Le cycle de l'acide citrique

Du Le cycle de l'acide citrique est un cycle de réactions biochimiques utilisé pour décomposer les substances organiques. Le processus est intégré dans le métabolisme global et prend plus de la moitié de la production d'énergie. Si le cycle de l'acide citrique est perturbé, une maladie mitochondriale peut être présente.

Quel est le cycle de l'acide citrique?

Le cycle de l'acide citrique est une voie de dégradation métabolique et joue en tant que tel un rôle important dans le métabolisme cellulaire. Il le fera aussi Le cycle de l'acide citrique appelé et correspond à un cycle de réactions biochimiques. Le centre du cycle de l'acide citrique est l'oxydation, au cours de laquelle les substances sont décomposées en libérant des électrons.

De cette manière, les substances organiques sont décomposées dans le cycle de l'acide citrique afin de pouvoir fournir des produits intermédiaires pour la biosynthèse. Chez les êtres vivants dont les cellules ont un noyau, le cycle de l'acide citrique a lieu dans la matrice mitochondriale des cellules. Dans tous les autres êtres vivants, il est situé dans le cytoplasme.

Si le cycle de l'acide citrique se déroule dans l'ordre inverse, il est appelé cycle de l'acide citrique réducteur. Un tel cycle d'acide citrique réducteur se produit, par exemple, lors de l'assimilation du carbone dans le corps de diverses bactéries.

Le cycle de l'acide citrique doit son nom au citrate, connu sous le nom d'anion de l'acide citrique. Hans A. Krebs a été le premier à décrire le cycle de l'acide citrique, de sorte que le cycle est également appelé cycle de Krebs.

Fonction et tâche

Le cycle de l'acide citrique fournit à l'organisme humain des produits intermédiaires pour la construction de composants organiques. De plus, il fournit aux gens de l'énergie directement et indirectement sous forme biochimique. Les voies de dégradation du métabolisme des protéines, des graisses et des glucides se rencontrent dans le cycle de l'acide citrique sous la forme d'acide acétique activé.

Lorsque les sucres, les graisses et les acides aminés sont décomposés, l'acétyl-CoA se forme comme produit intermédiaire. Cet acétyl-CoA est décomposé en CO2 et H2O dans le cycle de l'acide citrique. La première étape est une condensation. Une molécule C-2 de l'acétyl-CoA est condensée avec une molécule C-4 en citrate, c'est-à-dire en une molécule C-6. Ce citrate C-6 est maintenant décomposé. La dégradation a lieu avec une double libération de CO2 et crée le succinate de composé C-4. Ceci est suivi d'une oxydation en deux étapes. Le composé C-4 devient oxaloacétate et un nouveau cycle peut commencer.

Après chaque cycle, il y a un résidu acétyle, c'est-à-dire une autre molécule C-2. Deux molécules de CO2 quittent chacune le cycle. Une molécule C-4 est consommée avec la formation d'une molécule C-6. Ce n'est que lorsque la circulation est terminée qu'elle peut être rétablie. Une fois le cycle terminé, l'acétate est oxydé en eau et en dioxyde de carbone. Les étapes individuelles des réactions ont lieu par hydratation, déshydratation, déshydratation et décarboxylation.

Au vu de toutes les branches du cycle de l'acide citrique, on peut parler d'une mise en réseau du cycle avec l'ensemble du métabolisme. Le cycle sert donc également à préparer les voies métaboliques anaboliques. Seules les quatre déshydrations d'alpha-cétoglutarate, d'isocitrate, de malate et de succinate fournissent de l'énergie. Cet apport d'énergie est dû à l'oxydation que subit le HCO2 dans le cadre de la chaîne respiratoire. Cette énergie est nécessaire dans la chaîne respiratoire dans le cadre de la phosphorylation oxydative afin de produire de l'ATP à partir de l'adénosine diphosphate.

L'oxydation dans le cycle de l'acide citrique est donc étroitement liée à la préservation de l'énergie dans la chaîne respiratoire. Environ la moitié de toutes les réactions à la production d'énergie ont donc lieu dans le métabolisme à travers le cycle de l'acide citrique.

Maladies et affections

Les malformations et les dommages aux mitochondries sont également connus sous le nom de mitochondriopathies. Avec de telles malformations, le cycle de l'acide citrique ne peut pas avoir lieu dans la mesure habituelle. L'énergie n'est plus disponible en quantité suffisante sous forme d'ATP. Les patients se sentent donc faibles, fatigués et épuisés.

Les pathologies mitochondriales peuvent être héritées ou acquises par des influences environnementales. Il existe souvent un lien entre les deux formes. Par exemple, la forme héréditaire reste souvent sans symptômes jusqu'à ce que des influences environnementales déclenchent l'épidémie.

L'apport énergétique insuffisant des cellules est aujourd'hui considéré comme une cause possible de diverses maladies neurodégénératives. Le cancer et les maladies cardiovasculaires sont désormais également associés à un métabolisme cellulaire perturbé au sens de la pathologie mitochondiale.

En fonction des processus perturbés dans les mitochondries, on parle de différentes pathologies mitochondriales. Si, par exemple, la dégradation du pyruvate est perturbée, la combustion du glucose ne peut plus avoir lieu suffisamment et le produit final de la combustion du glucose, c'est-à-dire la glycolyse, ne peut pas migrer dans le cycle de l'acide citrique. Le plus souvent, ce phénomène est précédé d'une mutation dans l'hérédité semi-dominante liée à l'X.

Cependant, il peut également y avoir des pathologies mitochondriales avec d'autres effets sur le cycle de l'acide citrique. L'acétyl-CoA est ensuite traité dans le cycle de glycolyse. C'est l'avant-dernière étape de la combustion des glucides, qui a lieu avant la chaîne respiratoire. Si ce processus est perturbé, un manque de cétoglutarate déshydrogénase, par exemple, un déficit enzymatique, peut être responsable. Un manque de fumarase peut également être une cause possible.

Les pathologies mitochondriales se traduisent par une surcharge en acide lactique, qui à son tour est due à une accumulation de pyruvate avant le cycle d'acide citrique. Les symptômes sont généralement des troubles musculaires et neurologiques. Les pathologies mitochondriales diffèrent par le nombre de mitochondries mutées, mais progressent généralement rapidement. Il n'y a actuellement aucune option de traitement causal disponible en tant que mesures thérapeutiques, seulement des traitements symptomatiques.