le leucémie myéloïde chronique (LMC) est un sous-type spécial de leucémie dans lequel les globules blancs du sang tombent malades et ont un effet nocif sur tout l'organisme. Mais comment diagnostiquer exactement la LMC? Et comment traiter la leucémie myéloïde chronique?
Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique?
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Dans la leucémie myéloïde chronique, les globules blancs appelés leucocytes sont affectés. Ces cellules sanguines sont fabriquées à partir de cellules souches présentes dans la moelle osseuse. La tâche des globules blancs est d'une part de détruire les agents pathogènes et les débris cellulaires, mais d'autre part également de soutenir le système immunitaire.
Si vous avez une LMC, les leucocytes ne peuvent pas mûrir complètement et sont donc sans fonction. Dans le même temps, il y a une augmentation forte et continue du nombre de leucocytes défectueux dans le sang et la moelle osseuse.
Si la leucémie myéloïde chronique progresse, ces cellules leucémiques déplacent les cellules sanguines saines, ce qui entraîne une carence aiguë en plaquettes et plaquettes blanches rouges et fonctionnelles.
La maladie ne présente généralement aucun symptôme pendant plusieurs années et est donc difficile à identifier au stade initial, la phase chronique. La LMC doit être différenciée de la leucémie myéloïde aiguë.
causes
La cause d'une maladie due à la leucémie myéloïde chronique est généralement le trouble génétique de la constitution génétique. La LMC est généralement le soi-disant chromosome Philadelphie, qui est raccourci et provoque ainsi une activité excessive de la tyrosine kinase.
Cette enzyme est alors responsable de l'augmentation drastique du nombre de leucocytes dans le sang. Les médecins nomment également le benzène, les rayonnements ionisants et radioactifs et les virus comme facteurs de risque de développement de la LMC. Cependant, les causes exactes sont encore inconnues malgré l'état actuel de la recherche médicale.
Symptômes, maux et signes
La leucémie myéloïde chronique est insidieuse et ne provoque souvent aucun symptôme pendant des années. Même dans les premiers stades de la maladie, un test sanguin de routine peut montrer une augmentation des globules blancs (leucocytes) et la présence de globules sanguins immatures. Les premiers symptômes visibles sont souvent des performances réduites, de la fatigue, des humeurs dépressives et une perte d'appétit - ces plaintes sont très peu spécifiques et peuvent également être causées par d'autres troubles de santé, pour la plupart inoffensifs.
Une indication plus claire est une sensation de pression dans le haut de l'abdomen, qui est causée par une rate visiblement élargie. Parfois, cela provoque également des maux de dos. Si la maladie progresse, une tendance accrue à saigner est souvent perceptible par des saignements des gencives, des saignements de nez et des saignements dans la peau.
Une carence en globules rouges est indiquée par une peau pâle perceptible et une baisse significative des performances; un essoufflement et une augmentation du pouls sont également possibles. L'affaiblissement du système immunitaire entraîne une susceptibilité accrue aux infections. Les symptômes fréquents comprennent une fièvre sans cause apparente, une augmentation des sueurs nocturnes et une perte de poids indésirable.
La leucémie myéloïde chronique doit être envisagée si ces symptômes réapparaissent ou persistent pendant une longue période. Sans traitement, les symptômes s'aggravent généralement au cours de la maladie, qui peut varier considérablement d'un patient à l'autre.
Diagnostic et cours
Si une leucémie myéloïde chronique est suspectée, la formule sanguine est d'abord soigneusement examinée en laboratoire. Afin de pouvoir combattre la maladie le plus rapidement et le plus efficacement possible, une biopsie de la moelle osseuse est également nécessaire. Cependant, la preuve de l'apparence du chromosome Philadelphie est considérée comme une preuve définitive de la LMC.
Une maladie liée à la LMC commence par la phase chronique souvent sans symptôme. Ceci est suivi de la phase dite d'accélération. Cette étape est principalement caractérisée par une détérioration de la formule sanguine, ce qui augmente le risque de saignement, tandis que dans le même temps le système immunitaire se détériore. Les personnes touchées ont alors tendance à avoir un essoufflement, une pâleur, un cœur battant et une baisse de performance.
Cette étape est généralement suivie de la soi-disant crise blastique, qui se manifeste par le fait que les leucocytes immatures, les blastes, sont présents dans le sang en nombre encore plus grand. Si la maladie n'est pas traitée pour la LMC à ce stade, cela peut être fatal pour le patient dans un délai très court.
Complications
La leucémie myéloïde chronique entraîne des formes non développées de leucocytes. Elle est donc considérée comme une maladie néoplasique au sein du système hématopoïétique. Le symptôme n'est sujet à aucune prédisposition héréditaire et ne peut être transmis à la manière d'une infection. Les changements affectent directement les cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse.
Un changement génétique causé par des circonstances externes est supposé être la pathogenèse. Les rayonnements ionisants, les agents chimiothérapeutiques, le benzène ou les virus pourraient éventuellement avoir un rôle causal. Jusqu'à présent, toutes les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique ont le chromosome Philadelphie. Le symptôme survient entre quarante et soixante ans et la majorité des malades sont des hommes.
Au début, les symptômes sont souvent mal interprétés. Ce qui comporte divers risques de complications. En général, les personnes touchées se plaignent de transpiration, de crises de fièvre, de maux de tête sévères et d'une diminution significative des performances. L'équilibre immunitaire diminue et le risque d'infection augmente. Si le symptôme n'est pas élucidé par un médecin à temps, des thrombus leucémiques peuvent se former.
La rate grossit et des douleurs dans le haut de l'abdomen surviennent. Parfois, il s'agit d'un véritable infarctus splénique. Avec l'aide d'une numération formule sanguine significative et du diagnostic différentiel, la normalisation de la maladie et la propagation de la maladie sont visées. Selon le cas, la greffe de cellules souches, la chimiothérapie ou les préparations du groupe des inhibiteurs de la tyrosine kinase sont utilisées. Si le patient est trop faible, des problèmes circulatoires peuvent survenir en tant que complications.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si une leucémie myéloïde chronique est suspectée, un médecin doit toujours être consulté. En particulier, la pâleur, la fatigue et la perte de sang inhabituelle sont des symptômes qui doivent être clarifiés par un médecin.
Une sensation de pression dans l'abdomen supérieur gauche indique une leucémie avancée - dans ce cas, un médecin doit être consulté immédiatement. Les saignements, la douleur croissante dans la région de l'estomac et la fièvre caractéristique, qui survient indépendamment d'une infection, nécessitent également une clarification immédiate par le médecin de famille ou un spécialiste.
Les personnes qui ont déjà eu un cancer sont particulièrement à risque. Un mode de vie malsain et une exposition aux toxines et polluants environnementaux semblent également être liés au développement de la leucémie myéloïde chronique. Toute personne appartenant à ces groupes à risque doit en parler à son médecin dès les premiers signes avant-coureurs. En cas de suspicion concrète, l'oncologue ou un interniste peut être visité. Si des complications deviennent déjà visibles, le 112 ou le service médical d'urgence doit être contacté.
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Traitement et thérapie
La leucémie myéloïde chronique peut être mieux combattue à l'aide de médicaments spécifiques à la tumeur, de sorte que les chances de guérison sont très élevées dans de nombreux cas. Ces inhibiteurs dits de tyrosine kinase inhibent l'enzyme tyrosine kinase et assurent ainsi que les cellules leucémiques sont repoussées.
Pendant le traitement, vous pouvez ressentir des symptômes mineurs tels qu'une rétention d'eau, des crampes musculaires ou des nausées. Il est important pour les patients de continuer à faire examiner leur sang et leur moelle osseuse régulièrement afin que le succès du traitement puisse être reconnu à un stade précoce. De plus, cette méthode de traitement doit être effectuée en permanence sur une période de temps plus longue afin de provoquer une guérison complète.Si le traitement par les inhibiteurs de la tyrosine kinase est arrêté prématurément, une rechute survient dans des cas fréquents.
Cependant, si les inhibiteurs de la tyrosine kinase ne fonctionnent pas chez le patient atteint de LMC, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches est envisagée. Cependant, un donneur approprié et sain est nécessaire pour cela. Mais avant que les cellules souches sanguines du donneur ne soient injectées, le patient doit subir une chimiothérapie à haute dose pour détruire toutes les cellules leucémiques. Cependant, une greffe doit être soigneusement envisagée au préalable car elle peut présenter de nombreux risques.
Perspectives et prévisions
Avant les options de traitement de la leucémie myéloïde chronique qui existaient aujourd'hui, le pronostic de la maladie était très mauvais. Sans traitement, l'espérance de vie moyenne des patients atteints n'est que de trois à quatre ans. La maladie se déroule alors généralement toujours selon le schéma de phase chronique, phase d'accélération et crise de souffle. Lorsque la phase de crise de souffle est atteinte, l'espérance de vie n'est que de quelques semaines.
Avec le traitement médicamenteux avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) qui est possible aujourd'hui, la phase chronique peut être stabilisée de telle sorte que même une espérance de vie normale soit possible. En inhibant l'activité de la tyrosine kinase, la prolifération continue des leucocytes immatures est stoppée. Chez certains patients, après ce traitement, les cellules progénitrices hématopoïétiques multipotentes mutées ne peuvent plus être détectées avec les méthodes de détection disponibles aujourd'hui. Cependant, il n'est pas encore clair si une guérison complète sera alors obtenue.
L'arrêt du traitement peut entraîner une réapparition de la maladie. Dans de rares cas, cependant, la pharmacothérapie ne fonctionne pas. Ensuite, une greffe de cellules souches doit être réalisée, ce qui conduit à une guérison complète, mais peut réduire l'espérance de vie en raison des effets secondaires (réactions de rejet, infections). Il a été démontré qu'une thérapie à vie avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase sans guérison complète est dans de nombreux cas plus bénéfique pour le patient qu'une thérapie par cellules souches avec guérison complète.
la prévention
Malheureusement, de véritables mesures préventives ne peuvent être prises dans la leucémie myéloïde chronique. Dans le cas de la maladie, cependant, il est nécessaire que le médicament administré soit pris en continu sur une période plus longue afin d'éviter une rechute. Le taux de survie de la LMC se situe entre 40 et 55 pour cent sur une période de dix ans, selon la méthode de traitement respective.
Suivi
La leucémie myéloïde chronique (LMA) est une maladie sanguine maligne rare. L'augmentation incontrôlée des globules blancs est causée par des impulsions de la moelle épinière. Le sang et la moelle épinière étant des centres vitaux importants, un suivi médical est indispensable après le traitement aigu de la leucémie myéloïde chronique. Les enfants de tous âges souffrent également de LMA.
Un spécialiste en hématologie doit régulièrement examiner les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique. En règle générale, il s'agit d'un spécialiste en médecine interne avec une formation supplémentaire. Tant que le traitement est en cours, l'hématologue doit être présenté tous les trois mois, puis tous les six mois.
Si les symptômes s'aggravent, le médecin doit être consulté immédiatement. Des soins de suivi rapprochés sont utiles car la leucémie peut rechuter. L'exclusion sociale ou les problèmes psychologiques doivent être pris en compte dans les soins de suivi. La raison du long suivi peut être vue dans l'intensité des thérapies. Les préparations de leucémie prescrites sont à forte dose. Un rayonnement radioactif peut se produire.
De plus, la connaissance d'une maladie incurable met beaucoup de pression sur de nombreuses personnes. Dans la phase aiguë, la concentration sur la thérapie domine. Ce n'est qu'après la fin du traitement aigu que la maladie sera traitée dans son intégralité. Maintenant, le stress mental de la leucémie myéloïde chronique est plus au premier plan.
Tu peux le faire toi-même
La leucémie myéloïde chronique progresse lentement et peut généralement être facilement influencée par un traitement médicamenteux personnalisé. Les personnes concernées peuvent donc généralement maintenir une vie quotidienne largement normale et une qualité de vie élevée pendant longtemps.
La condition préalable est la prise régulière des médicaments prescrits par le médecin et la présence constante aux rendez-vous de contrôle. Cependant, le diagnostic peut mettre à rude épreuve votre propre psyché et votre relation avec d'autres personnes, il est donc d'une grande importance de faire face à la maladie:
Une approche ouverte de la maladie et des informations approfondies sur les causes, les options de traitement et l'évolution possible facilite l'adaptation à la situation modifiée. En plus des médecins traitants, les centres de conseil psychosocial et psycho-oncologique peuvent également fournir un soutien, et l'échange avec d'autres personnes affectées dans un groupe d'entraide peut également être utile.
Un mode de vie sain avec une alimentation équilibrée et une activité physique modérée renforce le système immunitaire et peut beaucoup contribuer au bien-être physique et psychologique. Dans la vie de tous les jours, les personnes malades doivent prévoir des pauses régulières et adapter les exigences autant que possible à leur propre performance. La susceptibilité à l'infection peut être augmentée, en particulier au début de la thérapie: des mesures d'hygiène accrues telles que le lavage minutieux des mains, éviter les aliments crus et éviter les foules protègent contre l'infection.
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