Gens avec Syndactylie avez une malformation congénitale des mains et des pieds. Les doigts et les orteils qui ont poussé ensemble sont visibles. La syndactylie peut survenir seule ou en association avec d'autres maladies héréditaires.
Qu'est-ce que la syndactylie?
© eAlisa - stock.adobe.com
dans le Syndactylie une malformation des mains ou des pieds survient dans la phase de développement embryonnaire. La séparation des orteils et des doigts, qui a lieu entre la 5e et la 7e semaine de développement de l'embryon, est perturbée.
La syndactylie est l'une des malformations de la main les plus courantes, car la syndactylie simple affecte environ un nouveau-né sur 3000. Le terme vient du grec: "Syn" signifie ensemble et "dactylos" doigts, qui par conséquent ont grandi ensemble. Dans les cas extrêmes, cela s'applique à tous les doigts d'une seule main. Le troisième pli entre les doigts est le plus souvent affecté sur la main et le deuxième pli entre les orteils sur les pieds.
Les phalanges individuelles des orteils et des doigts ne se divisent pas complètement. La syndactylie est relativement courante. En raison de la maladie, la mobilité des doigts est limitée. Si tous les doigts sont affectés, la fonction de préhension normale n'est pas possible. C'est ce qu'on appelle la main cuillère. Cette malformation est souvent une maladie génétique (syndrome d'Apert).
C'est la malformation la plus courante de la main. La syndactylie est différenciée selon le degré des membres affectés: Par exemple, la syndactylie cutanée peut entraîner une connexion uniquement de la peau entre les membres affectés. Dans la syndactylie osseuse, cependant, des parties des os fusionnent. La séparation est possible dans la plupart des cas de syndactylie et s'effectue si possible avant la fin de la 3ème année de vie.
causes
La cause de la Syndactylie est dans le domaine génétique. Les personnes touchées ont un gène dominant qui a causé cette maladie héréditaire. La fréquence de l'héritage se situe entre 10 et 40 pour cent de nature familiale.
En raison du défaut, les sections de membre ne se séparent pas dans la phase de développement prévue de l'embryon. La syndactylie n'est pas seulement une maladie isolée. Dans de nombreux cas, il s'agit d'un symptôme d'accompagnement d'autres maladies génétiques. Ce qu'ils ont tous en commun, c'est qu'ils influencent le développement normal de l'embryon.
Les syndactylies ne se développent que dans une très petite mesure plus tard dans la vie. Dans ces cas, il s'agit d'un syndactyle exogène. La plupart du temps, ils remontent à une blessure ou à un accident, à la suite de quoi la guérison de la peau ou des os n'était pas médicalement correcte ou n'a pas pu être traitée.
Symptômes, maux et signes
La syndactylie est principalement perceptible à travers les malformations des mains et des pieds. Les doigts et les orteils de la personne touchée se sont développés ensemble, entraînant des problèmes de mouvement et de préhension. Selon l'étendue de la maladie, même de simples mouvements ne peuvent plus être effectués.
A long terme, la syndactylie conduit à des restrictions considérables dans la vie quotidienne. Dans le dernier cours de la maladie, des connexions osseuses se forment entre les doigts et les orteils, qui peuvent être ressenties à l'extérieur et qui restreignent la mobilité des articulations. Dans ce que l'on appelle l'acrosyndactylie, des doigts ou des orteils de différentes longueurs apparaissent.
Ensuite, des trous se forment dans le pont cutané, qui peut devenir enflammé. La syndactylie et l'acrosyndactylie affectent principalement l'esthétique, bien que des restrictions de mouvement puissent se développer au cours de l'évolution de la maladie. Surtout dans le cas d'une maladie grave, il existe un risque que des complications graves surviennent à la suite de la fusion des membres.
En l'absence de traitement, la motricité fine et le sens du toucher se détériorent de plus en plus. Les enfants affectés souffrent souvent émotionnellement d'anomalies esthétiques. Des peurs sociales ou même des humeurs dépressives peuvent alors se développer. Une opération précoce peut éliminer complètement les symptômes.
Diagnostic et cours
le Syndactylie peut être déterminée par un examen visuel après la naissance. Des tests d'imagerie sont ensuite utilisés pour déterminer le type de syndactylie présent. De cette manière, les ponts osseux de liaison en syndactylie osseuse peuvent être déterminés plus précisément.
La syndactylie peut généralement déjà être reconnue avant la naissance lors des examens préventifs de la femme enceinte. Cela permet aux parents de l'enfant et aux médecins traitants de s'adapter à la syndactylie à un stade précoce. Au niveau de la phalange des orteils, il s'agit surtout d'un problème esthétique qui n'a aucune influence sur le développement de l'enfant.
L'évolution de la syndactylie sur la phalange est différente: les enfants ont besoin de la capacité de saisir pour pouvoir se développer d'une manière adaptée à leur âge. La syndactylie non traitée sur les mains peut entraîner des troubles du développement.
Complications
Dans la syndactylie, les doigts et les orteils fusionnés sont la principale cause de complications. Selon la gravité de la malformation, les enfants affectés peuvent ne pas être en mesure de faire face aux tâches quotidiennes sans aide extérieure. Cela peut signifier que les personnes touchées se développent beaucoup plus lentement que leurs pairs et ne deviennent vraiment indépendantes que tard dans la vie.
Si l'enfant n'est pas aidé, cela peut entraîner des troubles du développement, car la motricité fine et le sens du toucher ne sont pas suffisamment encouragés. Souvent, les personnes touchées souffrent également des anomalies esthétiques associées à la syndactylie et se retirent de la vie sociale à un âge précoce. Les taquineries et les brimades ne peuvent pas non plus être exclues. Le traitement chirurgical de la malformation peut toujours entraîner des complications.
Au cours d'interventions chirurgicales, par exemple, des lésions nerveuses, des infections et des saignements se produisent parfois. Des troubles de la cicatrisation des plaies et des saignements secondaires peuvent survenir après une opération. En raison des cicatrices, la déficience esthétique peut être encore plus perceptible qu'auparavant. Enfin, le médicament prescrit comporte également un certain risque. Chez les enfants en particulier, un dosage incorrect ou une maladie antérieure non détectée peut rapidement entraîner des effets secondaires ou des interactions inattendus.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les malformations ou mutations des membres sont généralement diagnostiquées immédiatement pendant ou après la naissance. Dans de nombreux cas, les examens préliminaires pendant la gestation peuvent révéler des irrégularités dans les procédures d'imagerie. Pour cette raison, les femmes enceintes devraient participer à tous les examens disponibles pendant la grossesse. Ceux-ci permettent une détection précoce et, si possible, les premières étapes du traitement.
Si des anomalies ont été constatées avant la naissance, une naissance en milieu hospitalier est souvent recommandée. L'équipe obstétricienne présente prend en charge l'examen initial de la progéniture de manière indépendante et sous sa propre responsabilité. Les parents ne doivent prendre aucune mesure dans ces cas, mais doivent être à la disposition du médecin traitant afin que les décisions nécessaires puissent être prises le plus rapidement possible.
Des sages-femmes ou des aides sont également présentes en cas d'accouchement en centre de naissance ou d'accouchement à domicile. Comme pour une naissance à l'hôpital, ils s'occupent de l'examen initial de l'enfant. La malformation des doigts et des orteils est déterminée par contact visuel. Un médecin est alors informé des problèmes de santé par les obstétriciens présents.
Ici aussi, les parents n'ont pas besoin de prendre d'autres mesures, car celles-ci sont prises en charge par les superviseurs médicaux eux-mêmes. Dans des cas assez rares, une naissance spontanée survient en l'absence de personnel soignant. Un médecin doit toujours être consulté immédiatement après la naissance.
Traitement et thérapie
Traitement de la Syndactylie consiste en des interventions chirurgicales pour séparer les membres fusionnés. Cela affecte principalement les phalanges des doigts, car la séparation y va au-delà d'une correction esthétique.
L'opération a lieu très tôt. Si la syndactylie n'est cutanée que comme une peau palmée, une opération ne pose aucun problème. C'est plus difficile lorsque la fusion des os est si prononcée que deux membres avec la même structure osseuse ne peuvent pas être identifiés. Pendant l'opération de séparation, il faut également tenir compte du fait que les changements affectent généralement les nerfs et les vaisseaux (artères et veines).
Par conséquent, une séparation minutieuse est nécessaire. Dans le cas de la syndactylie de la phalange orteil, le traitement est souvent évité et la décision est laissée à la personne concernée. De nombreuses personnes atteintes de syndactylie de la phalange des orteils ne subissent aucune intervention chirurgicale. Vous ne trouvez pas les membres qui ont grandi ensemble dérangeants.
Selon le degré de syndactylie, la chirurgie n'est pas conseillée, car la déficience esthétique causée par la cicatrisation peut être encore plus perceptible que la déformation existante précédemment.
la prévention
Une prévention contre ça Syndactylie ne peux pas. C'est une déformation génétiquement déterminée qui est déjà créée dans l'embryon. Cependant, même avec un diagnostic prénatal, il n'y a aucune raison pour que les parents de l'enfant s'inquiètent davantage si d'autres maladies ont été exclues. La syndactylie des pieds est une déficience visuelle sans conséquence pour les enfants. Le traitement chirurgical de la syndactylie sur les phalanges peut également être réalisé dans la petite enfance.
Suivi
Un traitement de suivi est important si les doigts ou les orteils qui ont poussé ensemble ont été séparés les uns des autres par chirurgie. L'accent est mis sur la technologie de l'habillage. Si le bandage est trop petit, il y a un risque qu'un enfant l'enlève involontairement pendant la nuit. Par conséquent, après une chirurgie de syndactylie, les pansements doivent être suffisamment grands, ce qui nécessite un certain effort.
Si les orteils ont été séparés pendant l'opération de syndactylie, le patient porte une chaussure spéciale pendant une période de deux à trois semaines. Les soins de suivi peuvent être effectués par un médecin résident qui a déjà acquis une expérience suffisante avec ce type de procédure. Dans la plupart des cas, cependant, l'hôpital prend en charge le traitement de suivi en raison de l'effort important impliqué dans le changement des bandages. Le bandage est généralement porté pendant environ deux semaines après la chirurgie de syndactylie. Ensuite, les fils sont tirés.
Pour traiter la douleur, le patient reçoit un analgésique pendant les un à deux premiers jours. Ce sont principalement des suppositoires de paracétamol. Des gels spéciaux pour cicatrices sont administrés pour contrer les cicatrices qui se sont formées à la suite de l'intervention chirurgicale. Ils aident à garder les cicatrices aussi discrètes que possible. Après une opération pour séparer les orteils, l'utilisation de béquilles peut avoir un sens, ce qui est finalement décidé par le médecin traitant.
Tu peux le faire toi-même
La syndactylie est une maladie congénitale qui ne peut être traitée que de manière symptomatique. Les personnes concernées ont besoin du soutien d'un spécialiste et également d'une aide dans la vie quotidienne.
Si plusieurs doigts se sont développés ensemble, une intervention chirurgicale peut être envisagée. Cependant, les restrictions de mouvement restent souvent permanentes. La mesure la plus importante est de faire régulièrement des exercices de mouvement. En cas de survenue de troubles circulatoires, le médecin doit être consulté. Si ces mesures n'apportent aucune amélioration, il est préférable d'en parler à nouveau avec le médecin. Parfois, le trouble est si prononcé qu'une amélioration de la mobilité ne peut plus être obtenue. Ensuite, des aides de soutien doivent être utilisées pour compenser les restrictions.
Une opération est généralement effectuée avant que l'enfant n'ait trois ans. Désormais, les parents doivent surveiller attentivement les mouvements des mains et des doigts de l'enfant et les compenser si nécessaire. La déformation articulaire peut être évitée par un traitement médical précoce, surtout si les doigts ne sont pas de la même longueur. La condition préalable est que l'enfant reçoive une assistance médicale après l'intervention. Il est de la responsabilité des parents de surveiller l'évolution de la maladie et l'utilisation de tout analgésique prescrit.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
