Syndrome de Stevens Johnson

le Syndrome de Stevens Johnson est une maladie cutanée grave qui peut se développer comme une réaction immunologique allergique à divers médicaments, infections et processus malins. Les symptômes cutanés tels que les cocardes se forment non seulement sur la peau, mais également sur la membrane muqueuse du patient. Le traitement élimine autant que possible la cause principale des réactions.

Qu'est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson?

Les maladies de la peau peuvent être congénitales ou acquises. Les lésions cutanées en réponse à une infection, à des médicaments ou à d'autres toxines sont une forme de maladie cutanée acquise.L'érythème exudativum multiforme survient par exemple dans le corium supérieur et correspond à une réaction cutanée aiguë à l'inflammation. Il s'agit d'un érythème, c'est-à-dire d'une rougeur de la peau dans le cadre d'infections à herpès simplex, streptocoques ou paranéoplasies.

Les médicaments peuvent également être responsables de l'érythème. le Syndrome de Stevens Johnson est une forme d'érythème exsudativum multiforme et appartient par conséquent au médicament allergique le plus grave ou aux réactions infectieuses de la peau. Le terme utilisé pour la réaction allergique Érythème exudativum multiforme majus utilisé.

Dans l'intervalle, cependant, cette utilisation du terme est devenue obsolète, car les deux réactions cutanées ont des étiologies différentes. Stevens et Johnson sont considérés comme les premiers à décrire le syndrome de Stevens-Johnson et ont donné son nom au complexe de symptômes.

causes

Dans environ la moitié des cas, la cause du syndrome de Stevens-Johnson est une réaction allergique à certains médicaments. Dans la plupart des cas, les sulfamides, la codéine ou les hydantoïnes sont responsables de la réaction cutanée.

De plus, une relation causale entre le syndrome de Stevens-Johnson et les AINS, les INNTI, l'allopurinol, la moxifloxacine et le ranélate de strontium a été établie. La réaction allergique est une nécrose des kératinocytes induite par les cellules T, induite par voie immunologique. Cependant, la pathogenèse exacte reste incertaine.

Le syndrome de Stevens-Johnson ne doit pas nécessairement être lié à des allergies médicamenteuses. Les déclencheurs plus rares, mais théoriquement concevables de la réaction immunitaire, sont les processus malins tels que les lymphomes. De plus, des cas de syndrome de Stevens-Johnson ont été rapportés dans le contexte d'infections à mycoplasmes et d'autres infections bactériennes ou virales.

Symptômes, maux et signes

Cliniquement, le syndrome de Stevens-Johnson se manifeste par des symptômes généraux sévères au début aigu. Le bien-être général du patient se détériore soudainement et entraîne souvent une forte fièvre et une rhinite. Dans presque tous les cas, les muqueuses sont fortement impliquées dans la réaction.

Sur la peau et les muqueuses, un érythème avec une bordure floue et une couleur centrale foncée se développe en très peu de temps. Ce symptôme caractéristique est également appelé cocarde atypique. Des cloques apparaissent dans la bouche, la gorge et la région génitale. Les changements cutanés sont souvent douloureux ou sensibles au toucher. La peau des yeux n'est généralement pas épargnée non plus par les symptômes.

Dans de nombreux cas, une conjonctivite érosive se produit. Dans la plupart des cas, les patients ne peuvent plus ouvrir la bouche. Cela conduit à des difficultés à manger. Au cours de la réaction cutanée assez sévère, des complications peuvent survenir. La complication maximale est le syndrome de Lyell, également connu sous le nom de syndrome de la peau échaudée.

Diagnostic et évolution de la maladie

Bien que le syndrome de Stevens-Johnson présente généralement des symptômes typiques, une biopsie cutanée est généralement réalisée dans le cadre du diagnostic. L'échantillon de tissu est utilisé pour confirmer ou exclure un diagnostic suspect de syndrome de Stevens-Johnson. Les paramètres de laboratoire spécifiques ou les tests spéciaux ne sont pas disponibles pour le diagnostic.

Cependant, les kératinocytes nécrotiques se trouvent généralement en histopathologie. La vacuolisation de la membrane basale est tout aussi importante. La formation de fentes sous-épidermiques peut également parler du syndrome de Stevens-Johnson. Le pronostic des patients atteints du syndrome est plutôt mauvais par rapport à la plupart des autres réactions cutanées.

La létalité est d'environ six pour cent. Si le syndrome se transforme en syndrome de Lyell, le taux de mortalité est même d'environ 25%. Dans les cas moins graves, les symptômes cutanés guérissent sans laisser de cicatrices. Tout au plus, les troubles pigmentaires cutanés persistent. Cependant, en raison de rétrécissements ou d'adhérences muqueuses, le risque de complications est élevé.

Complications

Le syndrome de Stevens-Johnson peut être très difficile. Les ulcères laissent des cicatrices à mesure qu'ils guérissent. Un rétrécissement des muqueuses peut également se produire. Les muqueuses étant très irritées dans la phase aiguë de la maladie, il existe un risque de seconde infection par des agents pathogènes locaux tels que des champignons ou des bactéries.

De plus, cela peut entraîner une perte de liquide sévère et par conséquent une déshydratation et des déficits physiques ou mentaux. Si l'inflammation se propage à la peau des yeux, cela peut entraîner une conjonctivite. Une complication grave est le syndrome de Lyell, au cours duquel la peau se décolle et devient nécrotique.

Dans un cas sur quatre, le symptôme secondaire se termine fatalement. Dans les cas moins graves, les troubles pigmentaires cutanés persistent. D'autres complications peuvent résulter d'adhérences et de modifications de la structure de la membrane muqueuse. Le traitement du syndrome de Stevens-Johnson comporte divers risques - par exemple avec des préparations telles que les antibiotiques macrolides et les tétracyclines.

Les deux agents peuvent provoquer des effets secondaires et des interactions, et parfois des réactions allergiques se produisent. Les mesures de soins intensifs telles que les perfusions peuvent entraîner des infections ou des blessures. Des complications graves telles que des caillots sanguins ou une nécrose tissulaire ne peuvent être exclues en raison d'un traitement inapproprié.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans le syndrome de Stevens-Johnson, la personne concernée doit consulter un médecin. Comme il ne peut pas se guérir de lui-même et que les symptômes du syndrome s'aggravent généralement s'ils ne sont pas traités, un médecin doit être consulté dès les premiers symptômes évocateurs du syndrome.

Ce n'est que grâce à une détection et un traitement précoces de cette maladie que d'autres complications pourront être évitées. En cas de syndrome de Stevens-Johnson, un médecin doit être consulté si la personne concernée a une fièvre très élevée. La fièvre survient généralement soudainement et ne disparaît pas d'elle-même. Des cloques se forment dans la bouche et la gorge, et la plupart des gens souffrent également de conjonctivite. Si ces symptômes apparaissent, la personne concernée doit contacter immédiatement un médecin.

Le syndrome de Stevens-Johnson est généralement traité à l'hôpital. Un médecin urgentiste doit être appelé en cas d'urgence ou si les symptômes sont très prononcés. On ne peut généralement pas prédire si la maladie peut être complètement guérie.

Traitement et thérapie

Diverses méthodes peuvent être utilisées pour traiter les patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson. Dans tous les cas, les mesures thérapeutiques visent à éliminer la cause principale de la réaction. La cause réside généralement dans les médicaments administrés au cours des dernières semaines. Le médicament doit être arrêté ou remplacé rapidement.

Les infections à mycoplasmes doivent également être envisagées dans une relation causale avec le syndrome. Ces infections sont traitées avec des tétracyclines ou des antibiotiques macrolides. Les antibiotiques sont préférables dans le cas des enfants infectés. Les glucocorticoïdes sont controversés quant à leur efficacité dans le contexte du syndrome de Stevens-Johnson et ne sont pas administrés en raison de l'augmentation du taux de mortalité.

Selon des études récentes, les patients présentant des symptômes de la bouche et de la gorge en particulier souffrent plus facilement d'infections des voies respiratoires dans le cadre d'un traitement corticostéroïde. En plus de l'administration de corticostéroïdes, l'administration d'immunoglobulines est également dangereuse. Les décollements à grande échelle de la peau sont traités selon les règles thérapeutiques des brûlés.

Les étapes les plus importantes dans ce contexte comprennent des mesures médicales intensives d'équilibrage des fluides, d'équilibrage des protéines et d'équilibrage des électrolytes, ainsi qu'une surveillance cardiovasculaire permanente est indiquée pour les cas graves. Il en va de même pour la prophylaxie des infections. Si la prise alimentaire du patient est perturbée à cause des lésions, une nutrition parentérale est administrée. Les solutions désinfectantes et les compresses humides sont indiquées pour le traitement local.

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la prévention

Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction immunologique allergique. La forme associée à l'infection de la maladie de la peau peut être prévenue par une prophylaxie générale des infections. Étant donné que le syndrome peut également se développer sur la base d'allergies médicamenteuses ou de processus malins, il n'y a pratiquement pas de mesures préventives complètes disponibles.

Suivi

Le syndrome de Stevens-Johnson nécessite des soins de suivi approfondis. La maladie de la peau peut provoquer une variété de symptômes qui peuvent persister pendant un certain temps après que la cause a été traitée. Le dermatologue peut examiner les zones anormales et prescrire des médicaments et des mesures appropriés.

Avec un traitement précoce, le syndrome de Stevens-Johnson devrait disparaître rapidement. Vous pouvez consulter à nouveau votre médecin après quelques semaines. Dans le cadre du suivi, il est vérifié si le médicament prescrit fonctionne. Si un médicament a été arrêté, il est vérifié si le médicament était réellement la cause des symptômes.

Si nécessaire, plusieurs tests doivent être effectués pour cela jusqu'à ce que le résultat souhaité soit atteint. Les soins de suivi peuvent donc s'étendre sur des semaines voire des mois. En règle générale, cependant, la dermatostomatite peut être bien traitée sans qu'aucun symptôme ultérieur ne soit attendu. Le suivi du syndrome de Stevens-Johnson est assuré par le médecin de famille.

Selon la gravité de la maladie, différents spécialistes peuvent être impliqués dans la thérapie. En plus du dermatologue, les internistes peuvent également être responsables du traitement et du suivi. Après la thérapie locale, les zones traitées doivent être vérifiées pour un gonflement ou des anomalies. En cas de complications, la thérapie doit être ajustée.

Tu peux le faire toi-même

L'auto-assistance n'est pas recommandée pour le syndrome de Stevens-Johnson. Les patients devraient plutôt consulter un médecin immédiatement. Il peut y avoir des conditions potentiellement mortelles. Les mesures d'auto-assistance suivantes sont donc uniquement destinées à une auto-thérapie complémentaire.

Puisqu'il s'agit d'une réaction allergique, la prophylaxie générale des infections promet parfois un soulagement. Cependant, toutes les causes possibles ne peuvent être exclues. Dans les trois quarts des cas, les médicaments déclenchent le syndrome de Stevens-Johnson. Un sevrage inhibe les symptômes typiques, mais peut entraîner d'autres problèmes. Les personnes concernées doivent donc d'abord consulter leur médecin avant d'arrêter les médicaments.

Avec de nombreuses maladies telles que le syndrome de Stevens-Johnson, le repos et la protection sont le meilleur moyen de guérir. Les médecins recommandent également des compresses humides que vous pouvez mettre sur vous-même sans trop d'effort. Ceux-ci doivent être fournis avec un extrait de camomille. Des bains de hanche correspondants pour la région génitale sont également disponibles dans les pharmacies. Il existe des rinçages à la camomille pour la zone buccale. Les éruptions cutanées sont caractéristiques du syndrome de Stevens-Johnson. Les pommades à haute teneur en zinc aident à réduire les rougeurs. Ceux-ci sont également disponibles gratuitement et sans ordonnance.