Syndrome de Shy-Drager

Sous le Syndrome de Shy-Drager le médecin décrit une maladie extrêmement rare du système nerveux végétatif ou autonome. Le syndrome de Shy-Drager entre donc dans la catégorie des maladies neurologiques. Cependant, le terme syndrome de Shy-Drager est rarement utilisé de nos jours; Les médecins appellent principalement le syndrome Atrophie multisystémique (court: MSA).

Qu'est-ce que le syndrome de Shy-Drager?

L'atrophie multisystémique se manifeste par des troubles de la coordination ou le patient se plaint de troubles moteurs; Les médecins parlent également à plusieurs reprises de la soi-disant «promenade des pingouins».
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le Atrophie multisystémique (MSA) ou aussi Syndrome de Shy-Drager appelé, survient principalement à l'âge adulte moyen. Le terme MSA résume plusieurs tableaux cliniques considérés il y a quelques années comme une maladie distincte.

Pour cette raison, les noms sont le syndrome de Shy-Drager ou le Dégénérescence striatonigrale ou aussi le Atrophie cérébelleuse sporadique de l'olivo ponto Concepts du passé. Chaque année, environ 4 personnes sur 100 000 développent une atrophie systémique multiple.

causes

On ne sait pas encore pourquoi et pourquoi une atrophie multisystémique se développe. Les experts subdivisent principalement le syndrome de Parkinson atypique en fonction des résultats neuropathologiques, de sorte que certains critères sont recherchés qui auraient pu être le déclencheur d'une atrophie multisystémique.

En règle générale, cependant, ces critères ne peuvent être déterminés qu'après le décès du patient; Ici, cependant, les médecins poursuivent leurs recherches dans une zone inconnue, mais utilisent un microscope pour essayer de trouver une réponse aux raisons pour lesquelles une atrophie dite multi-système a éclaté.

Symptômes, maux et signes

L'atrophie multisystémique se manifeste par des troubles de la coordination ou le patient se plaint de troubles moteurs; Les médecins parlent également à plusieurs reprises de la soi-disant «promenade des pingouins». En outre, les personnes touchées se plaignent de troubles sensoriels et sensoriels et de paralysie, de difficultés de déglutition et de problèmes de langage.

Les autres symptômes sont des changements de personnalité, des tremblements sévères, une faiblesse musculaire ainsi que de la fatigue et des tensions. En conséquence, une spasticité et un nystagmus (tremblements oculaires) peuvent survenir.Les personnes touchées sont relativement souvent fatiguées, souffrent de dépression et d'agitation intérieure.

Diagnostic et évolution de la maladie

Lors du diagnostic, le médecin fait principalement attention à l'anamnèse ou plutôt. il procède ensuite à un examen clinique. La description des symptômes ainsi que l'observation du médecin sont généralement des raisons pour lesquelles le médecin soupçonne relativement rapidement qu'il pourrait s'agir d'une atrophie multisystémique.

Surtout, les combinaisons de troubles autonomes, qui rappellent généralement les symptômes de la maladie de Parkinson, indiquent clairement que le patient souffre d'atrophie multisystémique. Cependant, il convient de noter que l'atrophie multisystémique - en raison de sa similitude avec les syndromes de Parkinson - est relativement difficile à déterminer. Les spécialistes, eux aussi, ont souvent des difficultés à s'engager résolument dans l'atrophie de plusieurs systèmes.

Les troubles de la régulation autonome du patient sont majoritairement obligatoires. De nombreux symptômes peuvent apparaître ou non, ce qui rend le diagnostic plus difficile. S'il existe des cas réellement difficiles qui empêchent le médecin de s'assurer que le problème est une atrophie de plusieurs systèmes, des tests d'imagerie peuvent aider. Le médecin s'appuie sur la tomodensitométrie, la tomographie par résonance magnétique ou l'IBZM-SPECT.

Grâce à la tomodensitométrie ou à l'IRM, il est possible d'examiner les régions cérébrales atrophiées. L'IBZM-SPECT permet de déterminer si des récepteurs dopaminergiques sont manquants. Si le médecin n'est pas sûr, ces procédures d'imagerie doivent fournir la preuve qu'une atrophie multisystémique est présente.

Selon la profession médicale, les troubles autonomes du système nerveux autonome comprennent des processus corporels qui ne sont pas sciemment régulés par les humains. Ceux-ci incluent, par exemple, la régulation de la pression artérielle, la vidange de la vessie, ainsi que le sommeil, la déglutition et la parole. Ces zones peuvent causer des problèmes en raison de l'atrophie du système multiple. Le principal problème de la maladie est que les dysfonctionnements entraînent parfois la pénétration de résidus alimentaires dans les poumons.

En conséquence, une pneumonie se développe ou une pneumonie par aspiration peut également déclencher une maladie potentiellement mortelle. De nombreux patients souffrant d'atrophie multisystémique sont déjà décédés des suites d'une pneumonie par aspiration. La progression de la maladie de l'atrophie multisystémique est généralement négative; Surtout au stade avancé, il n'y a aucune chance de guérison ou de survie de l'atrophie des systèmes multiples.

Complications

Tout d'abord, le syndrome de Shy-Drager entraîne de graves troubles de la coordination et de la concentration. Ces plaintes ont un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne concernée et peuvent conduire à des restrictions importantes dans la vie quotidienne. Des paralysies ou des troubles de la sensibilité peuvent également survenir et sont souvent accompagnés de difficultés d'élocution ou de déglutition.

En conséquence, la prise normale de nourriture et de liquides n'est plus possible pour le patient. Le syndrome de Shy-Drager peut également entraîner des changements de conscience et de personnalité, bien que dans les cas graves, les personnes touchées puissent complètement perdre connaissance. Cela entraîne également une fatigue et une fatigue permanentes.

La plupart des personnes touchées semblent tendues et souffrent de tremblements et d'agitation. Des plaintes psychologiques ou une dépression peuvent également survenir. Le syndrome de Shy-Drager est généralement traité à l'aide de médicaments.

Il n'y a généralement pas de complications. Si une alimentation normale n'est plus possible, elle doit être prise par sonde gastrique. Dans certains cas, cependant, le syndrome de Shy-Drager peut également entraîner la mort.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un traitement médical est toujours nécessaire pour le syndrome de Shy-Drager. En règle générale, l'auto-guérison ne peut pas se produire, de sorte que la personne touchée dépend du traitement par un médecin afin qu'il n'y ait pas d'espérance de vie réduite. Un médecin doit être consulté si le patient souffre de troubles émotionnels sévères. La sensibilité des organes diminue considérablement, de sorte qu'une paralysie ou des problèmes de langage peuvent également survenir.

Les symptômes lors de la déglutition peuvent également indiquer le syndrome de Shy-Drager et doivent absolument être examinés et traités par un médecin. De nombreuses personnes touchées semblent fatiguées et déprimées en raison de la maladie et souffrent de faiblesse musculaire ou de tremblements sévères. En outre, la dépression ou l'agitation intérieure peuvent également indiquer le syndrome de Shy-Drager et doivent également être examinées et traitées par un médecin.

Le premier diagnostic de syndrome de Shy-Drager peut être posé par un médecin de famille. Pour un traitement ultérieur, cependant, une visite chez un spécialiste est nécessaire. On ne peut pas prédire universellement si une guérison complète peut avoir lieu.

Thérapie et traitement

La thérapie comporte plusieurs volets, est adaptée individuellement et s'avère assez difficile - car l'atrophie multisystémique peut être différente. Environ un tiers des personnes touchées répondent réellement au traitement. Les médecins recourent principalement à la thérapie L-Dopa, qui est également utilisée chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Cependant, cette thérapie n'aide que pendant un certain temps. L'amantadine est également souvent prescrite; c'est un médicament censé aider les patients souffrant de troubles du mouvement.

Le médecin doit traiter tous les troubles autonomes connus de manière symptomatique. Il est important que le patient boive suffisamment de liquide ou reçoive des médicaments contre l'hypertension, car les personnes atteintes souffrent non seulement de troubles mictionnels, mais parfois aussi d'une pression artérielle très basse. Si le médecin a déjà diagnostiqué une dépression survenue dans le cadre d'une atrophie multisystémique, elle doit également être traitée.

Dans de nombreux cas, l'incontinence se produit également; cela aussi est traité de manière symptomatique. Afin de soulager la souffrance du patient, si la maladie a déjà atteint un stade avancé, une sonde nasogastrique est insérée ou le patient est ventilé à l'aide d'un masque respiratoire. Jusqu'à présent, il n'y a pas eu de traitement des causes; Cependant, des recherches sont actuellement menées sur une thérapie qui traite principalement de l'administration d'immunoglobulines. La thérapie est basée sur le soulagement des symptômes et non sur la cause.

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la prévention

Aucune cause n'étant connue à ce jour, il n'y a actuellement aucune possibilité de mesures préventives.

Suivi

Dans le syndrome de Shy-Drager, les personnes touchées ont très peu de mesures et d'options pour les soins de suivi dans la plupart des cas. Par conséquent, la personne touchée doit consulter un médecin à un stade précoce afin qu'il n'y ait pas de plaintes ou de complications dans le cours ultérieur qui pourraient continuer à avoir un effet négatif sur la qualité de vie de la personne concernée.

Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, il n'y a pas de remède complet. Cependant, si la personne concernée doit avant tout subir des tests génétiques et des conseils, afin de prévenir la réapparition du syndrome de Shy-Drager chez leur progéniture. De nombreux symptômes peuvent être soulagés et limités relativement bien en prenant divers médicaments.

L'apport régulier et le dosage correct doivent toujours être respectés afin de limiter correctement les symptômes. Si vous avez des questions ou des effets secondaires, vous devez toujours consulter d'abord un médecin. De plus, des contrôles réguliers sont très importants tout au long de la vie de la personne concernée afin de détecter à un stade précoce d'autres dommages corporels. Dans certains cas, le syndrome de Shy-Drager réduit également l'espérance de vie des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

Les causes du syndrome de Shy-Drager sont malheureusement encore inconnues. Par conséquent, une guérison ou un ralentissement de la maladie n'est actuellement pas possible. Vivre avec le syndrome de Shy-Drager signifie autoriser et utiliser des aides adaptées à mesure que les restrictions correspondantes augmentent. L'incoordination physique, les tremblements et la faiblesse musculaire doivent être améliorés et accompagnés de traitements de physiothérapie.

Les aides infirmières, qui sont utilisées pour la locomotion, peuvent permettre et favoriser la participation à la vie sociale pendant une certaine période de temps. Les restrictions linguistiques croissantes devraient être améliorées ou maintenues stables dans la mesure du possible en accompagnant des traitements d'orthophonie. Cela signifie que la communication avec des restrictions reste possible pendant un certain temps.

En ce qui concerne l'agitation et la dépression, les mouvements et les activités sportives légères sont bien entendu recommandés dans le cadre des possibilités du patient. Dans ce contexte, des mesures d'ergothérapie et d'ergothérapie telles que la musicothérapie, la parfumerie, l'aromathérapie et Snoezelen devraient également être utilisées.

Puisqu'il n'est plus possible pour le patient de prendre de la nourriture et des liquides à un stade ultérieur, des aides quotidiennes avec des polycopiés sont nécessaires. Les changements de conscience et de personnalité dans leur ensemble doivent être discutés avec l'environnement immédiat du patient. C'est la seule façon de répondre adéquatement aux comportements qui déclenchent l'incompréhension.