le Syndrome d'hypermobilité (HMS) se caractérise par une flexibilité excessive des articulations, causée par une faiblesse congénitale du tissu conjonctif. On sait peu de choses sur la cause de la maladie. La qualité de vie est particulièrement limitée par les douleurs chroniques des articulations.
Qu'est-ce que le syndrome d'hypermobilité?
Le principal symptôme du syndrome d'hypermobilité est la surmobilité des articulations jusqu'à leur hyperextension.© gritsalak - stock.adobe.com
Au Syndrome d'hypermobilité c'est une faiblesse du tissu conjonctif, qui conduit à une surmobilité inhabituelle des articulations. La maladie est caractérisée par une extensibilité excessive des articulations. La distinction entre mobilité normale et hypermobilité est fluide. Le syndrome est associé à des troubles du système musculo-squelettique, mais ceux-ci doivent être différenciés des maladies rhumatismales.
Le HMS doit également être considéré séparément des autres maladies associées à l'hypermobilité des articulations, telles que le syndrome de Marfan, la polyarthrite rhumatoïde, l'ostéogenèse imparfaite ou le syndrome d'Ehlers-Danlos. En ce qui concerne le syndrome d'Ehlers-Danlos, cependant, des discussions sont en cours pour savoir si le syndrome d'hypermobilité est une variante bénigne de cette maladie. Malgré l'évolution bénigne, les plaintes nuisent gravement à la qualité de vie. Comme la maladie survient très rarement, l'expérience de ses causes et de ses effets est très limitée.
causes
On en sait très peu sur les causes du syndrome d'hypermobilité. En 1986, il a été inclus dans la nosologie internationale des maladies héréditaires du tissu conjonctif. Il y a des déclarations contradictoires dans la littérature. On dit qu'il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique dominante. Cependant, le gène affecté n'est pas mentionné. D'autres publications ne supposent pas une maladie héréditaire.
On ne sait pas non plus dans quelle mesure le syndrome peut être distingué des autres maladies. Certains chercheurs soupçonnent des liens avec le syndrome d'Ehler-Danlos, le HMS étant une variante bénigne de cette maladie. Dans ce syndrome, une transmission autosomique dominante est connue.
Symptômes, maux et signes
Le principal symptôme du syndrome d'hypermobilité est la surmobilité des articulations jusqu'à leur hyperextension. Chez les petits enfants, cette hypermobilité est encore physiologique car le tissu conjonctif n'est pas encore complètement développé à cet âge. Pendant la puberté, les articulations terminent leur maturation et leur amplitude de mouvement diminue généralement. Cependant, ce n'est pas le cas avec le syndrome d'hypermobilité.
Au contraire, la mobilité augmente même. Le syndrome est défini selon le soi-disant score Beighton. Le Beighton Score est un système de points qui décrit l'étendue de l'hyperextension. Par exemple, il y a un point où l'hyperextensibilité d'un coude est supérieure à 10 degrés, le pouce touche l'avant-bras, l'articulation de base du petit doigt peut être étirée à 90 degrés, l'hyperextension de l'articulation du genou est supérieure à 10 degrés et les paumes des mains sont étirées Agenouillez-vous sur le sol. S'il y a quatre points ou plus, il y a un syndrome d'hypermobilité.
L'hypermobilité généralisée n'a de valeur pathologique que si elle s'accompagne de douleurs chroniques, d'arthralgie, de rhumatismes des tissus mous à plus de trois endroits, de problèmes neurologiques et psychologiques et d'autres symptômes. Les symptômes peuvent apparaître ou non. Dans l'ensemble, le tableau clinique est très variable. Certains tout-petits ont de la difficulté à apprendre à marcher.
Chez d'autres personnes, les premiers symptômes n'apparaissent qu'à la puberté. Le symptôme courant est la progression progressive de la maladie. L'espérance de vie est généralement normale à l'exception des rares cas où une atteinte vasculaire est notée.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour diagnostiquer le syndrome d'hypermobilité, des diagnostics différentiels doivent être effectués pour le distinguer des autres maladies. Ces conditions comprennent le syndrome de Marfan, la polyarthrite rhumatoïde, la fibromyalgie, les douleurs de croissance normales et le syndrome d'Ehlers-Danlos. Cependant, selon certaines définitions, il existe un certain chevauchement avec le syndrome d'Ehlers-Danlos.
Complications
Le syndrome d'hypermobilité restreint et réduit considérablement la qualité de vie. La personne touchée souffre généralement de douleurs intenses, qui affectent principalement les articulations. Cela entraîne également une mobilité réduite, de sorte que le patient peut également être dépendant de l'aide d'autres personnes dans la vie quotidienne. La mobilité des articulations diminue et conduit à de sévères restrictions.
En conséquence, les activités quotidiennes normales ou les activités sportives ne sont plus facilement réalisables pour le patient. Les articulations peuvent également être hyperextendues. La douleur peut également survenir sous forme de douleur au repos et conduire ainsi à des troubles du sommeil. Le syndrome d'hypermobilité n'entraîne généralement pas de réduction de l'espérance de vie, mais le syndrome évolue avec le temps et conduit à des symptômes de plus en plus sévères.
En raison de la douleur persistante, il n'est pas rare que le patient souffre de dépression et d'autres troubles mentaux. Il n'est pas possible de traiter le syndrome d'hypermobilité de manière causale. Pour cette raison, seul un traitement symptomatique est administré. Cela n'entraîne pas de complications ou de plaintes supplémentaires. Cependant, on ne peut pas prédire si le traitement conduira également à une évolution positive de la maladie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Un médecin doit être consulté dès qu'il y a un inconfort ou une douleur dans le système squelettique. S'il y a des changements dans la mobilité et des anomalies dans l'amplitude des mouvements, un médecin devrait examiner les conditions physiques de plus près. Si les articulations sont surmouvables ou trop extensibles, il y a souvent des maladies qui ont une évolution rampante de la maladie. Par conséquent, un médecin doit être consulté dès que possible.
Si la personne concernée ne fonctionne pas bien ou a le sentiment d'une perte de force, un médecin doit être consulté. Avec les plaintes rhumatismales, la maladie est déjà à un stade avancé. Par conséquent, dans ces cas, un médecin doit être consulté immédiatement. Si les activités physiques ne peuvent plus être pratiquées comme d'habitude, s'il y a une agitation intérieure ou si la personne concernée se sent souvent épuisée, une clarification des symptômes est souhaitable.
Si vous vous sentez malade, ne vous sentez pas bien ou avez des problèmes psychologiques, une visite de contrôle chez un médecin est fortement recommandée. Si les symptômes persistent pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois, il y a lieu de s'inquiéter. S'ils augmentent en intensité ou en étendue, la personne concernée a besoin d'une aide médicale et de soins médicaux. Si les enfants ont des difficultés inhabituelles à apprendre à se déplacer, il est conseillé de discuter des observations avec un médecin. Si vous êtes refusé de courir ou de continuer à vous restreindre, vous devriez consulter un médecin.
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Thérapie et traitement
Une thérapie causale du syndrome d'hypermobilité n'est pas possible. Cependant, quatre groupes de plaintes doivent être traités individuellement. Ceux-ci inclus:
- les problèmes orthopédiques
- le traitement de la douleur
- les effets sur le système nerveux
- le vaisseau sanguin change
Les problèmes orthopédiques doivent être traités différemment des maladies rhumatismales classiques. La réticence est avec la chirurgie Pratiquer des interventions chirurgicales car le resserrement des ligaments est souvent infructueux et une cicatrisation altérée se produit. En fait, les exercices de renforcement musculaire sont contre-productifs. L'accent est mis sur la stabilité de la profondeur. Les sports de contact et les activités souvent répétitives doivent être évités. Pour cela, des formes d'entraînement douces doivent être effectuées sans étirement excessif.
Si les pinces nerveuses se produisent plus souvent en raison de la tension musculaire, l'utilisation d'oreillers cervicaux ou de coussins cervicaux est logique. Le système vasculaire doit également être observé afin de pouvoir réagir rapidement aux premiers signes de troubles circulatoires imminents dans le cerveau. Étant donné que la douleur affecte le plus la qualité de vie, l'accent doit être mis sur le traitement de la douleur.
La thérapie de la douleur consiste en une thérapie par la parole, des techniques de relaxation et la prise d'opiacés faibles tels que la tilidine, le tramadol et la codéine. Dans le cas de la dépression, une association avec des antidépresseurs analgésiques est également utile. La thérapie comportementale devrait encourager les comportements qui facilitent la gestion de la maladie et développer des stratégies pour minimiser ses effets.
La variabilité de la maladie rend nécessaire le développement de stratégies individuelles pour faire face aux problèmes. La lutte contre le syndrome d'hypermobilité est un processus permanent.
Perspectives et prévisions
Le pronostic du syndrome d'hypermobilité est décrit par les médecins comme défavorable. Bien que l'espérance de vie ne soit pas raccourcie par les perturbations, elle se traduit par de graves déficiences dans l'accomplissement des tâches quotidiennes. La maladie chronique est basée sur un défaut génétique et est donc considérée comme incurable. Les scientifiques et les chercheurs n'ont aucune autorité légale pour modifier la génétique d'une personne. Pour cette raison, le traitement médical de la maladie est limité au traitement des plaintes existantes.
Les symptômes sont individuels, mais se concentrent sur le système musculo-squelettique humain. De plus, ils augmentent généralement au cours de la vie. Chez un grand nombre de patients, les limites de la maladie développent des séquelles psychologiques ou des maladies. Le fardeau des déficits physiques est transféré au niveau émotionnel et conduit à une diminution du bien-être. Dans l'ensemble, cela rend les succès de traitement possibles plus difficiles et peut également exacerber les symptômes existants. Dans de nombreux cas, les patients dépendent quotidiennement de l'aide d'autres personnes, car ils ne peuvent pas faire face seuls à la vie quotidienne. Se sentir impuissant peut déclencher de la frustration, des problèmes de comportement ou des changements de personnalité. De plus, la personne concernée souffre de douleurs intenses. Les ingrédients actifs des préparations analgésiques provoquent un comportement addictif et déclenchent d'autres maladies secondaires.
la prévention
Il n'y a aucun moyen de prévenir le syndrome d'hypermobilité car il s'agit très probablement d'un défaut congénital du tissu conjonctif. Cependant, tout doit être fait pour éviter les maladies secondaires grâce au large éventail d'options thérapeutiques. Cela comprend le renforcement de la stabilité profonde des articulations grâce à des formes d'entraînement douces, la surveillance des vaisseaux sanguins pour éviter les troubles circulatoires ou les accidents vasculaires cérébraux, la prévention du piégeage nerveux à l'aide d'une minerve et un traitement de la douleur.
Suivi
Dans la plupart des cas de syndrome d'hypermobilité, la personne affectée ne dispose que de quelques mesures de suivi direct. Puisqu'il s'agit également d'une maladie congénitale, elle ne peut pas être complètement guérie, de sorte que le patient dépend d'une thérapie à vie. Si la personne concernée souhaite avoir des enfants, un conseil génétique peut également être effectué.
Cela aidera à déterminer la probabilité que les enfants développent la maladie. Le syndrome d'hypermobilité se concentre sur la détection et le traitement précoces afin d'éviter toute complication ou plainte supplémentaire. En règle générale, les symptômes du syndrome d'hypermobilité sont traités par physiothérapie ou traitement de la douleur.
La personne affectée peut faire de nombreux exercices à partir de ces thérapies chez elle et ainsi accélérer le traitement. L'aide et le soutien de votre propre famille ou de vos amis sont également très importants avec cette maladie et peuvent surtout prévenir la dépression ou d'autres troubles psychologiques. Dans certains cas, cependant, un soutien psychologique professionnel est nécessaire. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas influencée négativement ou autrement réduite par le syndrome d'hypermobilité.
Tu peux le faire toi-même
Dans le cas du syndrome d'hypermobilité, certaines plaintes peuvent également être limitées par le biais de l'auto-assistance, de sorte que le traitement médical ne doit pas toujours avoir lieu.
En cas de tension musculaire, des oreillers spéciaux et d'autres aides peuvent être utilisés pour les prévenir et les traiter. Des exercices pour détendre les muscles et le corps peuvent également être utilisés dans le syndrome d'hypermobilité, le yoga étant particulièrement adapté à cela. Cependant, les activités intenses ou les activités sportives doivent être évitées afin de ne pas surcharger le corps et les muscles. Par-dessus tout, les exercices qui renforcent les muscles doivent être évités. Un traitement de la douleur doit également être effectué pour ce syndrome. Cette thérapie est généralement effectuée selon les directives d'un médecin. Cependant, la personne doit éviter les analgésiques autant que possible, car ceux-ci peuvent endommager l'estomac s'ils sont pris sur une longue période.
En cas de dépression et d'autres troubles psychologiques dus au syndrome d'hypermobilité, un psychologue doit toujours être contacté. Cependant, les conversations avec des parents ou des amis peuvent également avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. Les personnes touchées dépendent également d'examens réguliers des vaisseaux sanguins et de la circulation sanguine pour prévenir d'éventuelles complications et troubles.