dans le granulomatose éosinophile avec polyangéite une inflammation granulomateuse des petits vaisseaux sanguins se produit. Le tissu est traversé par des granulocytes éosinophiles.
Qu'est-ce que la granulomatose éosinophile avec polyangéite?
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Dans les temps anciens, granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) aussi comme Syndrome de Churg-Strauss (CSS) connu. Les pathologistes Jakob Churg (1910-2005) et Lotte Strauss (1913-1985) ont été homonymes. Dans le présent, cependant, la maladie est appelée granulomatose éosinophile avec polyangéite ou EGPA pour faire court.
La granulomatose éosinophile avec polyangéite (inflammation des vaisseaux sanguins) est une maladie rare qui fait partie des vascularites associées aux ANCA (VAA). ANCA est l'abréviation d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles. La vascularite associée aux ANCA est une maladie systémique qui peut toucher presque tous les organes.
Une caractéristique typique de l'EGPA est l'atteinte des poumons, qui est perceptible à travers les symptômes d'asthme. Dans le cadre de la granulomatose éosinophile avec polyangéite, une inflammation granulomateuse (formant des granules) des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille se produit. Le tissu est infiltré par les éosinophiles (cellules inflammatoires), un sous-ensemble des globules blancs.
L'inflammation des vaisseaux sanguins se produit donc comme une réaction immunitaire. Les femmes sont deux fois plus susceptibles de développer le EGPA que les hommes.Dans la plupart des cas, la maladie apparaît entre 40 et 50 ans. L'incidence est de un à deux nouveaux cas par million d'habitants chaque année.
causes
Les causes de la granulomatose éosinophile avec polyangéite sont encore inconnues. Divers médecins soupçonnent qu'il est causé par un dysfonctionnement du système de défense de l'organisme. Les prédispositions allergiques semblent jouer un rôle particulier.
Le EGPA est particulièrement fréquent chez les personnes souffrant d'asthme bronchique ou d'autres allergies. En outre, l'utilisation de certains médicaments tels que le montélukast est considérée comme un facteur de risque de développer le syndrome de Churg-Strauss. Un fait frappant est le fait que les dommages aux vaisseaux sanguins sont causés par des anticorps IgE. De plus, la maladie commence toujours dans les voies respiratoires, ce qui indique une maladie à complexe immunitaire.
Symptômes, maux et signes
Les symptômes de la granulomatose éosinophile avec polyangéite apparaissent en plusieurs phases. Les maladies respiratoires chroniques se développent au début de l'EGPA. Cela peut être de l'asthme, un écoulement nasal allergique (rhinite) ou une infection des sinus (sinusite).
Bien qu'il y ait un septum nasal érodé dans le nez, des polypes se produisent dans les sinus. L'asthme bronchique survient également plus tard. Dans la deuxième phase de l'EGPA, une éosinophilie sanguine et tissulaire a lieu. La maladie systémique réelle n'apparaît que lorsque la vascularite survient dans les petits vaisseaux sanguins.
Dans la plupart des cas, il s'accompagne de granulomes extravasculaires ou d'hypereosinophilie. Il n'a pas encore été possible de clarifier les facteurs à l'origine des différentes phases de la maladie. Étant donné que la granulomatose éosinophile avec polyangéite peut survenir dans tous les organes, le tractus gastro-intestinal est également affecté.
Cela se remarque par des symptômes semblables à des coliques, de la diarrhée, des nausées et des vomissements. De plus, une inflammation des artères coronaires ou du muscle cardiaque est possible, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque ou même une crise cardiaque. Il n'est pas rare que des lésions nerveuses individuelles soient observées, accompagnées de douleurs aiguës, d'engourdissements et de paralysies.
Si la peau est touchée, cela entraînera des saignements, des plaies ou des ulcères de la taille d'une épingle. D'autres symptômes temporaires possibles sont la fièvre, une légère pneumonie, la fatigue et la perte de poids.
Diagnostic et cours
Le premier soupçon de granulomatose éosinophile avec polyangéite survient chez les patients asthmatiques lorsqu'ils souffrent d'autres symptômes tels que des lésions nerveuses ou des problèmes cardiaques. Pour assurer le diagnostic, des échantillons de tissus sont prélevés dans la région du cœur, un nerf ou des zones touchées de la peau.
La vascularite peut être identifiée par la composition typique des cellules inflammatoires. Un test sanguin révèle une augmentation des valeurs des granulocytes éosinophiles, ce qui est une constatation typique. Une autre indication est une accumulation d'anticorps IgE. Ceux-ci peuvent être trouvés dans environ 40 pour cent de tous les patients.
Des méthodes d'imagerie telles qu'un examen aux rayons X, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour diagnostiquer des foyers de maladie dans les sinus paranasaux, les poumons ou le cœur qui ne sont pas visibles. L'espérance de vie des patients EGPA s'est considérablement améliorée ces dernières années grâce à des traitements immunosuppresseurs.
Cependant, les rechutes sont courantes, une surveillance rigoureuse est donc nécessaire. Avec un traitement optimal, le taux de survie à 5 ans est supérieur à 80%. Cependant, certains patients meurent de crise cardiaque ou d'insuffisance cardiaque.
Complications
En règle générale, la maladie provoque des symptômes et des complications dans les voies respiratoires. Le patient peut également souffrir d'inflammations du nez et des sinus, qui compliquent la vie quotidienne et réduisent la qualité de vie. Les polypes se développent également souvent, ce qui rend la respiration plus difficile.
En raison de l'apport d'oxygène réduit, les activités intenses ne peuvent plus être effectuées et la personne affectée peut perdre connaissance. Le cœur et le tractus gastro-intestinal sont également affectés, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque. Dans le pire des cas, cela peut entraîner une crise cardiaque et finalement la mort. La sensation générale de maladie entraîne également de la fièvre et une perte d'appétit, ce qui peut entraîner une perte de poids. Dans de nombreux cas, une pneumonie survient également.
Le traitement est généralement causal à l'aide d'antibiotiques et réussit après seulement quelques jours. Cependant, un traitement précoce est nécessaire pour éviter les dommages consécutifs et d'autres complications. Il n'y a pas d'espérance de vie réduite. Des complications peuvent survenir s'il y a une rechute et que le patient retombe malade de la maladie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
En cas de survenue de troubles respiratoires, un examen médical doit être instauré. Si vous ressentez des pauses dans la respiration, un essoufflement ou des interruptions de la respiration, il y a lieu de s'inquiéter. Une visite chez le médecin est nécessaire, car un manque persistant d'approvisionnement en oxygène de l'organisme menace une maladie potentiellement mortelle. Une défaillance d'organe peut survenir, associée à des dommages irréparables et permanents.
Si des troubles du sommeil surviennent avec un essoufflement simultané, un médecin est nécessaire dès que possible. Si vous avez une pression artérielle élevée, des problèmes de rythme cardiaque, des palpitations, des troubles de la concentration ou des déficits d'attention, un médecin doit être consulté. Les plaintes sinusales doivent être examinées et traitées dès qu'elles persistent plusieurs jours ou augmentent d'intensité.
Si vous présentez des symptômes de l'estomac ou des intestins, une visite chez le médecin est nécessaire. Si des symptômes de nausée, de vomissement ou de diarrhée surviennent à plusieurs reprises, un médecin doit être consulté. En cas de douleurs, crampes ou paralysie sur tout le corps, un médecin doit être consulté au plus vite.
Dans les cas graves, si elle n'est pas traitée, un état comateux menace. L'engourdissement des membres est considéré comme inhabituel et doit également être évalué médicalement. Si des ulcères se forment, un gonflement ou une sensation générale de maladie, une visite chez le médecin est nécessaire. En cas de perte de poids indésirable, d'épuisement persistant ou de sensation de faiblesse physique, un examen médical doit être instauré.
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Traitement et thérapie
Dans les premiers stades de la granulomatose éosinophile avec polyangéite, le patient reçoit des antibiotiques tels que le triméthoprime ou le sulfaméthoxazole. De plus, des corticostéroïdes anti-inflammatoires sont administrés à faibles doses, ce qui entraîne une amélioration chez les deux tiers de tous les patients.
À un stade avancé, les patients reçoivent des immunosuppresseurs en plus des corticostéroïdes. Si l'évolution de la maladie est sévère, le traitement choc corticoïde est considéré comme prometteur. Des doses élevées de corticostéroïdes sont administrées sous forme de perfusion en quelques jours. Les immunoglobulines peuvent également être utilisées si ce traitement échoue.
Si l'inflammation peut être stoppée par l'administration du médicament, la dose de cortisone est progressivement réduite à la dose la plus faible possible. De cette manière, l'EGPA peut être supprimée de manière permanente chez la plupart des patients.
Perspectives et prévisions
Le pronostic de la granulomatose éosinophile avec polyangéite - anciennement également connu sous le nom de syndrome de Churg-Strauss - varie considérablement. Le pronostic est pire, plus les organes sont touchés par la maladie. Le problème est que cette maladie peut toucher pratiquement tout le monde, principalement au milieu de la vie.
La maladie est décrite par des vaisseaux sanguins enflammés. Seuls les navires de petite et moyenne taille sont concernés, mais ils sont nombreux. Ils mènent aux organes et leur fournissent du sang et des nutriments. Si des organes vitaux tels que le cœur et le cerveau, les reins ou les nerfs sont affectés par la granulomatose éosinophile et la polyangéite, cela devient difficile.
Le pronostic est très mauvais sans traitement. Elle s'améliore souvent avec un traitement médical, mais uniquement avec des médicaments lourds. Des corticostéroïdes ou des immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, le méthotrexate ou le cyclophosphamide sont souvent utilisés.
Cependant, le pronostic de la granulomatose éosinophile et de la polyangéite se détériore davantage si ces médicaments doivent être pris pendant une longue période. Ces préparations ont généralement des effets secondaires graves. Ceux-ci affaiblissent encore plus l'organisme déjà endommagé. Si le médicament peut être arrêté lentement parce que la condition s'améliore, le pronostic s'améliorera également.
Malheureusement, les symptômes reviennent souvent. Ceux-ci peuvent alors être pires dès la première épidémie de la maladie.
la prévention
Il n'y a pas de mesures préventives connues contre la granulomatose éosinophile avec polyangéite. Les causes de la maladie n'ont donc pas encore pu être déterminées.
Suivi
En règle générale, il n'y a pas de mesures ni d'options spéciales ou directes pour les soins de suivi disponibles pour les personnes atteintes de cette maladie. Le diagnostic et la détection précoces de la maladie sont avant tout importants afin d'éviter d'autres compilations. Plus la maladie est détectée tôt, meilleure sera l'évolution de la maladie.
Il n'est pas non plus possible de guérir de manière indépendante, de sorte que la personne touchée dépend définitivement d'un médecin. Les symptômes ne peuvent être soulagés de façon permanente que par un traitement médical approprié. La maladie est généralement traitée à l'aide de médicaments. La personne concernée est dépendante du dosage correct et également de la prise régulière du médicament afin de soulager les symptômes.
Un médecin doit toujours être consulté si quelque chose n'est pas clair ou si vous avez des questions. Ils doivent également être contactés en cas d'effets secondaires indésirables ayant un impact négatif sur la qualité de vie de la personne concernée. Dans de nombreux cas, le contact avec d'autres personnes touchées par la maladie peut également être utile, car il n'est pas rare que des informations soient échangées. La plupart du temps, l'espérance de vie de la personne touchée n'est pas réduite par cette maladie.
Tu peux le faire toi-même
Afin de ne pas alourdir inutilement les voies respiratoires, la consommation de nicotine doit être évitée. De même, aucune pièce ne doit être visitée dans laquelle il y a de la fumée ou d'autres polluants dans l'air. Pour éviter une irritation supplémentaire du tractus gastro-intestinal, aucune toxine telle que l'alcool ne doit être consommée.
De plus, une alimentation saine doit être observée et une perte de poids doit être évitée. Une quantité suffisante de vitamines et de fibres favorise le processus de récupération et évite une sous-alimentation. La consommation de glucides, de graisses animales ou d'huile d'olive doit être évitée si possible, car elles rendent le processus digestif plus difficile. Le corps doit recevoir suffisamment de liquides chaque jour pour éviter la déshydratation.
Malgré la fatigue et l'épuisement, il est important que le patient soit régulièrement à l'air frais et soit suffisamment actif. Pour renforcer le bien-être, des activités devraient être entreprises qui favorisent la joie de vivre.
L'échange avec des personnes de l'environnement immédiat permet également de pouvoir faire face aux défis de la vie quotidienne. Pour réduire le stress, il est conseillé au patient d'utiliser des techniques de relaxation telles que le yoga ou la méditation. Le corps a besoin d'un apport suffisant de chaleur. Nous déconseillons donc les courants d'air ou le port de vêtements trop fins.
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