Dermatoses cloques auto-immunes

Dermatoses cloques auto-immunes sont des maladies auto-immunologiques dans lesquelles le système immunitaire de l'organisme reconnaît les liens entre les couches cutanées comme des substances contre lesquelles il faut se défendre. Le système immunitaire utilise donc des anticorps pour détruire des parties de la peau et ainsi déclencher des cloques. Le système immunitaire des patients atteints de dermatoses auto-immunes est régulé à la baisse dans la mesure du possible au moyen d'un traitement immunosuppresseur à long terme.

Que sont les dermatoses cloques auto-immunes?

Le système immunitaire humain reconnaît les agents pathogènes et autres substances étrangères qui ont pénétré dans l'organisme. Les cellules immunologiques envoient ensuite des anticorps dans la zone touchée pour éloigner les substances dangereuses. Différentes maladies peuvent altérer la réaction de défense de ce corps.

Les maladies auto-immunes sont des dysfonctionnements immunologiques. Les cellules du système immunitaire reconnaissent à tort les propres tissus du corps comme étrangers et attaquent ce tissu. En principe, tous les types de tissus peuvent être affectés par des maladies auto-immunes. Par exemple, il existe différentes sous-catégories de maladies auto-immunes du tissu cutané.

L'un d'eux est celui des maladies cutanées auto-immunes à cloques. Le système de défense des personnes atteintes de maladies cutanées auto-immunes à cloques dirige les anticorps contre les composants de la peau. Les couches supérieures de la peau se séparent du tissu sous-jacent dans une séquence. La formation de cloques commence. Les maladies pemphigoïde et pemphigus sont des sous-types de ce type de maladie. Les deux types ont une physiopathologie différente.

causes

L'étiologie des maladies auto-immunes n'est généralement pas claire. Dans le passé, diverses influences, y compris les virus et les toxines environnementales, ont été discutées comme les principaux facteurs responsables de la programmation immunologique incorrecte. La physiopathologie des dermatoses à cloques auto-immunes est relativement claire malgré la cause primaire inexpliquée.

Dans les maladies pemphigoïdes, les anticorps sont dirigés contre les molécules de protéines qui relient les couches de kératocytes individuelles à la membrane basale. Ce processus desserre la membrane basale et favorise la formation de bulles dodues. Des exemples de telles maladies sont la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde muqueuse cicatricielle et la pemphigoïde gestationis.

Dans le cas des maladies du pemphigus, cependant, les anticorps attaquent les desmosomes de l'épiderme qui relient les kératocytes les uns aux autres. La formation de cloques est plus subtile dans ces dermatoses auto-immunes. Dans certains cas, la couche supérieure de la peau devient gonflée. Des exemples de maladies connues du pemphigus sont le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliacé.

Symptômes, maux et signes

Les patients atteints de dermatoses cloques auto-immunes souffrent de différents symptômes. Dans des cas individuels, les symptômes dépendent principalement du sous-type. Des vessies bombées indiquent une maladie pemphigoïde. Des bulles plus subtiles ou absentes parlent davantage des maladies du pamphigus.

De nombreuses dermatoses auto-immunes sont accompagnées de démangeaisons ou d'une légère sensation de brûlure. Ce symptôme motive le patient à se gratter. Cependant, le processus de grattage aggrave ou propage les dermatoses. Alors que dans certains cas, les muqueuses peuvent également être affectées par des dermatoses auto-immunes à cloques, ce phénomène est plutôt atypique, en particulier pour les maladies du pamphigus.

La destruction de protéines, d'enzymes ou d'autres liens au sein des couches cutanées est commune à toutes les dermatoses à cloques de nature auto-immune. Les liens que les auto-anticorps détruisent et les couches dans lesquelles ces substances se trouvent dépendent de la maladie spécifique.

Diagnostic et cours

Le diagnostic d'une maladie vésiculeuse auto-immune est posé par un dermatologue. Le premier soupçon découle uniquement d'un diagnostic visuel. La suspicion est confirmée par microscopie par immunofluorescence des particules de peau ou par diagnostic sérique.

Il peut être difficile de différencier les dermatoses auto-immunes individuelles à l'œil nu. Dans l'analyse histopathologique, cependant, les formes individuelles peuvent être relativement bien distinguées les unes des autres. La détection de certains anticorps dans la peau est une étape cruciale à cet égard. Pour les patients atteints de dermatoses auto-immunes à cloques, le pronostic dépend de la maladie.

Les facteurs personnels jouent également un rôle décisif. Pour les maladies auto-immunes en particulier, un cours individuel s'applique toujours. En outre, les options de traitement pour les patients affectés se sont considérablement améliorées ces dernières années.

Complications

Les dermatoses auto-immunes à cloques décrivent certaines maladies dermatologiques qui affectent la structure de la peau par le biais d'anticorps présents dans le corps. Au cours du processus, la peau et les parties des tissus se détachent en couches et se forment des cloques. Le symptôme se produit principalement sur les extrémités, le haut du corps, le visage et les muqueuses.

Pour les personnes touchées, des complications surviennent dans la vie quotidienne et professionnelle. Des symptômes de douleur désagréables et des démangeaisons peuvent devenir des tests de stress physiques et psychologiques supplémentaires. En dermatologie, la dermatose cloquante auto-immune est divisée en groupes.

Les maladies pemphigoïdes sont dirigées contre les molécules de protéines de connexion avec une desquamation de la peau plutôt croustillante. La dermatose à IgA linéaire rare chez les enfants et les adultes montre une vasodilatation de la structure cutanée et des cloques. L'épidermolyse bulleuse acquise, où les anticorps détruisent le collagène 7 et infectent la peau avec des lésions et des cloques, est également rare.

La maladie de Duhring réagit par une desquamation, des démangeaisons persistantes et des cloques. Consultez immédiatement un médecin si vous suspectez une dermatose auto-immune à cloques. Le traitement médicamenteux est orienté cas et nécessite un affaiblissement du système immunitaire afin de contenir le symptôme.

Cela peut entraîner d'autres complications, selon la constitution du patient. En plus des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs sont également servis qui ne sont pas toujours tolérés. En cas d'urgence, un lavage de sang doit être initié pour un échange d'anticorps.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les dermatoses auto-immunes à cloques nécessitent toujours une visite chez le médecin. Dans ce groupe de maladies de la peau à cloques, le système immunitaire est dirigé contre certaines zones ou couches de la peau. La peau affectée forme des cloques qui finissent par s'ouvrir.

Sans une visite chez le médecin, ni la cause de la formation de cloques ne peut être élucidée, ni un traitement professionnel ne peut avoir lieu. Ce groupe de maladies cutanées à cloques est classé comme maladies auto-immunes. Cela exclut l'auto-traitement réussi ou la reconnaissance du déclencheur par le patient. Les personnes touchées dépendent d'un médecin compétent pour mettre fin à leurs souffrances de vessie ouverte.

Dans de nombreux cas, un médecin compétent n'est disponible que pour les personnes touchées après une longue odyssée à travers diverses pratiques dermatologiques. La raison: les maladies bulleuses auto-immunes font partie des maladies cutanées les plus rares. Ces patients ne trouvent souvent de l'aide que dans le "Centre for Rare Diseases" de l'UKSH ou dans des établissements cliniques similaires.

Une fois que les dermatoses à cloques auto-immunes ont été correctement attribuées, un traitement ciblé et une immunosuppression peuvent généralement permettre une amélioration à long terme. Sans diagnostic histopathologique ou sérologique, les personnes atteintes ne peuvent être aidées. Toutes les tentatives des personnes concernées pour faire face sans l'aide d'un médecin échouent.

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Traitement et thérapie

Les principaux déclencheurs des maladies auto-immunes n'ont pas été clarifiés de manière concluante malgré des recherches intensives. Ainsi, essentiellement, seules des spéculations peuvent être faites sur les causes principales des maladies; une thérapie causale reste inexpliquée jusqu'à ce que la cause soit guérie. Les traitements modernes ciblent le système immunitaire, mais n'inversent pas les erreurs de programmation.

Au lieu de cela, les approches de traitement modernes amortissent essentiellement le système immunitaire de sorte que les attaques sur les propres tissus du corps soient plus modérées à l'avenir. Ces approches de traitement sont également connues sous le nom de thérapies immunosuppressives. Ce sont pour la plupart des traitements médicamenteux conservateurs.

Les immunosuppresseurs régulent à la baisse l'activité du système immunitaire du corps. Les immunosuppresseurs bien connus sont, par exemple, diverses préparations de cortisone qui ont un effet systémique. Pour le traitement immunosuppresseur à long terme des dermatoses auto-immunes à cloques, des agents tels que la dapsone, l'azathioprine et le mycophénolate mofétil sont également utilisés.

La thérapie aiguë est souvent réalisée avec de la cortisone même. Les patients sont priés de ne pas gratter les ampoules. De plus, les soins généraux de la peau et l'hygiène sont pertinents dans le contexte des dermatoses auto-immunes. Dans les cas particulièrement graves, les anticorps nocifs peuvent être éliminés du sang à l'aide d'un bain de sang spécial.

Ce lavage de sang utilise les forces centrifuges et sépare sélectivement le sang du patient des anticorps afin de renvoyer le sang à la personne affectée. De plus, divers médicaments peuvent être utilisés pour inhiber la formation de nouveaux anticorps.

Le régime alimentaire ayant été identifié comme un facteur de risque pour certaines maladies auto-immunes, le régime alimentaire doit être ajusté si nécessaire. Éviter les situations stressantes ou utiliser des stratégies pour faire face au stress peut également avoir un effet positif sur les progrès personnels.

Perspectives et prévisions

Le pronostic des maladies auto-immunes à cloques est défavorable. Malgré tous les efforts, les scientifiques et les chercheurs n'ont jusqu'à présent pas été en mesure de trouver la cause de la maladie. Un traitement médical ciblé n'est donc pas possible.

Dans la pratique, différentes approches thérapeutiques sont utilisées pour traiter les symptômes, mais celles-ci ne permettent pas de guérir la maladie. Dans la plupart des cas, un traitement à long terme a lieu, car les symptômes réapparaissent immédiatement après l'arrêt du médicament, voire des mois après le début du traitement.

Les remèdes naturels ou les méthodes de guérison alternatives n'ont pas non plus été en mesure d'obtenir des résultats suffisants. Ils peuvent soutenir individuellement le corps et apporter un soulagement de diverses séquelles, mais pas un rétablissement complet. Ils sont utiles contre les démangeaisons ou pour réduire le stress. Le patient connaît une amélioration de son bien-être général.

Étant donné que certains résultats de recherche suggèrent qu'une solution peut être trouvée dans un système immunitaire sain, des efforts sont faits pour le stabiliser et l'améliorer. Le patient peut donc ressentir un soulagement de ses symptômes avec un mode de vie sain et une alimentation équilibrée. L'accompagnement psychothérapeutique du patient permet de faire face à la maladie au quotidien. Bien qu'aucune cure ne soit actuellement possible, les approches peuvent être utilisées pour trouver un moyen d'atteindre une bonne qualité de vie malgré les dermatoses auto-immunes cloques.

la prévention

Les mesures préventives éliminent les facteurs de risque qui pourraient contribuer au développement d'une maladie. Dans le cas des dermatoses auto-immunes à cloques, les habitudes alimentaires ainsi que le stress psychologique et les maladies virales sont considérés comme des facteurs de risque. Bien que tous les facteurs de risque ne puissent inévitablement être exclus, il n'y a pratiquement pas d'autres options de prévention disponibles, en particulier dans le contexte des maladies auto-immunes.

Suivi

Dans la plupart des cas, les mesures ou options de suivi de cette maladie sont très limitées.Tout d'abord, la personne concernée dépend du dépistage précoce de la maladie afin d'éviter de nouvelles complications et une aggravation des symptômes. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de cette maladie.

Pour cette raison, la détection précoce est au premier plan. Avec cette maladie, les patients dépendent de la prise de médicaments. Il est important de s'assurer qu'il est pris correctement et régulièrement, et que la dose correcte est également observée. Si vous avez des questions ou si vous n'êtes pas clair, vous devez toujours contacter d'abord un médecin.

Cependant, il n'est pas rare que les personnes touchées dépendent également de la dialyse. Ils ont souvent besoin de l'aide et du soutien de leurs amis et de leur famille, et le soutien psychologique est également très important. Dans la plupart des cas, cette maladie réduit également l'espérance de vie des personnes touchées. En général, un mode de vie sain avec une alimentation saine a également un effet positif sur l'évolution de cette maladie.

Tu peux le faire toi-même

D'un point de vue médical conventionnel, les personnes touchées peuvent faire peu sur les causes de la maladie elles-mêmes, mais elles peuvent éviter un certain nombre d'erreurs qui aggravent l'évolution de la maladie. En aucun cas, le patient ne doit gratter les vésicules. Lors du grattage, il y a d'une part le risque de formation de cicatrices, d'autre part des germes peuvent pénétrer dans la plaie par égratignure, ce qui peut entraîner des infections secondaires très désagréables et parfois dangereuses.

Si les cloques démangent fortement, les antihistaminiques des pharmacies, proposés sous forme de crèmes, de comprimés ou de gouttes, peuvent aider. Les personnes qui ne peuvent pas contrôler le pouls de grattage doivent porter des gants de coton afin de ne pas blesser la peau malade avec leurs ongles. Les ampoules elles-mêmes ne peuvent généralement pas être rendues invisibles avec du maquillage, mais au moins la rougeur peut être dissimulée, de sorte que les changements cutanés sont moins visibles.

En naturopathie, un lien entre le système auto-immun et la santé intestinale est suspecté. Il est donc souvent conseillé aux personnes atteintes de maladies auto-immunes de faire un nettoyage du côlon suivi d'un nettoyage du côlon. L'efficacité de cette méthode de traitement n'a pas été scientifiquement prouvée. Cependant, les patients rapportent à plusieurs reprises une guérison réussie. Étant donné que le traitement ne fait craindre aucun effet secondaire grave, il n'y a rien contre d'essayer.

La rééducation intestinale s'accompagne généralement d'un changement de régime alimentaire, également préconisé par la médecine conventionnelle. Dans tous les cas, les personnes touchées doivent tenir un journal alimentaire et vérifier s'il existe un lien statistique entre certains aliments et les crises aiguës de la maladie.