Carcinome adénoïde kystique

Le médecin parle quand il en parle carcinome adénoïde-kystique part d'une tumeur maligne. Bien que la tumeur survienne relativement rarement, elle est fatale dans de nombreux cas. Principalement parce que le carcinome adénoïde-kystique se propage, de sorte que d'autres organes peuvent également être attaqués par les cellules cancéreuses. Le taux de survie à 5 ans est de 89 pour cent; le taux de survie à 15 ans n'est que de 40 pour cent.

Qu'est-ce que le carcinome adénoïde kystique?

Le carcinome adénoïde-kystique est une tumeur maligne. Cependant, la tumeur survient rarement. Le carcinome adénoïde-kystique est dérivé des tissus glandulaires; Le carcinome adénoïde-kystique de la tête ou du cou est principalement diagnostiqué.

Les glandes salivaires sont parmi les lieux de manifestation les plus courants; le carcinome adénoïde-kystique survient principalement dans la parotide, la mandibule ou même dans les petites glandes salivaires. Parfois, les médecins ont pu identifier de nouvelles localisations à maintes reprises ces dernières années.

Il s'agit notamment du carcinome adénoïde-kystique des glandes lacrymales, du nez et des sinus paranasaux, de la trachée, du larynx, des poumons, de la peau, des bronches, de la glande mammaire, du col de l'utérus, du conduit auditif externe, de la prostate ou même de la bartholine -Gland pourrait se former. Elle est caractérisée par la croissance lente du carcinome adénoïde-kystique au début.

Cependant, la tumeur présente une tendance prononcée à s'infiltrer, ce qui affecte principalement les tissus environnants. Pour cette raison, le carcinome adénoïde-kystique ne peut que rarement être complètement éliminé, de sorte que de nouvelles formations tumorales peuvent se produire encore et encore.

La tumeur a été décrite par Robin et Laboulbene; Ce n'est qu'en 1856 que la tumeur a été documentée plus en détail par Theodor Billroth, un chirurgien. Pour cette raison, le carcinome adénoïde kystique est encore utilisé aujourd'hui Cylindrom appelé parce que les cellules tumorales ont une forme cylindrique. Le terme carcinome adénoïde kystique a été utilisé pour la première fois par James Ewing, un pathologiste.

causes

Jusqu'à présent, il n'y a aucune cause connue pour laquelle le carcinome adénoïde-kystique se développe. On ne connaît pas non plus les facteurs de risque environnementaux ou génétiques qui favorisent parfois la formation d'un carcinome adénoïde-kystique. Cependant, au niveau de la génétique moléculaire, les professionnels de la santé ont pu déterminer que le gène dit suppresseur de tumeur p53 était inactivé, en particulier dans les carcinomes adénoïdes-kystiques agressifs et avancés.

De nouvelles études font également référence à une suppression de certaines régions chromosomiques (comme la région 1p32-36). Les anomalies génétiques les plus courantes observées en relation avec le carcinome adénoïde-kystique ont jusqu'à présent été retrouvées dans cette région.

Symptômes, maux et signes

Les personnes touchées se plaignent principalement de symptômes de paralysie qui peuvent apparaître sur tout le visage. Un gonflement des ganglions lymphatiques cervicaux se produit également. Parfois, une douleur diffuse ou une paresthésie peut survenir.

En raison du fait qu'il s'agit d'une tumeur très rare, le carcinome adénoïde-kystique est souvent diagnostiqué très tardivement. L'avantage est que la tumeur se développe lentement, mais en même temps il y a un inconvénient: même si la tumeur se développe lentement, elle peut toujours se propager, de sorte que d'autres organes sont parfois déjà infectés par des cellules cancéreuses.

Diagnostic et cours

Le médecin ne peut poser un diagnostic définitif qu'après prélèvement du tissu tumoral (ponction à l'aiguille fine, biopsie) puis un examen microscopique a été réalisé par des pathologistes. Dans le domaine du diagnostic de propagation, des méthodes d'imagerie telles que la tomographie par résonance magnétique, la tomodensitométrie ou la tomographie par émission de positons sont principalement utilisées.

Sur l'histologie, le carcinome adénoïde-kystique montre une image très différenciée; la tumeur est surtout connue pour son comportement de croissance très infiltrant. Le modèle de croissance est glandulaire ou en forme de tamis. Le carcinome adénoïde-kystique se développe lentement, mais de façon permanente, de sorte que le taux de survie à 5 ans de 89% est favorable, mais le taux de survie à 10 ans n'est que de 65%.

Le taux de survie à 15 ans n'est que de 40%. Pour l'évolution de la maladie, le schéma de croissance histologique, la taille de la tumeur, la localisation et également le stade clinique, la question de savoir s'il y a atteinte osseuse et également l'état des marges de résection chirurgicalement placées sont d'une importance majeure.

S'il y a un modèle de croissance cribriforme ou tubulaire, la maladie peut bien progresser; L'atteinte des ganglions lymphatiques est possible, mais rarement (5 à 25 pour cent). De fines métastases qui se logent ensuite dans les poumons, le cerveau, les os ou le foie sont possibles. C'est donc une réalité dans 25 à 55 pour cent de tous les cas que d'autres tumeurs se développent. Si les cellules tumorales se propagent, le taux de survie - au cours des cinq premières années - n'est que de 20%.

Complications

Le carcinome adénoïde-kystique est une tumeur maligne des glandes salivaires plutôt rare qui se manifeste dans la région de la tête et du cou. Il se développe lentement du toit de la bouche le long des vaisseaux sanguins et des nerfs. Le symptôme devient perceptible comme un gonflement très douloureux. Dans les cas aigus également au moyen d'une paralysie faciale.

La personne affectée a besoin d'une aide médicale immédiate pour réconcilier la cause.Comme complication supplémentaire, la tumeur peut former des bosses dans les ganglions lymphatiques qui se propagent au cerveau, à l'œsophage et aux poumons. Si la personne affectée ne reçoit pas de traitement pour le symptôme, l'infection peut également se propager à la peau, à la prostate et au col de l'utérus.

Les femmes sont plus souvent touchées par le symptôme que les hommes. La structure par âge des patients se situe entre 30 et 70 ans et survient rarement dans l'enfance. En raison de la nature récurrente persistante de l'adénocarcinome, une guérison complète n'est pas possible. Une pathogenèse détaillée indiquant si le symptôme est génétique ou environnemental n'est pas encore connue.

Le carcinome adénoïde-kystique est largement éliminé lors d'une intervention chirurgicale. La thérapie dépend du diagnostic. Comme la tumeur ne peut pas être complètement éliminée en raison de la propagation de la tumeur, une radiothérapie combinée est recommandée pour le confinement. La forme de thérapie peut mettre à rude épreuve la psyché et la tolérance physique du patient et nécessite des soins intensifs.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les signes avant-coureurs typiques du carcinome adénoïde kystique sont la paralysie du visage et le gonflement des ganglions lymphatiques cervicaux. Parfois, il y a aussi des douleurs diffuses et des sensations anormales, qui augmentent à mesure que la maladie progresse. Si un ou plusieurs de ces symptômes sont remarqués, il est conseillé de consulter immédiatement un médecin. Une évaluation médicale rapide peut améliorer considérablement le taux de survie. Il est donc conseillé de parler au médecin de famille dès la première plainte, pour laquelle il n'y a pas d'autre explication.

Si un carcinome est suspecté, des spécialistes appropriés doivent également être consultés. Cela est particulièrement vrai si la personne concernée a déjà eu un cancer. Les prédispositions génétiques doivent également être envisagées et, si nécessaire, discutées avec le médecin. Le carcinome adénoïde-kystique doit toujours être diagnostiqué par un médecin, puis traité à l'aide d'une radiothérapie. L'évaluation médicale du cancer doit être réalisée le plus tôt possible afin d'améliorer les chances de guérison et d'exclure les complications.

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Traitement et thérapie

Si le médecin pose le diagnostic qu'il s'agit d'un carcinome adénoïde-kystique, il préférera dans un premier temps l'ablation complète de la tumeur. Le patient doit subir une intervention chirurgicale. La tumeur est retirée avec une marge de sécurité suffisante du tissu environnant.

Pour réduire le taux de rechute, des radiothérapies postopératoires sont prescrites. La chimiothérapie, cependant, n'est pas recommandée; Jusqu'à présent, il n'existe pas de chimiothérapie efficace contre le carcinome adénoïde-kystique. Les thérapies dites combinées, c'est-à-dire celles consistant en chimiothérapie et radiothérapie, ne sont utilisées que dans quelques cas - principalement pour les tests.

Perspectives et prévisions

Le pronostic du carcinome adénoïde-kystique de la région de la tête ou du cou est évalué différemment lors de l'utilisation de la radiothérapie. D'une part, on dit que la tumeur ne saute pas dessus. La valeur d'une soi-disant irradiation neutronique est jugée de plus en plus positive.

Malheureusement, la guérison n'est souvent pas possible. L'ablation complète de la tumeur ne réussit généralement pas car la tumeur se développe le long des nerfs et des vaisseaux sanguins. De nouveaux développements tumoraux peuvent donc souvent être observés. Une croissance tumorale rapide avec des tumeurs filles est rarement documentée.

La plupart des carcinomes adénoïdes-kystiques se développent très lentement. Cependant, cette tumeur a tendance à métastaser dans les poumons et les os. La tendance à la rechute est également relativement élevée. Ces facteurs font apparaître le pronostic sous un mauvais jour à première vue.

Un taux de survie à cinq ans est d'environ 75%. Le taux de survie à dix ans est toujours de 30% et le taux de survie à vingt ans est toujours de 10%. Si des tumeurs filles apparaissent dans les poumons, la durée moyenne de survie est de trois ans et demi. Il convient de noter qu'au stade tardif, à infiltration rapide, seule la thérapie palliative semble possible. Surtout quand la métastase a commencé.

la prévention

Puisqu'il n'y a actuellement aucune connaissance sur le développement du carcinome adénoïde-kystique, aucune mesure préventive n'est connue. Il est important que - si le médecin pose le diagnostic de carcinome adénoïde kystique - un traitement immédiat soit instauré.

Suivi

Dans la plupart des cas, les options ou mesures de suivi de cette maladie sont très limitées. D'abord et avant tout, un diagnostic rapide et, surtout, précoce est très important afin qu'il n'y ait plus de détérioration ou d'autres plaintes et complications. En raison de cette tumeur, l'espérance de vie de la personne touchée est dans la plupart des cas considérablement réduite.

En règle générale, des examens complémentaires sont recommandés même après un traitement et une élimination réussis de la tumeur afin que d'autres tumeurs puissent être détectées à un stade précoce. Dans la plupart des cas, la maladie est traitée par une ablation chirurgicale de la tumeur. Après une telle intervention chirurgicale, la personne concernée est dépendante du repos au lit.

L'effort ou d'autres activités stressantes doivent être évités dans tous les cas afin de ne pas alourdir inutilement le corps. Dans la plupart des cas, les patients dépendent également de l'aide et du soutien d'amis et de connaissances. Cela vaut également pour la chimiothérapie, pour laquelle la plupart des patients ont besoin d'un soutien important de leurs proches. Cela comprend également un soutien psychologique pour la personne concernée.

Tu peux le faire toi-même

Le carcinome adénoïde-kystique est un cancer malin qui suit généralement une évolution sévère. Les malades peuvent soutenir le traitement en modifiant leur mode de vie. En plus des mesures diététiques et sportives, des méthodes de guérison alternatives sont parfois recommandées.

Les massages ou l'acupuncture aident à soulager la douleur et constituent donc une partie importante de la thérapie. Les patients doivent discuter des méthodes de traitement alternatives avec le médecin responsable afin que celles-ci puissent être coordonnées de manière optimale avec le traitement conservateur. En outre, des mesures générales telles que l'abstention d'alcool et de caféine s'appliquent.

Afin de ne pas irriter davantage l'œsophage, les aliments épicés, chauds, froids et acides doivent être évités autant que possible. Une alimentation légère est recommandée, qui peut être complétée par des compléments alimentaires et des stimulants de l'appétit si la maladie conduit à la malnutrition.

Les malades devraient également parler aux autres malades. Parler à d'autres patients atteints de cancer permet non seulement de gérer plus facilement la maladie, mais montre souvent aussi d'autres moyens d'améliorer le bien-être et ainsi d'améliorer la qualité de vie à long terme. Enfin, dans le cas d'un carcinome adéno-kystique, la voix doit être épargnée, car elle est généralement déjà très affectée par la tumeur.