Syndrome de déficit en anticorps

Au Syndrome de déficit en anticorps (AMS) est un terme collectif désignant les déficits immunitaires congénitaux et acquis, qui se caractérisent notamment par une carence en immunoglobuline G. En raison de ce défaut immunitaire, il existe une susceptibilité accrue à l'infection. Le traitement est particulièrement indiqué en cas d'infections sévères persistantes.

Qu'est-ce que le syndrome de carence en anticorps?

Le terme syndrome de carence en anticorps désigne un grand nombre de déficits immunitaires congénitaux et acquis qui s'accompagnent d'une carence en anticorps. Les déficits immunitaires congénitaux sont collectivement appelés syndrome d'immunodéficience variable (CVID). Une fréquence d'une personne sur environ 25 000 est donnée pour le CVID.

On suppose qu'environ 800 à 3200 personnes en Allemagne souffrent de la forme congénitale de la maladie. En conséquence, CVID est un syndrome très rare. Cependant, il est le plus fréquent en relation avec d'autres maladies d'immunodéficience congénitale. L'AMS acquis est beaucoup plus courant et peut être causé par une variété de conditions préexistantes.

Dans le cadre du syndrome de déficit en anticorps, il se forme trop peu d'anticorps de type immunoglobuline G. L'immunoglobuline G est efficace contre les bactéries et les virus. Par conséquent, le manque d'immunoglobuline G entraîne une forte sensibilité aux infections, ce qui conduit principalement à des infections respiratoires. Le syndrome de carence en anticorps est le plus souvent diagnostiqué à la fois dans la petite enfance et au début de l'âge adulte.

causes

Le syndrome de carence en anticorps est un groupe de plusieurs maladies génétiques ou acquises. Cependant, la plupart des mutations génétiques dans le SMA inné sont encore inconnues. Dans quelques cas, cependant, la localisation du gène pourrait déjà être localisée. Il a été constaté que diverses mutations du gène TNFRSF13B sur le chromosome 17 peuvent entraîner des déficiences immunitaires.

L'hérédité de la plupart des défauts immunitaires n'est pas non plus connue. Des cas de maladie sporadiques et familiaux ont été notés. Diverses maladies sous-jacentes, de mauvaises conditions de vie, la chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent également conduire à une carence acquise en anticorps.

Comme déjà mentionné, la principale caractéristique du syndrome de déficit en anticorps est le manque d'immunoglobuline G, qui agit contre les bactéries et les virus. S'il manque, des infections bactériennes ou virales peuvent se propager sans contrôle. La carence en anticorps est causée par des défauts de régulation des cellules B. La gravité des symptômes au sein du syndrome varie.

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Symptômes, maux et signes

Une variété de symptômes peuvent survenir avec le syndrome de déficit en anticorps. Outre les maladies respiratoires chroniques, il existe de nombreuses autres infections, troubles du système digestif, maladies de la peau, gonflement des ganglions lymphatiques, granulomes, maladies auto-immunes et tumeurs. Les bactéries encapsulées telles que Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Moraxella catarrhalis dominent les maladies respiratoires.

Les entérovirus peuvent provoquer une inflammation du cerveau. Lamblia provoque souvent des maladies diarrhéiques et les mycoplasmes infectent souvent les voies urinaires. En raison de la diarrhée constante, les nutriments ne sont plus suffisamment absorbés. Des symptômes de carence peuvent survenir.

Parfois, les voies respiratoires inférieures se dilatent (bronchectasie), ce qui entraîne des quintes de toux et des expectorations constantes. La bronchectasie est souvent accompagnée d'infections bactériennes chroniques qui peuvent détruire davantage la paroi bronchique. La rate et le foie grossissent également. Les soi-disant granulomes se forment souvent dans les poumons, la rate, le foie et la moelle osseuse.

Ce sont des foyers d'inflammation avec une structure particulière. Des changements cutanés tels que la maladie des points blancs, la perte de cheveux ou des granulomes sur la peau peuvent également survenir. Dans de nombreux cas, il existe également des maladies auto-immunes.On observe souvent une inflammation des articulations rhumatismales, une carence plaquettaire ou sanguine d'origine immunologique et une anémie pernicieuse.

Des tumeurs du thymus, du système lymphatique ou de l'estomac peuvent également accompagner le syndrome de carence en anticorps. En général, il faut supposer que l'espérance de vie des patients atteints du syndrome de déficit en anticorps est quelque peu inférieure à celle de la population normale.

Cependant, en raison de la rareté de la forme congénitale de la maladie, peu de données statistiques sont disponibles ici. Les formes acquises de déficit en anticorps sont guérissables en traitant la maladie sous-jacente par opposition aux formes congénitales.

Diagnostic et cours

Dans le cas de maladies infectieuses récurrentes, le médecin peut poser le diagnostic présumé de MAM. Le diagnostic est confirmé lorsqu'il y a trop peu d'immunoglobuline G dans le sang. Les immunoglobulines A et M sont souvent également faibles. Pour faire la distinction entre le SMA congénital et acquis, d'autres examens sont réalisés, comme la détermination de l'excrétion des protéines dans l'urine ou la perte de protéines via l'intestin.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un médecin doit être consulté immédiatement si le syndrome de déficit en anticorps est suspecté. Quiconque découvre soudainement des troubles du système digestif, des maladies de la peau ou des problèmes des voies respiratoires qui ne peuvent être attribués à une autre cause doit le faire vérifier médicalement. Si le syndrome de carence en anticorps est détecté tôt, il peut généralement être guéri sans complications. Si le syndrome n'est pas détecté, cependant, les infections continueront d'augmenter au fur et à mesure que la maladie progresse.

Au plus tard lorsque des plaintes sévères et un inconfort physique ou émotionnel croissant sont constatés, vous devez consulter un médecin avec les symptômes. En cas de défaillance d'organe ou de choc anaphylactique, le médecin urgentiste doit être consulté immédiatement.

Les personnes qui ont des cas de MAM dans leur famille devraient subir des contrôles de routine et des informations supplémentaires sur les maladies du système immunitaire. En cas d'apparition de symptômes inhabituels qui ne disparaissent pas après une à deux semaines au plus tard, vous devez consulter votre médecin. Les autres personnes de contact sont des rhumatologues, des immunologistes et des spécialistes de l'immunodéficience respective.

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Traitement et thérapie

La principale caractéristique du syndrome de déficit en anticorps est le manque d'immunoglobuline G, qui agit contre les bactéries et les virus.
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Pour le syndrome de déficit congénital en anticorps, le traitement n'est requis que pour les personnes qui présentent des symptômes. Avec cette forme d'AMS, il n'y a aucune possibilité de thérapie causale. Les patients doivent recevoir des perfusions intraveineuses ou sous-cutanées d'immunoglobulines à vie et les perfusions doivent avoir lieu régulièrement.

Les perfusions intraveineuses sont administrées toutes les deux à six semaines. Avec ces perfusions, entre 200 et 600 milligrammes d'immunoglobulines par kilogramme de poids corporel sont injectés. Dans le cas d'une perfusion sous-cutanée, il faut administrer une quantité significativement moins importante d'immunoglobulines sur une base hebdomadaire.

Les infections bactériennes existantes sont combattues avec des antibiotiques. S'il y a une MAM acquise, la condition sous-jacente doit être traitée. Dans ces cas, l'AMS peut guérir complètement.

Suivi

Le besoin de soins de suivi pour un syndrome de carence en anticorps découle souvent d'un plasmocytome ou d'un myélome multiple, d'un lymphome ou d'un cancer du sang. Ces maladies tumorales sévères nécessitent un traitement professionnel. La thérapie doit également garder un œil sur le syndrome de carence en anticorps qui en résulte dans les soins de suivi.

Le manque d'anticorps augmente le risque d'infection. Dans un organisme affaibli par des tumeurs, les infections peuvent être beaucoup plus mortelles que dans un corps capable de produire suffisamment d'anticorps. De plus, la radiothérapie ou la chimiothérapie attaquent également le matériel cellulaire sain. Cela affaiblit encore plus l'organisme qui lutte pour survivre.

Les mesures de suivi ont pour but de faire savoir au patient qu'il est sous surveillance médicale. Cela permet de détecter plus rapidement les récidives ou les modifications de la tumeur, ce qui permet de détecter plus rapidement le problème. Un suivi régulier est essentiel si vous avez un syndrome de carence en anticorps. Les risques généraux de maladie sont considérablement augmentés.

De plus, les tumeurs mentionnées peuvent provoquer des dommages secondaires. Des rendez-vous de suivi réguliers doivent donc être pris. À travers des enquêtes et divers bilans, ils s'assurent que tout a été fait pour la qualité de vie des personnes touchées.

Le syndrome de carence en anticorps primaire ou secondaire peut cependant également être déclenché par une malnutrition à long terme. En conséquence, les infections respiratoires bactériennes ou les infections du tractus gastro-intestinal doivent être suivies. Dans le même temps, la maladie sous-jacente ou la situation nutritionnelle qui l'a déclenchée doit être éliminée.

Perspectives et prévisions

Les personnes atteintes du syndrome de déficit congénital en anticorps peuvent ne présenter aucun symptôme à vie. Vous ne présentez aucune déficience et ne devez subir aucun traitement médical.

En revanche, les malades souffrant de plaintes ont des problèmes de santé récurrents, pour lesquels aucun soulagement durable ne peut être obtenu. Vous devez vous administrer des perfusions à intervalles réguliers afin de ne pas subir de détérioration de votre santé. Si les perfusions sont utilisées en continu, l'organisme peut être correctement alimenté avec les anticorps manquants.

Cependant, comme ceux-ci ne sont pas suffisamment reproduits par l'organisme et se dégradent à nouveau en quelques semaines, des traitements répétés doivent avoir lieu afin de maintenir la santé. Si cela est exposé, l'état de santé se détériore considérablement en peu de temps.

Dans le cas d'un syndrome de déficit en anticorps acquis, les perspectives de pronostic sont plus optimistes que dans le cas du syndrome congénital. Ici, l'organisme n'a besoin que de recevoir temporairement suffisamment d'anticorps. Selon la maladie sous-jacente, une ou plusieurs perfusions peuvent se produire dans le processus de guérison.

Dès que la maladie sous-jacente a été guérie ou que l'organisme a été suffisamment stabilisé, il produit indépendamment la quantité nécessaire d'immunoglobuline vitale. Cela conduit à une guérison permanente du syndrome de carence en anticorps et à l'absence de symptômes.

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la prévention

Un syndrome de déficit en anticorps congénital ne peut être évité. Des mesures ne peuvent être prises que pour prévenir les maladies infectieuses. Cela comprend la réduction du risque d'infection. Les personnes immunodéprimées doivent éviter les grandes foules, en particulier en période de risque accru d'infection.

Un mode de vie sain avec une alimentation équilibrée et beaucoup d'exercice permet d'éviter la forme acquise de MAM. Vous devez également vous abstenir d'alcool et de fumer. Un mode de vie sain peut également soutenir le traitement de la maladie sous-jacente et améliorer les chances de guérison.

Suivi

Le besoin de soins de suivi pour un syndrome de carence en anticorps découle souvent d'un plasmocytome ou d'un myélome multiple, d'un lymphome ou d'un cancer du sang. Ces maladies tumorales sévères nécessitent un traitement professionnel. La thérapie doit également garder un œil sur le syndrome de carence en anticorps qui en résulte dans les soins de suivi.

Le manque d'anticorps augmente le risque d'infection. Dans un organisme affaibli par des tumeurs, les infections peuvent être beaucoup plus mortelles que dans un corps capable de produire suffisamment d'anticorps. De plus, la radiothérapie ou la chimiothérapie attaquent également le matériel cellulaire sain. Cela affaiblit encore plus l'organisme qui lutte pour survivre. Les mesures de suivi ont pour but de faire savoir au patient qu'il est sous surveillance médicale.

Cela permet de détecter plus rapidement les récidives ou les modifications de la tumeur, ce qui permet de détecter plus rapidement le problème. Un suivi régulier est essentiel si vous avez un syndrome de carence en anticorps. Les risques généraux de maladie sont considérablement augmentés. De plus, les tumeurs mentionnées peuvent provoquer des dommages secondaires. Des rendez-vous de suivi réguliers doivent donc être pris. À travers des enquêtes et divers bilans, ils s'assurent que tout a été fait pour la qualité de vie des personnes touchées.

Le syndrome de carence en anticorps primaire ou secondaire peut cependant également être déclenché par une malnutrition à long terme. En conséquence, les infections respiratoires bactériennes ou les infections du tractus gastro-intestinal doivent être suivies. Dans le même temps, la maladie sous-jacente ou la situation nutritionnelle qui l'a déclenchée doit être éliminée.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de déficit en anticorps (AMS), qui se manifeste par une déficience relative en immunoglobulines G, également appelées gamma globulines, signifie un affaiblissement sensible du système immunitaire contre les infections bactériennes et virales. Les gamma globulines constituent la majorité des anticorps dans le plasma sanguin. Ils sont chacun orientés vers un pathogène spécifique auquel le système immunitaire a déjà été confronté et qui fournit la réponse immunitaire correspondante via les immunoglobulines M.

Une adaptation des comportements dans la vie quotidienne et des mesures d'auto-assistance efficaces nécessitent que les facteurs à l'origine de la maladie soient connus. Le SMA peut être génétique ou déclenché par certaines circonstances telles qu'une carence protéique extrême ou par chimiothérapie ou radiothérapie.

Si la maladie est causée par des facteurs génétiques, les mesures d'auto-assistance consistent principalement à rester à l'écart des sources d'infection. Cela signifie que tout contact avec des personnes manifestement enrhumées doit être évité car le système immunitaire est incapable de contrer les germes infectieux ingérés.

Le même comportement dans la vie quotidienne est également opportun pour une MAM acquise si les causes sont connues mais ne peuvent être évitées pour certaines raisons, par exemple pour obtenir d'autres effets sur la santé. Dans les cas où d'autres troubles de santé graves tels que des maladies auto-immunes ou des tumeurs peuvent être à l'origine du SMA, ceux-ci doivent être clarifiés rapidement afin qu'une thérapie efficace puisse être initiée le plus tôt possible.