Maladie de Whipple

Du Maladie de Whipple est une maladie infectieuse très rare de l'intestin, qui, cependant, peut également affecter tous les autres organes du corps. On sait peu de choses sur la pathogenèse de la maladie. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Whipple entraîne la mort.

Qu'est-ce que la maladie de Whipple?

Maladie de Whipple, aussi Maladie de Wipple ou lipodystrophie intestinale appelée, est une maladie infectieuse de l'intestin grêle causée par le pathogène Tropheryma whipplei. La maladie a été décrite pour la première fois par le pathologiste américain George Hoyt Whipple (1878-1976). Ce n'est qu'après sa mort que la bactérie responsable a été découverte en 1991 et 1992.

Partant de l'intestin, la maladie se développe en une condition systémique impliquant de nombreux autres organes. Sans traitement, le pronostic est très mauvais. Il est alors presque toujours mortel en raison d'une défaillance générale des organes. Cependant, la maladie est très rare. Jusqu'à présent, seuls 1000 cas environ ont été décrits dans le monde.

La maladie survient généralement entre 40 et 55 ans, bien que d'autres groupes d'âge puissent également être touchés. Seuls les enfants et les adolescents semblent épargnés par l'infection. Il a été constaté que les hommes sont huit fois plus susceptibles que les femmes de développer la maladie de Whipple. La cause est inconnue. La plupart des cas ont été découverts dans les zones rurales. L'infection n'est pas transmise par contagion.

causes

L'infection par la bactérie Tropheryma whipplei est considérée comme la cause de la maladie de Whipple. L'agent pathogène pénètre probablement dans l'intestin par voie orale. Cependant, malgré sa fréquence, très peu de personnes développent la maladie de Whipple. Cela peut être dû au fait qu'un défaut génétique est une condition préalable à son déclenchement. L'agent pathogène est phagocyté par les macrophages. Mais les macrophages restent dans la membrane muqueuse et provoquent une congestion lymphatique. La membrane muqueuse de l'intestin grêle gonfle considérablement.

Des recherches ont montré que les macrophages contiennent des corps d'inclusion en forme de faucille au moyen de la coloration PAS. Les macrophages phagocytaires se retrouvent également dans d'autres organes. La cause de la congestion lymphatique est probablement la décomposition incomplète des pathogènes piégés. Par conséquent, un défaut génétique est suspecté, ce qui limite la fonction des macrophages. De plus, le variant d'antigène HLA-B27 a été trouvé très fréquemment chez les malades.

Symptômes, maux et signes

La maladie de Whipple est caractérisée par une variété de symptômes différents. La maladie est principalement une infection de l'intestin grêle, qui se propage plus tard à tout le corps. Une distinction est donc faite entre les symptômes intestinaux et extra-intestinaux. Les symptômes intestinaux sont caractérisés par des douleurs abdominales, des selles malodorantes, des selles graisseuses, de la diarrhée, du météorisme et une perte de poids, entre autres.

Des caractéristiques typiques de malabsorption se produisent avec des carences en nutriments, vitamines et minéraux, une faiblesse musculaire, une anémie et des modifications de la membrane muqueuse.Les symptômes extra-intestinaux comprennent la fièvre, le gonflement des ganglions lymphatiques, l'arthrite entéropathique, l'insuffisance cardiaque ou même la démence due à une atteinte du système nerveux central.

La maladie est progressive et toujours mortelle si elle n'est pas traitée. Même après le traitement, des rechutes peuvent survenir des années plus tard. Dans la plupart des cas, l'intestin n'est plus affecté, mais le système nerveux central et le cerveau. Par conséquent, les rechutes se produisent principalement sous la forme d'échecs neurologiques.

Diagnostic et évolution de la maladie

La maladie de Whipple est diagnostiquée par une évaluation endoscopique. Il existe de nombreux vaisseaux lymphatiques blancs qui sont bloqués. Sur les enregistrements, cela ressemble à une tempête de neige. De plus, une biopsie est réalisée dans laquelle les cellules SPC sont détectées par coloration PAS. Radiologiquement, une amélioration en forme de palissade des plis de l'anneau de Kerck de l'intestin grêle est déterminée.

Lors de l'examen des selles, le pathogène Tropheryma whipplei doit être trouvé pour le diagnostic final. Cette détection d'agents pathogènes est la seule preuve concluante de la maladie. Afin de pouvoir évaluer l'implication des organes internes, des tests d'imagerie tels que des examens radiographiques de l'intestin, une échographie et TDM de la cavité abdominale, une imagerie par résonance magnétique du cerveau ou un examen échographique du cœur sont réalisés.

Complications

La maladie de Whipple doit absolument être traitée par un médecin. Si elle n'est pas traitée, cette maladie peut, dans le pire des cas, entraîner la mort du patient. Les personnes touchées souffrent principalement d'inconfort gastro-intestinal et gastrique. Cela conduit souvent à des selles graisseuses et à des douleurs dans l'abdomen.

De plus, les selles sont souvent nauséabondes et la perte de poids est relativement importante. La maladie de Whipple entraîne également une fatigue générale et une faiblesse musculaire chez les personnes touchées. Les patients souffrent d'un manque de vitamines et de minéraux, ce qui en général peut avoir des effets très négatifs sur la santé du patient.

De plus, cela entraîne une insuffisance cardiaque, qui peut entraîner la mort. Des symptômes de démence peuvent également survenir, réduisant ainsi considérablement la qualité de vie du patient. La maladie de Whipple ne guérit généralement pas d'elle-même. De plus, la motricité de la personne affectée est également limitée par la maladie.

Le traitement de la maladie de Whipple se fait à l'aide d'antibiotiques et dans de nombreux cas, il réussit. Cependant, des complications surviennent lorsque le traitement est commencé trop tard et que les agents pathogènes se sont déjà propagés à d'autres organes. La plupart du temps, les patients sont alors dépendants d'un traitement prolongé.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un médecin doit être consulté dès l'apparition d'irrégularités persistantes ou répétées dans la digestion. Les personnes touchées ont besoin d'aide pour les selles grasses, la constipation ou la diarrhée. Si vous ressentez des douleurs abdominales ou si des bruits inhabituels se développent dans le tube digestif, il est conseillé de consulter un médecin. Une perte de poids non intentionnelle est toujours un signal d'avertissement pour l'organisme.

Elle doit être clarifiée par un médecin afin qu’il n’y ait pas d’état grave menaçant la santé de la personne concernée. Une diminution de la force musculaire, une diminution des performances et un faible niveau de résilience physique doivent être examinés et traités. Une augmentation de la température corporelle, un gonflement de la lymphe et des troubles du rythme cardiaque indiquent des irrégularités qui doivent être examinées par un médecin.

Un médecin doit être consulté en cas de perte des compétences intellectuelles, s'il y a des problèmes d'orientation ou de concentration ou s'il y a un problème de mémoire. La douleur dans les articulations ou la mobilité réduite sont inquiétantes et indiquent une maladie existante qui nécessite une action. Si les symptômes existants augmentent en ampleur et en intensité ou si d'autres irrégularités surviennent, un médecin doit être consulté. Étant donné que le patient peut mourir prématurément sans traitement médical pour la maladie de Whipple, un médecin doit être consulté dès les premiers signes d'un écart.

Thérapie et traitement

Les antibiotiques sont utilisés pour traiter la maladie de Whipple. Les pénicillines, sulfamides, tétracyclines, céphalosporines ou macrolides se sont avérés particulièrement utiles. Après une semaine de traitement, de nombreux symptômes tels que la diarrhée et la fièvre disparaissent. Cependant, il a été démontré que des récidives surviennent souvent dans la maladie de Whipple, bien que des déficits neurologiques se produisent généralement. Cela suggère une élimination incomplète du pathogène.

Le pathogène s'installe finalement dans presque tous les organes et est donc de plus en plus difficile à atteindre avec des antibiotiques. En raison du petit nombre de cas de la maladie, il y a également peu d'expérience disponible pour son contrôle complet. Par conséquent, un mouvement a été fait pour étendre le traitement antibiotique à au moins un an dans l'espoir de pouvoir atteindre tous les agents pathogènes. Aucune expérience finale n'a encore été faite avec.

Surtout, on ne sait pas si les agents pathogènes du cerveau peuvent également être combattus avec lui. Des cas ont été rapportés dans lesquels des symptômes neurologiques sont réapparus après plusieurs années. Parallèlement au traitement antibiotique, au début, il est nécessaire de construire progressivement le corps. Pour cela, des vitamines, minéraux et oligo-éléments doivent être administrés systématiquement.

Afin d'acquérir une expérience à long terme, le succès de la thérapie est désormais constamment surveillé par des examens de suivi réguliers. Cela se fait par d'autres endoscopies de contrôle. Ces examens de suivi doivent être effectués pendant au moins dix ans.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de la maladie de Whipple dépend du traitement. Cette émaciation du corps par malabsorption et perte de poids est fatale si elle n'est pas traitée. Cependant, il faut beaucoup de temps pour qu'une personne en bonne santé soit affaiblie par cette infection au point de mourir. Cela laisse place à des approches de traitement.

La perspective d'un traitement réussi dépend en grande partie des antibiotiques et des éventuelles résistances. Si elle est manipulée et traitée correctement, l'infection peut être combattue avec succès. Dans ce qui suit, le malade doit reconstruire son corps, ce qui rend une bonne nutrition essentielle.

Le danger de la maladie de Whipple n'est pas tellement dans le tableau clinique, qui est considéré comme facilement traitable. Au contraire, un diagnostic tardif a souvent un effet négatif sur le pronostic. Il est également possible que la maladie réapparaisse des années après le traitement. Ceci est alors dû aux populations bactériennes encore présentes, qui en règle générale se sont établies dans le cerveau et n'y sont pas accessibles pour des thérapies. De telles rechutes entraînent souvent des symptômes neurologiques.

Alors que les symptômes causés par la maladie de Whipple sont très graves et peuvent être mortels, le pronostic de la maladie de Whipple traitée est très bon.

la prévention

Jusqu'à présent, aucune recommandation pour la prévention de la maladie de Whipple ne peut être donnée, d'autant plus qu'une prédisposition génétique doit être présente pour la pathogenèse de la maladie. L'agent pathogène se produit partout et pénètre dans le corps par la nourriture.

Suivi

La plupart des personnes touchées par la maladie de Whipple ont très peu de mesures de suivi disponibles et généralement très limitées. Pour cette raison, la personne touchée par cette maladie devrait idéalement consulter un médecin très tôt pour éviter d'autres complications et plaintes. Dans le pire des cas, cela peut entraîner la mort si la maladie de Whipple n'est pas traitée correctement ou est diagnostiquée tardivement.

Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, une guérison complète n'est généralement pas possible. Si la personne concernée souhaite avoir un enfant, elle doit subir un examen génétique et des conseils afin que la maladie ne puisse pas réapparaître chez les descendants. En règle générale, les personnes touchées dépendent de la prise de médicaments afin de limiter les symptômes de manière permanente.

Il est souvent nécessaire de prendre des antibiotiques, bien que la personne touchée ne doive pas boire d'alcool en les prenant. En général, un mode de vie sain avec une alimentation équilibrée a un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Beaucoup de personnes touchées doivent s'attendre à une espérance de vie réduite de la maladie de Whipple malgré le traitement.

Tu peux le faire toi-même

Les patients atteints de la maladie de Whipple peuvent être traités avec divers antibiotiques pendant une longue période. Ce traitement ne doit pas être remis en cause ni annulé par le patient, car la maladie peut être mortelle. Cependant, une antibiothérapie longue a également l'inconvénient de tuer non seulement les germes et bactéries dangereux, mais aussi les germes sains.

Cela s'applique également aux germes qui se trouvent dans l'intestin et contribuent au bon fonctionnement du système immunitaire. Pour une flore intestinale saine, les patients atteints de la maladie de Whipple peuvent prendre des micro-organismes vivants pendant leur traitement antibiotique et au-delà, qui sont disponibles sous forme de probiotiques en pharmacie. Ils sont censés compenser la perte de germes causée par les antibiotiques. Moins de stress, une vie régulière sans nicotine et sans alcool, mais avec beaucoup d'exercice et un sommeil adéquat peuvent également favoriser la guérison. Le médecin traitant peut prescrire des vitamines et des minéraux pour compenser la carence en vitamines et minéraux survenue au cours de la maladie.

Bien sûr, un mode de vie conscient, qui comprend une alimentation saine et faible en sucre, y contribue également. Il doit contenir autant d'aliments frais et riches en vitamines que possible, tels que des fruits et légumes, ainsi que de la viande maigre, des œufs et des fibres de produits naturels à grains entiers tels que les flocons d'avoine et les acides gras oméga-3 provenant de l'huile de lin ou de poisson.