Pemphigus vulgaris

La maladie Pemphigus vulgaris appartient à la catégorie de la dermatologie en raison de son apparence. Les manifestations optiquement visibles qui se produisent dans le pemphigus vulgaris sont limitées exclusivement aux tissus cutanés.

Qu'est-ce que le pemphigus vulgaris?

Dans le cadre de la définition du Pemphigus vulgaris on parle d'une maladie dite auto-immune de la peau, qui est principalement associée au développement de cloques. Un lien de causalité entre le pemphigus vulgaire et les maladies auto-immunes d'autres organes ainsi que les carcinomes et les lymphomes est supposé.

Le pemphigus vulgaris est une maladie dans laquelle les défenses de l'organisme, tâche principale du système immunitaire, sont dirigées vers la peau. En raison de cette maladie auto-immune, les cellules cutanées et les tissus cutanés sont endommagés et finalement détruits.

Les dommages au tissu peuvent provoquer l'apparition de liquide tissulaire et, dans le cas du pemphigus vulgaris, se rassembler dans les bulles correspondantes. Fondamentalement, deux stades / phases sont classés dans le pemphigus vulgaris (phase initiale et phase de généralisation).

causes

Du Pemphigus vulgaris se produit relativement rarement, mais se caractérise par une évolution sévère. En ce qui concerne les causes déclenchantes du pemphigus vulgaris, aucun résultat clair n'est disponible à ce jour. Cela rend le traitement de la maladie plus difficile.

Non seulement les tumeurs ou les carcinomes ainsi que le développement de corps protéiques très spéciaux peuvent être le déclencheur du pemphigus vulgaris. Certains principes actifs sélectionnés dans les médicaments sont également suspectés de pouvoir favoriser le pemphigus vulgaris.

En outre, les causes possibles du pemphigus vulgaris sont des lésions cutanées dues à l'action de facteurs physiques tels que de forts rayons UV, des rayons X et des brûlures cutanées.

Symptômes, maux et signes

Les signes généraux de pemphigus vulgaire sont le malaise, la fatigue et la faiblesse physique. Certaines personnes touchées souffrent également de fièvre, de perte d'appétit et de perte de poids. Le symptôme typique sont des vésicules cutanées de différentes tailles.

Ils préfèrent se former sur les muqueuses. Le plus souvent, cela se produit dans la bouche. Les pustules molles sont remplies de liquide aqueux. Ils sont sensibles à la pression mais ne démangent pas. Votre peau fine se fissure très facilement. Cela crée des zones ouvertes et douloureuses. La guérison est lente. Si l'infection est plus sévère, la muqueuse buccale est globalement affectée.

La maladie peut se propager au nez et à la gorge. Il en résulte des charges supplémentaires. Manger, boire et avaler sont clairement altérés. Les autres zones du corps préférées pour la dépendance à la vessie sont le cuir chevelu poilu, les aisselles, la poitrine et la muqueuse génitale et anale. Plus la surface est affectée, plus la douleur se produit.

Lorsque la couche supérieure de la peau guérit, les zones de peau endommagées de manière permanente restent en dessous. En tant que traits caractéristiques, des surfaces de plaies suintantes ou incrustées se forment à ces points, qui sont en constante expansion. Le teint est comparable à une brûlure. Les symptômes qui surviennent moins souvent sont une desquamation étendue de la peau. Ils sont souvent sujets à des infections généralisées. Dans le pire des cas, ces symptômes conduisent à une intoxication sanguine potentiellement mortelle.

Diagnostic et cours

Les patients qui sont sous Pemphiguss vulgaire souffrent, sont tourmentés par les cloques cutanées remplies de liquide, qui se propagent largement.

Les cloques sont particulièrement fréquentes chez le pemphiguss vulgaire sur le visage, les flancs, le dos et l'abdomen, ainsi que dans l'aine, les fesses et sous les aisselles. Les premières cloques du pemphigus vulgaris se forment généralement dans la membrane muqueuse de la bouche.

Le développement de grands défauts cutanés ouverts chez le pemphigus vulgaris provoque souvent des foyers purulents dus à des germes envahissants. Des croûtes et des cicatrices qui démangent se forment également. Dans les cas extrêmes, les personnes touchées se plaignent de fièvre, de symptômes pseudo-grippaux et d'un changement de teint. L'inconfort cutané disparaît très lentement avec le pemphiguss vulgaire.

Un test cutané spécial est utilisé pour diagnostiquer le pemphigus vulgaris. En plus de l'évaluation visuelle du pemphigus vulgaris, des examens microscopiques de la peau et une détermination du titre d'anticorps peuvent également être utilisés pour clarifier le diagnostic.

Complications

En raison du pemphigus vulgaris, les patients souffrent principalement de troubles esthétiques de la peau. Cela conduit principalement à une rougeur de la peau et à la formation de petites cloques. Ceux-ci peuvent être remplis d'un liquide et blessés. En général, le pemphigus vulgaris réduit et réduit considérablement la qualité de vie du patient.

La plupart des personnes touchées souffrent également de symptômes de la grippe. Il y a de la fièvre et une perte d'appétit. Une perte de poids et une faiblesse générale peuvent également survenir et avoir un effet négatif sur la vie quotidienne du patient. En règle générale, la maladie conduit également à des cicatrices et donc à des limitations esthétiques importantes. Les patients ne se sentent plus beaux et peuvent souffrir de complexes d'infériorité ou d'une perte d'estime de soi.

Chez les enfants, la maladie peut entraîner des brimades ou des taquineries. Les symptômes du pemphigus vulgaire peuvent être limités à l'aide de médicaments. Il n'y a pas de complications particulières. Dans de nombreux cas, les patients dépendent d'une utilisation prolongée de ces médicaments. L'espérance de vie n'est généralement pas réduite avec cette maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les changements cutanés suggérant un pemphigus vulgaris ou une autre forme de pemphigus doivent être examinés par votre médecin. Si des croûtes jaunâtres apparaissent sur la peau, des érosions sur les muqueuses ou des symptômes d'accompagnement tels que de la fièvre, un médecin est recommandé. Les saignements et les infections doivent être clarifiés le plus rapidement possible, car s'ils ne sont pas traités, la maladie peut se propager aux tissus environnants. Des cloques remplies de sang, de fortes démangeaisons et des sensations anormales sont des signes avant-coureurs qui indiquent une évolution sévère et doivent donc être examinés et traités rapidement.

Le pemphigus vulgaire est traité par un médecin de famille ou un dermatologue selon le type et la gravité des symptômes et leur localisation. Pour les formes bénignes, un pharmacien peut être consulté, qui prescrira une préparation appropriée après une brève consultation avec le patient. S'il y a des changements dans la peau de la bouche, le dentiste peut être visité. Les personnes qui développent un pemphigus vulgaire en relation avec une maladie tumorale ou l'utilisation de médicaments agressifs doivent consulter leur médecin.

Traitement et thérapie

La thérapie de Pemphigus vulgaris est extrêmement fastidieux et repose principalement sur des médicaments. Ceux-ci sont censés affaiblir le système immunitaire du corps. Les médicaments spécifiquement sélectionnés contre le pemphigus vulgaris sont des immunosuppresseurs et des substances à forte teneur en cortisone.

La thérapie du pemphigus vulgaris se déroule toujours dans un complexe de plusieurs procédures, qui concerne à la fois les causes et les plaintes survenues. Si les cloques causées par le pemphigus vulgaris se produisent dans la membrane muqueuse de la bouche, il est logique d'utiliser des bains de bouche très efficaces et d'éviter les aliments salés et épicés. Ces options contre le pemphigus vulgaire sont complétées par le traitement des régions cutanées enflammées causées par des lésions avec des pansements à base de cortisone.

Les zones touchées sont maintenues humides avec des bandages aseptiques afin d'éviter les incrustations qui se produisent dans le pemphigus vulgaris. Le placement de tampons stériles avec une teinture d'iode peut empêcher les bactéries de pénétrer dans les plaies ouvertes causées par le pemphigus vulgaris. Dans certains cas, des analgésiques sont également administrés pour permettre la consommation d'aliments et de boissons.

Perspectives et prévisions

L'évolution de la maladie varie considérablement de aiguë à chronique et dépend de plusieurs facteurs. Depuis l'introduction du traitement à la cortisone, il y a eu moins de formes mortelles. S'il n'est pas traité, le pemphigus vulgaris peut être mortel en raison de surinfections et de cachexie (mortalité mondiale de 5 à 10%), le plus souvent au cours des 5 premières années suivant le diagnostic. Un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs et leurs effets secondaires peuvent également augmenter la mortalité. La maladie de la peau survient spontanément et survient généralement de manière chronique par phases sur plusieurs mois et années. Cependant, il existe également des rémissions spontanées (= auto-guérison).

L'évolution de la maladie peut être influencée négativement par la nécessité de doses élevées de cortisone et les maladies antérieures existantes. Un mauvais pronostic entraîne également des patients âgés et une propagation étendue des symptômes cutanés.

Le diagnostic précoce et le début du traitement favorisent la progression de la maladie cutanée vésiculeuse. Après le début du traitement, il faut en moyenne 2 à 3 semaines pour que les cloques cessent de réapparaître.La guérison des changements cutanés prend environ 6 à 8 semaines. Des contrôles médicaux étroits et des ajustements de dose du médicament requis se traduisent également par un pronostic positif. Certaines études montrent que 50% des patients sont en bonne santé ou sans symptômes après 5 ans et 75% après 10 ans.

la prévention

Prévention active contre Pemphigus vulgaris n'existe malheureusement pas. Le développement du pemphigus vulgaris est principalement observé chez les adultes de plus de 30 ans. Un aspect positif du pemphigus vulgaris est que l'auto-guérison se produit dans de nombreux cas, de sorte que seules quelques personnes souffrent d'une évolution chronique du pemphigus vulgaris.

La fréquence des décès dus au pemphigus vulgaris a considérablement diminué grâce à un traitement et des soins médicaux complets. Cela est également dû au fait que les personnes touchées recherchent généralement un traitement médical à temps.

Suivi

Avec le pemphigus vulgaris, les personnes atteintes ne disposent généralement que de quelques mesures de suivi direct ou limitées. Avec cette maladie, les personnes touchées dépendent principalement d'un diagnostic rapide et d'un traitement ultérieur de la maladie pour soulager les symptômes et prévenir d'autres complications. En règle générale, il n'y a pas de guérison indépendante, de sorte qu'un traitement continu par un médecin est nécessaire.

Pour le traitement lui-même, dans la plupart des cas, la personne concernée dépend de la prise de divers médicaments. Le dosage correct et la prise régulière doivent toujours être respectés afin de soulager les symptômes de manière permanente et surtout correcte. Si quelque chose n'est pas clair ou si vous avez des questions, vous devez toujours consulter d'abord un médecin.

De même, les personnes atteintes de pemphigus vulgaris doivent particulièrement bien protéger leur corps et observer un haut niveau d'hygiène en cas de plaies. L'inconfort de la peau peut être traité avec des crèmes ou des pommades, bien que des contrôles réguliers par un dermatologue soient également très utiles. Dans de nombreux cas, cependant, la maladie réduit également considérablement l'espérance de vie des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

Cette maladie de la peau doit être traitée par un médecin, car une surinfection des ampoules peut entraîner une septicémie potentiellement mortelle. Le médecin peut également trouver une cause telle qu'une maladie sous-jacente à traiter. Si le médicament est la cause de la maladie, un changement de médicament peut aider.

Les patients atteints de pemphigus vulgaire doivent assurer une nutrition adéquate, même s'ils souffrent d'ampoules douloureuses dans la bouche, le nez et la gorge qui rendent la nourriture difficile. Comme le corps est affaibli par les nombreuses petites infections, la nourriture doit être légère, riche en vitamines et facilement digestible. Des périodes de repos régulières aident à lutter contre la fatigue et les sentiments de faiblesse.

La maladie pouvant être très douloureuse et s'accompagner de déficiences esthétiques au niveau du visage, les personnes touchées se sentent souvent très stressées. Vous pouvez bénéficier d'un traitement psychothérapeutique d'accompagnement. Il est également conseillé de contacter un groupe d'entraide. Par exemple, une adhésion gratuite au «Pemphigus and Pemphigooid Self-Help e. V. «, parce que l'association fournit toujours les dernières informations sur la maladie en ligne et que les patients peuvent échanger directement des informations (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Si les enfants sont touchés par la maladie, il est possible qu'ils soient taquinés ou même intimidés à la maternelle et à l'école. Les parents doivent y prêter attention et prendre des contre-mesures si nécessaire.