Encéphalomyélite aiguë disséminée

le encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie du système nerveux central (SNC). Il est également appelé encéphalomyélite périveneuse ou comme Encéphalite de Hurst concerne et affecte principalement les enfants.

Qu'est-ce que l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

L'ADEM appartient au groupe des maladies démyélinisantes acquises du SNC. Une maladie plus connue de ce groupe est la sclérose en plaques (SEP). L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie assez rare. Elle se manifeste par une inflammation aiguë dans la région du système nerveux central et survient souvent une à quatre semaines après l'infection. Dans de nombreux cas, les symptômes disparaissent complètement. Cependant, des dommages peuvent également subsister. La maladie n'est mortelle que dans de rares cas.

causes

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie auto-immune. Dans de nombreux cas, la maladie survient après une infection. Les infections qui la déclenchent comprennent les infections inoffensives des voies respiratoires supérieures, la rubéole, la varicelle, le virus Epstein-Barr (fièvre glandulaire) ou les virus de l'hépatite. Les vaccinations peuvent également aboutir à l'ADEM.

Il est également rapporté que l'ADEM peut également être déclenchée par un traitement avec certains médicaments ou à la suite d'un traumatisme. Des cas sans cause déclenchante (ADEM idiopathique) sont également connus. Un historique génétique de la maladie est discuté. La maladie survient généralement en hiver et au début du printemps. On pense que l'inflammation du système nerveux central est causée par une réaction croisée entre les protéines cérébrales et les composants pathogènes.

Cela signifie que lors de l'infection qui précède l'ADEM, le corps forme des anticorps contre le pathogène à l'origine de cette infection. Ces anticorps adhèrent au pathogène et, avec d'autres composants du système immunitaire, garantissent que le pathogène devient inoffensif. Dans une réaction croisée, les anticorps qui sont réellement dirigés contre le pathogène réagissent avec les propres cellules du corps. Dans l'ADEM, les anticorps se fixent aux cellules nerveuses et à la couche de myéline qui entoure les cellules nerveuses.

La couche de myéline joue un rôle important dans la conduction de l'excitation dans le système nerveux. La liaison des anticorps à ces cellules provoque une réaction inflammatoire. Des foyers démyélinisants dits focaux, c'est-à-dire de forme focale, se produisent. Ce sont des endroits sur les cordons nerveux où la couche de myéline est endommagée. Ces dommages peuvent se produire dans le cerveau et la moelle épinière. Ils sont souvent accompagnés d'un gonflement.

Symptômes, maux et signes

L'encéphalomyélite aiguë disséminée se caractérise par une multitude de symptômes, dont certains ne doivent pas nécessairement survenir. Les symptômes dépendent de la localisation respective des dommages. Dans l'ensemble, les symptômes sont comparables à ceux de la sclérose en plaques. Cependant, alors que la sclérose en plaques montre une évolution récurrente, l'évolution de l'encéphalomyélite aiguë disséminée est limitée à une seule phase. Dans la plupart des cas, la guérison est complète après le passage de la maladie.

Dans quelques cas, cependant, le défaut est seulement guéri et les symptômes individuels persistent après la fin de la maladie. Dans le contexte d'une encéphalomyélite aiguë disséminée, des symptômes tels que des mouvements plus lents, une altération de la conscience ou même une dépression peuvent survenir.

De plus, une paralysie d'un côté, des troubles de la marche, des troubles de la parole, de la confusion ou de la léthargie peuvent survenir. L'inflammation bilatérale du nerf optique, qui entraîne des troubles visuels, est également caractéristique de l'encéphalomyélite aiguë disséminée.

Le début est souvent non spécifique avec fièvre, sensation générale de maladie, maux de tête, nausées et vomissements. La maladie progresse rapidement. Des symptômes d'insuffisance neurologique sévère peuvent se développer dans les heures suivant le début du début inhabituel.

Une paralysie partielle ou complète peut survenir. Si les muscles respiratoires sont affectés par la paralysie, une ventilation artificielle est nécessaire. Les patients présentent souvent un méningisme. Le méningisme est la raideur de la nuque douloureuse causée par l'irritation des méninges. En plus de la paralysie, des troubles de la marche ou de la vision peuvent également survenir.

Les doubles images sont caractéristiques. Cela peut également entraîner des crises d'épilepsie. Certains patients perdent connaissance. Des états comateux sont également envisageables. Dans l'ensemble, le pronostic est plutôt favorable. Chez la majorité des patients, les symptômes régressent complètement; les défauts ne persistent que rarement. Dans de rares cas, une forme particulièrement fulminante de la maladie, également connue sous le nom d'encéphalite de Hurst, peut survenir. Dans cette forme d'encéphalite, des saignements dans le tissu cérébral se produisent en raison de la mort des vaisseaux sanguins. En conséquence, le tissu cérébral affecté meurt souvent complètement. Par conséquent, l'encéphalite de Hurst est souvent mortelle.

Diagnostic et cours

Diverses méthodes de diagnostic sont utilisées en cas de suspicion d'encéphalomyélite aiguë disséminée. Comme la tomographie par ordinateur (TDM) ne peut montrer que des lésions plus importantes de la couche de myéline, l'imagerie par résonance magnétique cérébrale ou rachidienne (MRT) est la méthode de choix. L'IRM sert à détecter la démyélinisation d'une part et à exclure d'autres maladies, comme la sclérose en plaques, d'autre part. Le suivi est également réalisé par IRM.

Pour confirmer le diagnostic, le liquide céphalo-rachidien du patient, le liquide céphalo-rachidien, est également examiné. Des changements typiques de la maladie peuvent être trouvés ici, tels qu'une teneur accrue en protéines ou une augmentation des globules blancs, en particulier des lymphocytes.

Complications

En présence d'encéphalomyélite aiguë disséminée, le coma et la syncope (perte de conscience ou évanouissement), les maux de tête, les neuropathies périphériques (lésions nerveuses des voies nerveuses périphériques, par exemple paralysie des bras et des jambes) et l'ataxie (trouble de la coordination macroscopique des mouvements musculaires) sont parmi les complications les plus courantes .

Outre le coma, le délire (confusion) et les crampes involontaires sur tout le corps (Kouristukset) sont parmi les signes neurologiques les plus visibles de l'encéphalomyélite disséminée. D'autres problèmes incluent l'inflammation du nerf optique, la myélite (inflammation de la moelle épinière) et la neuromyélite optique manifestée.

Si la maladie progresse mal, la myélite peut entraîner une paralysie des extrémités, mais aussi une incontinence complète (à la fois incontinence urinaire et incontinence fécale). Toute neuromyélite optique survenue peut entraîner une perte de vision (jusqu'à une cécité complète), des maux de tête et une altération de la conscience ainsi que des convulsions ou des spasmes (convulsions).

L'inflammation du nerf optique peut à son tour entraîner une perte de vision importante. En plus de l'issue fatale de la maladie, un coma avec perte de conscience complète est la complication la plus grave de l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Pour éviter les complications évoquées ou pour atténuer les symptômes, un diagnostic précoce et complet est la méthode de choix.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que les symptômes de cette maladie se propagent relativement rapidement, un diagnostic et un traitement rapides et immédiats sont nécessaires pour éviter d'autres complications. Un médecin doit donc toujours être consulté en cas de lésions cutanées. Ces lésions sont, dans la plupart des cas, également accompagnées de fièvre et de nausées. De plus, les personnes touchées souffrent souvent de maux de tête ou de vomissements. Cette maladie peut également entraîner divers troubles de la sensibilité et la paralysie.

Si ce type de trouble survient ou si la personne concernée souffre de problèmes moteurs, un médecin doit être consulté directement. Des troubles visuels ou des problèmes d'audition peuvent également être des symptômes de cette maladie. Dans le pire des cas, les personnes touchées souffrent d'une crise d'épilepsie ou même perdent connaissance.

Vous pouvez également vous rendre directement à l'hôpital ou appeler un médecin urgentiste en cas d'urgence aiguë. Les troubles généraux de la conscience doivent également être examinés par un médecin. Idéalement, l'examen devrait avoir lieu dans un hôpital afin d'éviter de nouvelles crises d'épilepsie, qui pourraient éventuellement entraîner la mort.

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Traitement et thérapie

Seules quelques études existent pour le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, de sorte que les recommandations de traitement reposent sur des valeurs empiriques. Les patients sont généralement pris en charge en réanimation. Dans la plupart des cas, une thérapie stéroïdienne à haute dose est utilisée, c'est-à-dire que divers corticostéroïdes sont utilisés. Des immunoglobulines sont également administrées.

Si la thérapie stéroïdienne échoue, une plasmaphérèse est effectuée. Au cours de la plasmaphérèse, le plasma sanguin est échangé. La partie liquide du sang est appelée plasma sanguin. Il s'agit principalement d'eau, mais d'autres substances telles que les anticorps responsables de l'encéphalomyélite aiguë disséminée sont également dissoutes dans le plasma sanguin.

Le plasma sanguin du patient est centrifugé et filtré à l'aide d'un dispositif de plasmaphérèse. Il s'agit d'éliminer les anticorps pathogènes circulant dans le sang du corps. Dans des cas individuels, divers immunosuppresseurs et cytostatiques sont également utilisés pour traiter l'encéphalomyélite aiguë disséminée.

Perspectives et prévisions

Les enfants sont particulièrement touchés par l'encéphalomyélite disséminée. Dans la plupart des cas, cependant, le diagnostic est posé tardivement car les symptômes initiaux ne sont pas spécifiques à la maladie et n'indiquent donc pas cette maladie. Cela entraîne une forte fièvre et des maux de tête. Les enfants souffrent également de vomissements et de nausées sévères.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la paralysie se produit dans diverses zones du corps. La qualité de vie est considérablement restreinte et réduite par cette paralysie. En plus de la paralysie du corps, la vue peut également être restreinte et des restrictions de mouvement se produisent. Il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent de crises d'épilepsie, qui sont également associées à la douleur. Dans les cas graves, cela peut entraîner des troubles de la conscience et une perte de conscience supplémentaire. Les crises d'épilepsie doivent être traitées immédiatement.

Souvent, les parents et les proches des patients souffrent également de stress psychologique ou de dépression et ont donc besoin d'un traitement. Le traitement de la maladie elle-même est effectué à l'aide de médicaments et de plasma sanguin. Cela peut limiter considérablement les symptômes si le traitement est administré tôt.

la prévention

Étant donné que les causes exactes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée ne sont pas encore entièrement comprises, il n'est pas possible de prévenir la maladie. Cependant, l'évolution peut être favorablement influencée par un diagnostic rapide et une thérapie rapide. Si un enfant a de nouveau de la fièvre peu de temps après une infection et que l'enfant atteint se plaint de troubles visuels, un médecin doit être consulté immédiatement. Il en va de même pour la survenue de courts «abandons» ou de paralysie après une infection ou une vaccination.

Tu peux le faire toi-même

Étant donné que la maladie touche principalement les enfants, les mesures d'auto-assistance dans la vie de tous les jours doivent principalement être mises en œuvre par des adultes et des tuteurs légaux. Des soins médicaux sont nécessaires pour que les symptômes puissent être atténués. L'auto-traitement de l'enfant n'est pas recommandé, car on peut s'attendre à ce que cela augmente le nombre d'irrégularités.

Pour renforcer la force physique et mentale, diverses directives peuvent être respectées. Il est important de renforcer le système immunitaire du patient. Les locaux doivent être alimentés en oxygène suffisant. Si possible, des séjours à l'extérieur sont recommandés. Le régime doit être sain et conscient. Les vitamines et les nutriments sont nécessaires pour soutenir le système immunitaire du corps.

Les conditions de sommeil doivent être optimisées pour que le patient puisse récupérer suffisamment pendant le sommeil nocturne ou les phases de repos nécessaires. Idéalement, les phases de repos et d'éveil devraient être adaptées au cours naturel et la régulation ne devrait être initiée que lorsque cela est nécessaire.

Pour renforcer la psyché, des éléments positifs doivent être incarnés. Les mots encourageants et la promotion du plaisir et des jeux sont des éléments fondamentaux de l'auto-assistance. Les membres de la famille doivent informer le patient de manière compréhensible sur son état tout en lui montrant des moyens de l'améliorer. Le bien-être est à promouvoir en concevant l'environnement, en fonction des possibilités disponibles.