiduels persistent dans la plupart des cas. Dans certains cas (en particulier avec une myélose funiculaire légèrement prononcée), les symptômes peuvent s'aggraver au début, de sorte qu'une bonne observance (adhérence au traitement) de la personne affectée est requise.
S'il y a également une anémie prononcée, le potassium et le fer doivent être remplacés pour éviter une carence relative. Dans certains cas, une substitution d'acide folique supplémentaire ou monothérapeutique peut être indiquée pour corriger les troubles hématologiques causés par la myélose funiculaire.
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➔ Médicaments pour les paresthésies et les troubles circulatoiresla prévention
La myélose funiculaire peut être prévenue en évitant une carence en vitamine B12. Outre le traitement cohérent d'éventuelles maladies sous-jacentes, une attention particulière doit être portée à une alimentation variée (viande, poisson, produits laitiers). Des contrôles réguliers en cas de maladies inflammatoires chroniques du tractus intestinal permettent de reconnaître à un stade précoce un besoin accru en vitamine B12 et de prévenir ainsi la myélose funiculaire.
Suivi
Avec cette maladie, les options de soins de suivi sont très limitées. Dans la plupart des cas, la maladie ne peut pas être complètement traitée, de sorte que le patient dépend d'une thérapie à vie pour soulager définitivement les symptômes. L'accent principal est mis ici sur la détection et le traitement précoces de cette maladie afin d'éviter les complications.
Habituellement, les personnes touchées dépendent des médicaments pour réduire le manque de vitamine B12. Il est important de s'assurer qu'il est pris correctement et, surtout, qu'il est pris régulièrement. Dans le cas des enfants, les parents doivent s'assurer qu'ils sont pris correctement et envisager d'éventuelles interactions avec d'autres médicaments.
En outre, des examens réguliers des organes internes sont également très utiles afin de détecter précocement des lésions hépatiques ou rénales. Dans de nombreux cas, les personnes touchées dépendent également de l'apport en fer ou en potassium, car il existe également une carence dans l'organisme en ces éléments. Une alimentation équilibrée et saine peut également atténuer ces symptômes. Souvent, le contact avec d'autres patients est également utile, car cela peut conduire à un échange d'informations qui peut faciliter la vie quotidienne. L'espérance de vie reste généralement inchangée.
Tu peux le faire toi-même
La myélose funiculaire est particulièrement facile à traiter dans les premiers stades. Elle résulte généralement d'un manque de vitamine B12. La thérapie se déroule via un apport dosé avec précision de la vitamine B12 manquante, que le médecin prend en consultation avec le patient.
Nous déconseillons fortement l'auto-thérapie et l'apport incontrôlé de vitamine B12. Les patients doivent suivre d'urgence les instructions de leur médecin et discuter avec lui de la suite du traitement de manière continue. Cela comprend également des contrôles réguliers.
En étroite collaboration avec le médecin traitant, les chances sont bonnes que la myélose funiculaire, si elle en est encore à ses débuts, soit complètement guérie. Après la guérison, une autre dose de vitamine B12 à de longs intervalles peut avoir un effet préventif.
Si la maladie est plus avancée au moment du diagnostic, elle peut toujours être bien traitée. Dans la plupart des cas, la poursuite de la progression peut être évitée et les symptômes sont atténués. Il est également très important de ne pas entreprendre d'auto-thérapie, mais de toujours communiquer avec le médecin traitant.
Un mode de vie sain et équilibré avec une alimentation variée, de l'exercice au grand air et une évitement systématique des substances addictives renforcent les défenses immunitaires de l'organisme. De cette manière, le patient peut faire beaucoup pour améliorer sa santé.
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