Métabolisme des acides aminés

Les acides aminés sont l'une des substances les plus importantes pour le corps humain. Sans cela, le métabolisme ne peut pas produire de protéines, le métabolisme hépatique, la croissance, la structure de la peau, des ongles et des cheveux et le fonctionnement du système nerveux ne serait pas possible.

Les acides aminés sont des éléments constitutifs de la synthèse des protéines et servent de composants de base à la gluconéogenèse, qui est la voie métabolique pour la formation du glucose. Du Métabolisme des acides aminés inclut ainsi tous les processus biochimiques dans le corps pendant la composition, la dégradation et la conversion des acides aminés.

Quel est le métabolisme des acides aminés?

Le corps humain peut produire lui-même certains acides aminés et en obtenir d'autres à partir de la nourriture. Les processus impliqués sont complexes.

Des enzymes et des coenzymes sont utilisées, qui en cas de défaut ou de formation inadéquate de telles enzymes conduisent à des troubles du métabolisme des acides aminés, qui à leur tour conduisent à des maladies graves.

Les acides aminés individuels forment également des précurseurs d'hormones et de neurotransmetteurs ou sont utilisés dans la composition de composés azotés.

Fonction et tâche

Fondamentalement, les acides aminés sont divisés en acides aminés essentiels et non essentiels. La formation et la dégradation des acides aminés font partie du métabolisme des acides aminés.

L'organisme humain ne peut pas produire lui-même les acides aminés essentiels, car les enzymes appropriées pour cela ont été progressivement perdues au cours de l'évolution et la synthèse est plutôt lourde. Ils sont ingérés par voie alimentaire et sont appelés leucine, isoleucine, leucine, méthionine, lysine, phénylalanine, tryptophane, thréonine et valine. Dans le cas des maladies du métabolisme des acides aminés, d'autres acides aminés sont également essentiels, par ex. B. dans la phénylcétonurie tyrosine.

Le corps peut produire par lui-même des acides aminés non essentiels. Tels sont par exemple B. acide aspartique et glutamique, alanine ou sérine. La formation a lieu dans le foie et les reins, pour les processus hépatiques, le corps a besoin d'acides alpha-céto qui sont rendus disponibles à partir d'acides gras par la bêta-oxydation.

Les alpha-céto-acides servent à transférer les groupes aminés à travers les acides aminés. Le corps acquiert un dérivé de la vitamine B6, appelée coenzyme pyridoxal phosphate et qui joue un rôle important dans la transmission. Dans le métabolisme des acides aminés, la coenzyme est également responsable de la déshydratation, de la transamination et de la décaroxydation en amines biogènes.

La déshydrogénation est le processus de séparation de l'hydrogène des molécules, c'est-à-dire des composés organiques qui ont été oxydés. Cela se produit dans une réaction endothermique, mais il peut également être converti en une réaction exothermique par l'oxygène, qui forme alors de l'eau.

Au cours de la transamination, le groupe alpha-amino d'un acide aminé est déplacé vers un acide alpha-céto, créant un nouvel acide alpha-céto et un acide aminé. Les enzymes nécessaires pour cela sont appelées transaminases. Les accepteurs sont le cétoglutarate, l'oxaloacétate et l'acide pyruvique. Le processus qui se déroule de cette manière est toujours réversible.

La décarboxylation est la séparation d'un groupe carboxyle d'une molécule et la formation associée de dioxyde de carbone. Les amines biogènes sont combinées de cette manière, qui sont à leur tour des molécules basiques qui portent des groupes amino.

Dans le cas des acides aminés non essentiels, le groupe aldéhyde du coenzyme pyridoxal phosphate et le groupe amino de l'acide forment une base de Schiff avec élimination de l'eau. La base de Schiff est ainsi stabilisée par un groupement cationique à l'intérieur de l'enzyme. Dans le cycle pyridine de la coenzyme, il y a toujours un effet électrophile de l'azote et la formation d'une information ketime qui n'est pas stable et est convertie. Cela peut être fait soit par transamination, soit par désamination.

Ce dernier consiste à séparer un groupe amino d'un acide aminé et est réutilisé sous forme d'ammoniac. C'est par exemple B. important pour les valeurs de pH du sang, mais est reconnu par le cerveau comme toxique à de faibles concentrations et est donc converti dans le foie en urée, qui est ensuite excrétée.

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Maladies et affections

Si des défauts surviennent dans le métabolisme des acides aminés, des dommages graves à l'organisme et des maladies associées surviennent. La plupart sont des effets génétiques innés qui sont transmis par hérédité. Beaucoup d'entre eux sont plutôt rares et leurs manifestations dépendent du fait que les enzymes sont absentes ou simplement altérées dans leur fonction.

Plusieurs processus ont lieu dans le métabolisme des acides aminés, qui à leur tour nécessitent différentes enzymes. Les perturbations peuvent également varier. Le diagnostic de ces maladies est d'autant plus difficile. Les symptômes ne sont pas toujours connus et sont également difficiles à identifier.

La plupart des défauts se manifestent par le fait que les produits intermédiaires ne peuvent plus être convertis en acides aminés. Les étapes préliminaires de ce processus peuvent également être bloquées. Les conséquences associées sont une accumulation de tels produits intermédiaires, de sorte que les fonctions ne peuvent plus avoir lieu en raison du manque d'acides aminés. Cela entraîne rapidement des dommages aux tissus et aux organes ou des symptômes de défaillance. Dans ces conditions, le transport des acides aminés est perturbé. Les acides aminés ne sont plus excrétés dans l'urine, mais renvoyés dans l'organisme.

Les maladies qui en résultent sont par ex. B. albinisme, alcaptonurie et phénylcétonurie. Dans les trois manifestations, le métabolisme de la tyrosine est perturbé. Pour cette raison, dans l'albinisme, le corps humain ne peut plus produire la mélanine pigmentaire cutanée. La peau, les yeux et les cheveux sont donc très clairs, roses à blancs.

La tyrosine est fabriquée à partir de l'acide aminé phénylalanine, qui est obtenu à partir de la nourriture. Si cela manque, l'hormone thyroïdienne thyroxine ou des substances messagères telles que les catécholamines ne peuvent plus se former en plus de la mélanine. Dans l'alcaptonnurie, l'enzyme homogentisine oxygénase est absente. Cela convertit l'acide thisique homogène en acide maléyl acétique. En tant qu'alcapton, il est excrété dans l'urine ou stocké dans le corps. Cela provoque une inflammation causée par des dépôts de cristaux ou de calcium dans les articulations, ainsi que des calculs rénaux ou un dysfonctionnement cardiaque. Un diagnostic possible est l'ajout de bases, ce qui fait que l'urine devient noire.

La phénylcétonurie est le trouble du métabolisme des acides aminés le plus courant. Elle est déclenchée par un défaut de l'enzyme phénylalanine hydroxylase, responsable de la conversion de la phénylalanine en tyrosine. Si cela ne se produit pas, la phénylalanine est stockée dans les tissus et le sang et commence à endommager le cerveau. Cela influence et retarde tout le développement physique. Des convulsions et un retard mental peuvent survenir.

Pour ce défaut, il existe un régime enrichi en acides aminés spéciaux qui, lorsqu'ils sont utilisés au cours des deux premiers mois de la vie d'un enfant, conduisent à un développement normal. Le régime doit être suivi jusqu'à la puberté.