Syndrome de Weber

le Syndrome de Weber est une forme de syndrome du tronc cérébral. Elle est souvent due à un accident vasculaire cérébral ischémique à la suite d'une thromboembolie. Les conséquences typiques sont une paralysie unilatérale, une altération de la motricité oculaire et d'autres lésions neurologiques.

Qu'est-ce que le syndrome de Weber?

le Syndrome de Weber appartient aux syndromes du tronc cérébral, qui tous remontent à des lésions dans la zone cérébrale du même nom. Le médecin David Weber a d'abord décrit le tableau clinique, également appelé Syndrome du mésencéphale est connu. Les dommages à la substance noire dans le mésencéphale et l'interruption de certains tractus nerveux sont caractéristiques du syndrome de Weber.

Le tractus corticopontinus, qui est relié au pont et au cortex cérébral, le nerf oculomoteur, qui contrôle les mouvements oculaires, qui contrôle les mouvements oculaires, et le tractus pyramidal, qui transmet les signaux moteurs au corps, sont principalement touchés. La substantia nigra est une zone centrale du mésencéphale qui a de nombreuses connexions avec d'autres zones du cerveau.

Ceux-ci comprennent, par exemple, le striatum, le thalamus, le globus pallidus, le nucleus subthalamicus et le cortex cérébral. La substantia nigra joue également un rôle important dans sa fonction au sein du système moteur extrapyramidal. Ce système contrôle les mouvements comme l'orbite pyramidale.

causes

Le syndrome de Weber peut avoir diverses causes. Dans la majorité des cas, le tableau clinique est causé par un accident vasculaire cérébral ischémique, dans lequel un ou plusieurs vaisseaux sanguins menant au cerveau sont bloqués. En conséquence, les cellules qui se trouvent derrière le phoque reçoivent peu ou pas d'oxygène et de nutriments, ce qui les fait finalement mourir.

Le cerveau ne pouvant régénérer les cellules nerveuses que dans une mesure très limitée, il ne peut pas remplacer les cellules mortes: le cerveau est endommagé de manière irréversible. L'occlusion de divers vaisseaux sanguins peut contribuer au développement du syndrome de Weber. Dans l'artère vertébrale, le sang circule non seulement vers le cerveau, mais également vers la dure-mère et la moelle épinière.

L'artère basilaire est l'une de ses branches, qui se divise également en différentes branches. L'un d'entre eux, l'artère cérébrale postérieure, peut également provoquer le syndrome de Weber s'il est bloqué. Quel que soit le vaisseau sanguin affecté, le blocage est souvent causé par des caillots sanguins.

Les dépôts dans les vaisseaux sanguins peuvent former des thrombus qui, de plus, se déchirent souvent et se coincent dans des constrictions ou dans des vaisseaux sanguins qui s'amincissent. De telles embolies peuvent également être basées sur des gouttelettes de graisse bloquant le vaisseau sanguin.

Symptômes, maux et signes

Du côté des lésions cérébrales (ipsilatérales), le syndrome de Weber se traduit généralement par une parésie oculomotrice: le nerf oculomoteur est interrompu et ne peut donc plus transmettre de signaux nerveux aux muscles oculaires innervés. En cas de paralysie oculomotrice complète, l'œil ipsilatéral est suspendu et le regard est dirigé vers l'extérieur.

Les troubles visuels comprennent une dilatation pupillaire forcée (mydriase), un affaissement de la paupière (ptosis), une altération de la réponse pupillaire et des troubles de l'accommodation. Il existe deux sous-formes possibles de paralysie oculomotrice partielle: la paralysie interne et externe.

Le premier se manifeste par la mydriase et les troubles de l'accommodation, tandis que dans la paralysie externe, l'œil affecté est tourné vers le bas et vers l'extérieur. La paralysie unilatérale (hémiparésie) du côté opposé à la lésion cérébrale (controlatérale) est également l'un des symptômes caractéristiques du syndrome de Weber.

Selon la gravité des lésions cérébrales, la paralysie peut prendre différentes formes. Elle apparaît souvent comme une paralysie spastique et s'accompagne de dystaxies. D'autres symptômes dépendent des nerfs affectés dans le mésencéphale.

Diagnostic et évolution de la maladie

Dans le cadre du diagnostic, les médecins utilisent des méthodes d'imagerie, par exemple la tomodensitométrie (CT) ou la tomographie par résonance magnétique (MRT). Les deux permettent de localiser précisément le tissu affecté et d'évaluer l'étendue des dommages. Dans de nombreux cas, des tests neurologiques effectués au préalable peuvent déjà fournir des informations initiales sur le type de maladie. De plus, le médecin traitant précise, en fonction de la cause, si d'autres organes sont touchés ou en danger.

Complications

Le syndrome de Sturge Weber favorise les malformations de la zone du visage. Les personnes atteintes souffrent de troubles esthétiques graves, ce qui entraîne des troubles psychologiques. Les complexes d'infériorité sont fréquents chez les patients et l'estime de soi diminue rapidement. Le niveau de souffrance est particulièrement élevé à un jeune âge, car de nombreux patients sont victimes d'intimidation.

De plus, le syndrome entraîne une sensibilité limitée: des engourdissements, des douleurs indéfinissables et des sensations de picotements et de brûlures qui ne peuvent être localisées, aggravent la souffrance. Ceci est rendu encore plus difficile par la paralysie dans diverses parties du corps. Les cataractes se forment souvent en relation avec le syndrome de Sturge-Weber et le cristallin de l'œil est considérablement opacifié.

Une sensibilité élevée à la lumière est également un signe que la personne a une cataracte. Souvent, le glaucome se produit, ce qui augmente la pression dans l'œil au point que le patient peut devenir aveugle. Les déficiences intellectuelles et les retards de développement ne sont pas non plus rares, même si cela fait peu de différence que le syndrome de Sturge-Weber soit traité ou non. Il existe également des troubles du comportement émotionnel et des troubles d'apprentissage.

Il est rarement possible de réaliser des activités physiques sans aide extérieure, ce qui limite l'autonomie et la mobilité du patient. Les maux de tête sévères sont fréquents dans le syndrome de Sturge-Weber et réduisent davantage la qualité de vie des personnes touchées. Les vaisseaux sanguins du cerveau se développent anormalement et les crises graves et l'épilepsie aggravent l'état de santé.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La personne touchée doit absolument consulter un médecin atteint du syndrome de Weber. C'est une maladie grave qui doit absolument être examinée et traitée par un médecin. Plus la maladie est reconnue et traitée tôt, meilleure sera l'évolution de la maladie. Dans la plupart des cas, des déficiences esthétiques ou des malformations du visage indiquent le syndrome de Weber. La maladie peut également augmenter considérablement le risque d'accident vasculaire cérébral. En cas d'accident vasculaire cérébral, un médecin urgentiste doit être appelé immédiatement ou un hôpital doit être visité.

De même, les déficiences intellectuelles de la personne concernée peuvent indiquer ce syndrome et doivent être examinées par un professionnel de la santé. Les tumeurs du visage entraînent souvent des échecs du champ visuel ou des maux de tête très sévères. Tout d'abord, un médecin généraliste peut être vu dans le syndrome de Weber. L'examen complémentaire est généralement effectué dans un hôpital. Étant donné que le syndrome peut entraîner de graves troubles psychologiques ou une dépression, un traitement psychologique doit également être effectué dans tous les cas. Cette maladie peut également réduire l'espérance de vie de la personne touchée.

Traitement et thérapie

Comme première mesure thérapeutique, les médecins assurent une prise en charge immédiate du patient. Un test d'imagerie montre également si une thrombolyse intraveineuse ou une autre mesure immédiate est possible. Dans certains cas, cette procédure permet de retirer l'occlusion du vaisseau sanguin peu de temps après un accident vasculaire cérébral ischémique, évitant ainsi une nouvelle mort des tissus.

Cependant, de nombreux facteurs influent sur son succès et il existe un risque d'hémorragie par thrombolyse intraveineuse. Une lyse intra-artérielle avec un cathéter (intervention par cathéter) peut également être envisagée. Si la cause du syndrome de Weber n'est pas un vaisseau sanguin obstrué mais un saignement, les interventions chirurgicales sont une option qui aide à soulager le tissu.

Après un AVC ischémique, environ 40% des personnes touchées meurent au cours de la première année. À long terme, les patients subissent une rééducation approfondie, qui comprend l'ergothérapie et la physiothérapie, l'orthophonie, les traitements (neuro) psychologiques et psychiatriques. Le but de ces mesures est de maintenir autant que possible l'autonomie et les capacités restantes du patient.

Dans certains cas, les cellules cérébrales d'autres zones encore intactes peuvent reprendre les tâches des cellules mortes si la thérapie les stimule et les encourage activement. Le traitement à long terme comprend également la prévention d'autres accidents vasculaires cérébraux.

la prévention

La prévention du syndrome de Weber est essentiellement la même que la prévention générale des AVC, car c'est la cause des lésions cérébrales dans la plupart des cas. Dans ce contexte, le traitement d'autres maladies telles que le diabète sucré, les troubles du métabolisme lipidique, l'hypertension artérielle et autres est crucial.

Les facteurs de style de vie que chaque personne peut influencer comprennent la consommation d'alcool, les habitudes de tabagisme, l'alimentation et l'exercice. Éviter le stress et le surpoids peut également aider à prévenir les accidents vasculaires cérébraux.

Suivi

Avec le syndrome de Weber, les personnes touchées ne disposent généralement que de quelques mesures de suivi directes et limitées, de sorte que les personnes touchées doivent consulter un médecin très tôt dans cette maladie. Plus tôt un médecin est contacté, meilleure sera l'évolution de cette maladie.

C'est aussi une maladie congénitale, de sorte qu'elle ne peut pas être complètement guérie. Pour cette raison, la personne touchée doit subir un examen génétique et un conseil, même si elle souhaite avoir des enfants, afin d'éviter la récurrence du syndrome de Weber chez ses descendants. En règle générale, diverses interventions chirurgicales sont nécessaires afin de limiter correctement et durablement les symptômes.

Dans tous les cas, la personne touchée doit se reposer et prendre soin d'elle-même après une telle opération, sans qu'aucune activité épuisante ou stressante ne soit effectuée. Le soutien et les soins de sa propre famille sont également très importants avec cette maladie. Cela peut également prévenir les troubles psychologiques et la dépression. L'évolution ultérieure du syndrome dépend beaucoup de la forme exacte de la maladie, bien que dans certains cas, l'espérance de vie de la personne touchée soit réduite.

Tu peux le faire toi-même

Si un syndrome de Weber est suspecté, le médecin doit d'abord être consulté. La maladie rare survient à la suite de troubles cérébraux graves, c'est pourquoi un diagnostic rapide est nécessaire. Il est préférable de consulter un médecin dès l'apparition des premiers symptômes typiques.

Après le diagnostic, en fonction des symptômes, une thérapie individuelle peut être élaborée qui peut être prise en charge par les personnes touchées et leurs proches. La physiothérapie peut être prise en charge à domicile par une formation indépendante. Les sports d'endurance et les étirements sont importants, les mesures exactes dépendant des symptômes. Le plan de formation doit être élaboré en collaboration avec le physiothérapeute responsable.

Le syndrome de Weber peut entraîner une grande variété de maladies secondaires. Par exemple, des crises d'épilepsie peuvent survenir. Les proches et la personne concernée doivent prendre les mesures nécessaires pour réduire au minimum le risque de chute ou de blessure. Les lésions tissulaires peuvent également entraîner des troubles moteurs, qui à leur tour sont traités par une physiothérapie intensive. Les mesures d'auto-assistance doivent être régulièrement adaptées à l'évolution variable de la maladie afin de continuer à améliorer l'état de santé.