le Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie cérébrale causée par les prions. Cela modifie la structure protéique du cerveau, qui se transforme ensuite en une sorte d'éponge trouée. Les signes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont souvent similaires à ceux de la démence. Malheureusement, cette maladie est toujours incurable, bien que la médecine fasse des recherches intensives dans ce domaine.
Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
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Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob? Le neurologue H.-G. Creutzfeldt a été le premier à signaler la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Peu de temps après, Alfons Maria Jakob a publié sur la maladie. C'est pourquoi la maladie a reçu le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob en 1922. C'est une maladie extrêmement rare mais mortelle chez l'homme.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est déclenchée par des protéines (appelées protéines prions) mal repliées. La chose particulièrement dangereuse à propos de ces protéines prions est que les protéines infectieuses forcent leur forme modifiée sur les personnes en bonne santé. Au fil du temps, cela démasque le cerveau comme une éponge. Par conséquent, la maladie appartient au groupe des encéphalopathies spongioniques transmissibles (EST). Cela signifie quelque chose comme: maladie cérébrale spongieuse transmissible.
causes
Il existe plusieurs types de maladie de Creutzfeldt-Jakob. S'il survient sans cause externe apparente, il s'agit d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique. Les personnes de plus de 65 ans sont généralement touchées. C'est la forme la plus courante de la maladie, mais le nombre de cas est relativement constant dans le monde depuis des années.
La maladie peut également être héréditaire. On parle alors d'une maladie héréditaire de Creutzfeldt-Jakob. De plus, la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être déclenchée par une infection. L'injection d'hormones de croissance humaines en particulier était un facteur de risque évident. Mais la transplantation de méninges ou de cornées humaines pourrait également déclencher une maladie de Creutzfeldt-Jakob «acquise».
Une autre variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ en abrégé) affecte principalement les personnes de moins de 30 ans. Il correspond à la maladie cérébrale ESB observée chez les bovins. La vCJD a été décrite pour la première fois en Angleterre en 1996. La VCJD est probablement causalement liée à la maladie connue sous le nom de maladie de la vache folle.
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➔ Médicaments contre les troubles de la mémoire et l'oubliSymptômes, maux et signes
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est associée à des plaintes très graves qui limitent et réduisent considérablement la qualité de vie du patient. Les personnes atteintes souffrent généralement de troubles de la mémoire, entraînant des pertes de mémoire et, en général, une confusion de la part de la personne concernée.
Souvent, les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob souffrent également de troubles d'orientation ou de coordination et peuvent facilement se blesser ou ne plus trouver leur domicile. Des troubles de concentration se produisent également, de sorte que la pensée normale, agir et parler à d'autres personnes n'est plus possible. Cela peut également entraîner une paralysie de tout le corps, de sorte que des restrictions de mouvement se produisent.
De nombreux patients dépendent d'une aide extérieure dans leur vie quotidienne en raison de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et ne peuvent plus faire face seuls à la vie quotidienne. De plus, cela peut entraîner une dépression ou de l'anxiété, la personne touchée tremblant souvent ou semblant agitée. Des contractions musculaires peuvent également survenir avec cette maladie.
Les symptômes sont très similaires aux symptômes de la démence typique. Dans les cas graves, les restrictions peuvent être si importantes que les personnes concernées doivent compter sur un fauteuil roulant. Reconnaître les membres de votre famille ou d'autres personnes que vous connaissez est également difficile. La maladie de Creutzfeldt-Jakob entraîne finalement la mort de la personne touchée.
cours
À quoi ressemble l'évolution de la maladie de Creutzfeldt-Jakob? Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le patient perd progressivement ses capacités mentales et motrices dans un premier temps, puis plus rapidement. En plus des troubles de la perception, des perceptions erronées douloureuses et une dépression, des troubles de la mémoire et même de la démence surviennent.
De plus, la coordination des séquences de mouvement est perturbée. Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des contractions musculaires et d'autres mouvements involontaires se produisent également. La tomographie par résonance magnétique peut détecter des changements dans certaines zones du cerveau dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Aux stades avancés de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, un trouble sévère de la conduite survient. Dans l'état de veille, la personne affectée n'a aucune motivation pour bouger ou parler.
Selon les connaissances actuelles, la maladie de Creutzfeldt-Jakob entraîne la mort d'une durée moyenne de quatre à six mois.Cependant, il y a des patients décédés après trois semaines et d'autres qui ont reçu un diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob après deux ans.
Complications
La maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être traitée. Le patient souffre d'un certain nombre de symptômes, qui s'aggravent à mesure que la maladie progresse. Il s'agit de perturbations des mouvements ainsi que d'équilibrer les perturbations. Cela commence par de la difficulté à marcher et à effectuer des activités quotidiennes telles que boire ou tenir et utiliser un couteau et une fourchette en mangeant.
À un certain stade de la maladie, le patient a besoin d'un fauteuil roulant ou devient plus tard alité. Les muscles deviennent également raides, de sorte que le patient doit être aidé avec de la nourriture à un stade ultérieur de la maladie. Il existe également des difficultés psychologiques. Des changements de personnalité peuvent survenir.
Le patient a besoin de soins réguliers de la part d'un personnel qualifié, mais aussi de membres de sa famille. La famille a besoin de beaucoup de temps, de patience et de soins pour soigner un patient atteint de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La démence du patient progresse également. Cela se manifeste par une détérioration de la capacité de concentration ainsi que par une perturbation de la mémoire à court terme.
Les patients deviennent confus et peuvent ne pas reconnaître les membres de leur propre famille, ou seulement parfois. La maladie de Creutzfeldt-Jakob conduit finalement à la mort du patient atteint. Cela peut se produire entre un an et un an et demi après le début de la maladie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la structure protéique du cerveau change, ce qui finit par muter en une sorte d'éponge trouée. Bien que le trouble soit considéré comme incurable, si la maladie de Creutzfeldt-Jakob est suspectée, le médecin doit être consulté immédiatement afin qu'au moins les symptômes puissent être traités.
La maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob touche principalement les personnes de plus de 65 ans. Les personnes de cet âge qui observent certains symptômes devraient donc consulter un médecin au plus vite. La maladie de Creutzfeldt-Jakob est typique, par exemple, des lacunes de mémoire, des troubles de l'équilibre et de l'orientation, une mauvaise concentration, la paralysie, les tremblements, la dépression et les états d'anxiété sans menace.
Les effets secondaires ci-dessus se produisent avec de nombreuses maladies, également beaucoup plus inoffensives. Il n'y a donc pas lieu de paniquer, mais les symptômes doivent être utilisés comme une opportunité de voir rapidement un médecin. Cela est particulièrement vrai si le trouble est déjà survenu dans la famille, car il existe également une forme héréditaire de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Une troisième variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob survient principalement chez les jeunes de moins de 30 ans et est associée à la maladie cérébrale ESB observée chez les bovins. Les symptômes sont les mêmes que dans la maladie sporadique et héréditaire de Creutzfeldt-Jakob. Les jeunes ne doivent donc pas simplement rejeter ces symptômes comme une réaction de stress, à condition qu'ils surviennent régulièrement, mais plutôt consulter un médecin rapidement.
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Traitement et thérapie
Par conséquent, jusqu'à présent, seuls les symptômes peuvent être traités afin de soulager le patient. Des antidépresseurs (pour la dépression) ou des neuroleptiques (pour l'agitation ou les hallucinations) sont utilisés. Les médicaments antiépileptiques (tels que le clonazépam, l'acide valproïque) aident à soulager les contractions musculaires.
Des recherches sont actuellement en cours sur les thérapies de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les agents anti-prions ont obtenu des résultats prometteurs dans les expérimentations animales. De plus, on travaille fébrilement sur un traitement qui arrêtera la maladie. Jusqu'à présent, les scientifiques américains ont déjà réussi ici. Avant que les résultats finaux ne soient disponibles, cependant, ces approches thérapeutiques doivent d'abord être recherchées dans des groupes de patients plus larges.
En 2000, un patient a été diagnostiqué avec la vMCJ, d'abord en Allemagne puis aux États-Unis. Ce patient s'est alors manifestement rétabli. Étant donné que cela est impossible selon l'état actuel de la science, il s'agissait probablement d'un diagnostic erroné de la maladie vCreutzfeldt-Jakob.
Perspectives et prévisions
Le pronostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est différent pour les trois variantes. Il est à noter qu'il est mortel dans tous les cas. La variante soudaine de la maladie entraîne la mort de la personne touchée dans les six mois en moyenne. Une variante familiale, par contre, peut durer jusqu'à 40 mois avant le décès. Cependant, des voies raccourcies vers la maladie sont également possibles, entraînant la mort dans les quatre mois. La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob permet cependant des périodes de survie de 12 à 14 mois en moyenne comme pronostic.
De plus, les cours de la maladie diffèrent très peu les uns des autres dans les trois variantes. Cependant, les trois conduisent à la perte typique des capacités motrices et cognitives chez les personnes touchées.
Une cure n'est pas en vue en raison du mécanisme encore mal compris de l'encéphalopathie spongiforme. On peut plutôt supposer que ce sont précisément les formes héréditaires qui continueront d'exister. En éliminant et en évitant toutes les sources de danger (divers animaux et leurs composants, en particulier le cerveau du bétail), les maladies de ce spectre peuvent être contenues.
D'après les connaissances actuelles, l'émergence d'une telle épidémie est peu probable. De plus, la forme héréditaire n'est pas transférable, ce qui en fait un problème purement génétique.
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➔ Médicaments contre les troubles de la mémoire et l'oubliSuivi
Il n'existe actuellement aucune méthode de suivi bien fondée pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La maladie étant mortelle, le traitement de suivi après le traitement ne peut être effectué que de manière symptomatique. De plus, il n'existe toujours aucune forme de thérapie pour cette maladie qui permette de guérir. Au mieux, le processus est ralenti.
Le diagnostic réel de MCJ ne peut être clairement établi qu'après le décès lors d'une autopsie. Si le clonazépam est administré contre les tremblements musculaires, le taux d'acide valproïque est testé régulièrement et la dose est ajustée à l'évolution actuelle. L'imagerie par résonance magnétique est recommandée pour illustrer l'évolution de la maladie.
Le suivi concerne principalement le personnel infirmier des hôpitaux. Les prions peuvent être transmis d'une personne à l'autre, mais uniquement lorsqu'ils entrent en contact direct avec des plaies ouvertes, du sang ou des tissus infectieux. Avec un contact normal avec le patient, l'hygiène conventionnelle est suffisante. Les matières infectieuses qui s'accumulent pendant les opérations doivent être éliminées de manière appropriée. En cas de contact imminent avec les fluides corporels d'un patient, la désinfection est effectuée avec de l'hypochlorite de sodium ou de l'hydroxyde de sodium.
Des mesures de protection spéciales sont recommandées pour les interventions chirurgicales. Il est conseillé de porter des gants doubles et des vêtements de protection doubles ainsi que des lunettes de protection. Les instruments chirurgicaux sont éliminés en tant que déchets C. Les prions adhèrent principalement aux surfaces métalliques et sont extrêmement résistants aux méthodes de stérilisation conventionnelles telles que l'élimination des germes à des températures standard, l'alcool ou les rayons UV.
Tu peux le faire toi-même
Dans le cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la personne touchée doit se concentrer sur les processus qu'il est capable de réaliser en fonction de son état de santé. Comme la maladie est progressive, il est important qu'il y ait un échange d'informations adéquat entre le médecin et le patient sur les processus ultérieurs.
Sur cette base, il est logique que les événements de la vie soient planifiés et restructurés en temps utile. Des méthodes ou des thérapies d'accompagnement pour le renforcement émotionnel de la personne malade sont utiles. Afin de maintenir le bien-être général, il est également important de faire face de manière constructive au sort de la maladie. Une coordination étroite avec les gens de la région environnante est très utile. Les évolutions peuvent être discutées ensemble et les limites définies afin de minimiser le fardeau pour toutes les personnes affectées dans l'environnement social.
La flexibilité mentale est utile et la personne malade doit garder une vision positive de la vie. Afin de maintenir la motivation et la participation à la vie, il est bénéfique de découvrir de nouveaux passe-temps. Celles-ci doivent être vécues avec optimisme et confiance. Les attentes des autres devraient être minimisées et sa propre peur devrait être abordée ouvertement. L'échange avec des personnes ayant le même diagnostic est souvent inspirant, afin de recevoir des conseils utiles et de construire une stabilité psychologique.
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