le Le syndrome de Guillain Barre est une inflammation aiguë des nerfs périphériques et des ganglions rachidiens (nœuds nerveux dans le canal vertébral) avec une étiologie (cause) encore inexpliquée. Avec une fréquence de 1 à 2 nouveaux cas sur 100 000 personnes par an, le syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui touche un peu plus souvent les hommes que les femmes.
Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?
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Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite idiopathique aiguë (étiologie incertaine) avec inflammation multifocale (survenant à plusieurs endroits) du système nerveux périphérique.
Les modifications inflammatoires, en particulier au niveau des racines des nerfs périphériques (polyradiculite) et des ganglions de la racine dorsale proximale, provoquent des troubles sensoriels, une paralysie motrice et un dysfonctionnement végétatif. Particulièrement caractéristiques sont les paresthésies (picotements ou «picotements et aiguilles») ainsi que la paralysie des jambes qui, en combinaison avec une paralysie respiratoire et / ou des arythmies cardiaques, peuvent mettre la vie en danger.
De plus, une atteinte des nerfs crâniens avec déglutition et paralysie faciale bilatérale peut être observée dans certains cas. En fonction de son évolution, le syndrome de Guillain-Barré se différencie en différentes formes, la variante la plus courante étant également appelée polyneuropathie inflammatoire (inflammatoire) démyélinisante aiguë (endommageant la gaine de myéline).
causes
Les causes sous-jacentes du syndrome de Guillain-Barré n'ont pas encore été élucidées de manière concluante. Des processus immunologiques en particulier sont suspectés, puisque le syndrome de Guillain-Barré survient chez plus de la moitié des personnes atteintes (environ 60 à 70%) suite à des maladies infectieuses pulmonaires ou gastro-intestinales.
Le syndrome de Guillain-Barré est associé notamment aux virus de la cytomégalie, de la varicelle-zona, de la rougeole, d'Epstein-Barr, des oreillons, de l'hépatite et du HI ainsi qu'à certaines bactéries telles que Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae ou Campylobacter jejuni .
Dans de très rares cas, le syndrome de Guillain-Barré se manifeste après des vaccinations contre la grippe ou la rage. On suppose que les anticorps formés par l'organisme à la suite de l'infection sont dirigés contre les propres structures de l'organisme, en particulier contre les gangliosides qui se retrouvent de plus en plus dans le système nerveux, et, en combinaison avec d'autres facteurs encore inconnus, provoquent le développement du syndrome de Guillain-Barré.
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➔ Médicaments contre la paralysie musculaireSymptômes, maux et signes
Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré dépendent largement de la forme de la maladie. Une distinction fondamentale est faite entre les formes aiguës et chroniques. En général, le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par une faiblesse générale croissante due à la destruction des nerfs périphériques et des racines nerveuses spinales.
La forme aiguë (polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë ou AIDP) commence par des maux de dos et des douleurs dans les membres, des picotements et des engourdissements dans les doigts, les orteils, le nez, les oreilles ou le menton (acra) et une paralysie des jambes. De plus, les muscles pelviens, torse et respiratoires s'affaiblissent, provoquant l'échec de tous les réflexes. Parfois, certains nerfs crâniens échouent également.
Cela conduit à une perturbation de la régulation de la respiration, de la régulation de la fréquence cardiaque et de la vidange de la vessie ainsi que de la régulation de la température. De plus, des troubles circulatoires surviennent en raison de fluctuations de la pression artérielle.La forme chronique du syndrome de Guillain-Barré, également appelée polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), débute insidieusement et se caractérise par une alternance de symptômes prononcés.
Dans la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, la paralysie des jambes et la paresthésie de l'acra sont au premier plan. L'atteinte des nerfs crâniens est moins souvent observée. La paralysie augmente beaucoup plus lentement sous la forme chronique. Ils peuvent même être supprimés par l'administration de glucocorticoïdes. Dans l'ensemble, un tiers des patients peuvent être guéris. Dix pour cent des malades meurent. Certaines des personnes touchées ont besoin de soins à vie.
Diagnostic et cours
Le syndrome de Guillain-Barré est généralement diagnostiqué à l'aide d'une analyse du LCR (examen de l'eau nerveuse). Si une augmentation de la concentration protéique (dissociation cytoalbumine) peut être détectée avec un nombre normal de cellules, le syndrome de Guillain-Barré peut être supposé.
De plus, dans le syndrome de Guillain-Barré, la vitesse de conduction nerveuse, mesurée dans le cadre de l'électroneurographie, est réduite. L'électromyographie permet de faire des déclarations sur d'éventuels troubles des voies nerveuses alimentant les fibres musculaires. Cependant, cette méthode de diagnostic n'est pas adaptée au diagnostic précoce du syndrome de Guillain-Barré, car les changements correspondants ne peuvent être déterminés qu'après environ deux semaines.
Les arythmies cardiaques présentes peuvent être déterminées à l'aide d'un électrocardiogramme, tandis que la fonction respiratoire peut être vérifiée avec une fonction pulmonaire et une analyse des gaz sanguins. De plus, les anticorps contre les gangliosides sont détectables dans le sérum dans de nombreux cas. Le syndrome de Guillain-Barré a généralement une évolution favorable et les personnes atteintes sont en grande partie ou complètement guéries en 1 à 6 mois.
Complications
Avec le syndrome de Guillain-Barré, les personnes atteintes souffrent d'une inflammation des nerfs. Dans la plupart des cas, cette inflammation entraîne des troubles de la sensibilité et une paralysie. Ceux-ci ne doivent pas nécessairement se produire sur tout le corps; la région affectée dépend généralement du nerf perturbé respectif. Le patient souffre des sensations de picotements et d'engourdissements typiques.
De plus, la plupart des patients souffrent de maux de dos et de douleurs musculaires. Il existe également des troubles de la coordination et de la marche. Le mouvement du patient est limité par le syndrome de Guillain-Barré. Dans le pire des cas, la paraplégie survient, le patient étant alors dépendant d'un fauteuil roulant.
Il n'est pas rare que d'autres personnes aient également besoin d'aide dans la vie de tous les jours pour continuer à la maîtriser. La douleur peut également survenir la nuit et entraîner des difficultés à dormir. Dans de nombreux cas, le système immunitaire du patient est également affaibli, ce qui facilite la survenue d'inflammations et d'infections.
Le syndrome de Guillain-Barré peut être traité avec des médicaments. Plus le traitement est précoce, plus la probabilité que le patient soit complètement guéri est grande. Un traitement tardif peut entraîner des dommages consécutifs, qui sont généralement irréversibles et ne peuvent plus être traités.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Le syndrome de Guillain-Barré doit toujours être évalué par un médecin. Sans traitement, cela peut entraîner de graves plaintes et complications, dont la plupart sont irréversibles. En règle générale, le médecin doit être consulté en cas de maux de dos sévères ou de paralysie qui ne disparaissent pas d'eux-mêmes.
Des engourdissements ou des troubles de la sensibilité peuvent également indiquer un syndrome de Guillain-Barré. Les personnes touchées souffrent souvent d'une sensation de picotement dans les régions touchées. En outre, le médecin doit être consulté en cas de douleur intense dans les muscles.
La douleur peut survenir même sans mouvement. De même, des troubles de la coordination ou des troubles de la marche indiquent souvent le syndrome de Guillain-Barré. Si le syndrome n'est pas traité, il peut, dans le pire des cas, conduire à une paraplégie complète. Ceci est irréversible et ne peut plus être traité.
Si ces symptômes apparaissent, un médecin généraliste doit être consulté. Cela peut déterminer le syndrome de Guillain-Barré. Cependant, un traitement ultérieur dépend des symptômes et des causes exacts du syndrome et est ensuite traité par un spécialiste respectif.
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Traitement et thérapie
Dans le syndrome de Guillain-Barré, les mesures thérapeutiques sont corrélées à l'évolution spécifique de la maladie. Dans les cas bénins, la thérapie vise à réduire la parésie existante (paralysie des muscles) et à minimiser le risque de maladies infectieuses, de pneumonie, de thrombose et de contractures (mobilité limitée des articulations) et de décubitus (escarres) grâce à des mesures physiothérapeutiques.
Des mesures d'ergothérapie (par exemple des exercices avec la balle hérisson) sont utilisées pour augmenter la sensibilité de la surface. En cas de progression sévère ou aiguë de la maladie avec des troubles prononcés tels que des troubles de la marche, de la respiration et / ou de la déglutition, intervention thérapeutique dans le système immunitaire de la personne concernée (immunothérapie). A cette fin, la plasmaphérèse ou les immunoglobulines perfusées par voie intraveineuse sont généralement utilisées.
Dans une thérapie de plasmaphérèse, le plasma de l'organisme est remplacé par une solution de substitution enrichie en albumine afin d'échanger les immunoglobulines ou les anticorps responsables des troubles neurologiques. Dans le contexte de l'immunoadsorption, qui est une méthode thérapeutique plus récente, seuls les anticorps pathologiquement efficaces sont retirés du plasma et substitués.
Une mesure thérapeutique plus douce sont les immunoglobulines perfusées par voie intraveineuse, qui neutralisent les anticorps endogènes, viraux et bactériens responsables et inhibent leur synthèse. De plus, les immunoglobulines réduisent l'activité de certaines cellules du système immunitaire, les soi-disant macrophages.
Dans de nombreux cas, la personne affectée doit être intubée ou ventilée, ce qui peut entraîner des mesures de thérapie respiratoire. Si le syndrome de Guillain-Barré met la vie en danger, un stimulateur cardiaque temporaire peut être nécessaire en cas de bradycardie (rythme cardiaque lent).
Perspectives et prévisions
Le syndrome de Guillain-Barré ne peut être complètement guéri car il s'agit d'une maladie génétique. Par conséquent, seul un traitement symptomatique peut être administré, ce qui peut limiter et réduire les symptômes.
Dans la plupart des cas, les personnes touchées développent très souvent une inflammation des poumons, des thromboses et d'autres maladies infectieuses à la suite du syndrome, de sorte que l'espérance de vie des patients est souvent réduite. Cela peut également entraîner des troubles respiratoires ou des troubles de la déglutition, de sorte que le patient est dépendant de l'aide d'autres personnes tout au long de sa vie.
Le système immunitaire peut être renforcé par des injections ou par la prise de médicaments, bien qu'une thérapie à vie soit également nécessaire. De nombreuses personnes atteintes comptent également sur un stimulateur cardiaque pour prolonger leur espérance de vie. Dans certains cas, la vie quotidienne du patient peut être facilitée à l'aide d'exercices physiothérapeutiques.
Le syndrome de Guillain-Barré conduit souvent à la dépression ou à d'autres troubles psychologiques, de sorte que la plupart des patients sont dépendants d'un traitement psychologique. Si le syndrome de Guillain-Barré n'est pas traité, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite et il existe des restrictions importantes dans la vie quotidienne.
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➔ Médicaments contre la paralysie musculairela prévention
L'étiologie du syndrome de Guillain-Barré n'étant pas claire, il n'y a pas de mesures préventives pour cette maladie.
Suivi
Le syndrome de Guillain-Barré étant une maladie héréditaire, les options de suivi sont très limitées. Par conséquent, la détection et le traitement précoces de cette maladie sont au premier plan. Si une personne atteinte du syndrome de Guillain-Barré souhaite avoir des enfants, un conseil génétique peut également être effectué afin que le syndrome ne se transmette pas.
Ce syndrome peut également limiter et réduire l'espérance de vie du patient. Le traitement du syndrome dépend toujours de la gravité exacte et du type de plainte. En règle générale, le patient dépend des mesures de physiothérapie, de nombreux exercices de cette thérapie étant également effectués à domicile.
Cela accélère généralement la guérison. Le corps du patient doit également être protégé contre diverses infections et autres maladies afin de ne pas alourdir inutilement le système immunitaire. Les organes internes et le cœur étant également touchés par le syndrome de Guillain-Barré, des examens réguliers doivent être effectués afin de détecter les lésions à un stade précoce.
Des interventions chirurgicales sur le cœur peuvent également être nécessaires. Dans de nombreux cas, le contact avec d'autres patients atteints du syndrome de Guillain-Barré peut également être utile, car cela conduit à un échange d'informations.
Tu peux le faire toi-même
L’objectif de toutes les mesures d’auto-assistance est de permettre aux personnes concernées d’accéder à la plus grande indépendance possible au quotidien. La physiothérapie et l'ergothérapie ambulatoires sont indiquées pour éviter la perte de mobilité. La thérapie médicale de formation (MTT) est ici particulièrement adaptée.
Dans le cadre de cette formation, un plan de formation est développé et adapté à la performance du patient. Après quelques unités de thérapie accompagnées, les personnes concernées peuvent effectuer ces exercices de manière autonome. Cela peut être fait dans des centres d'entraînement spéciaux ainsi qu'à la maison en utilisant des vélos d'exercice ou de la gymnastique.
Le traitement d'ergothérapie est utile en relation avec les troubles de sensibilité des membres supérieurs et inférieurs. Les troubles fonctionnels des extrémités sont également améliorés dans le cadre de cette thérapie grâce à des exercices qui peuvent également être adaptés à la vie quotidienne selon les instructions. Indépendamment de la thérapie de formation médicale, l'aquagym est recommandée.
La flottabilité dans l'eau le rend particulièrement fortifiant. De plus, un entraînement à la marche peut être effectué pour les activités quotidiennes. Changer de surface, monter les escaliers et faire varier la vitesse entraîne le sens de l'équilibre et la sensibilité des pieds.
Des conseils sur les soins à domicile ainsi que des conseils sur les aides sont indiqués en cas de progrès sévère. La perte soudaine de compétences conduit à une dépression réactive pour de nombreuses personnes. Le soutien psychologique pour faire face à la maladie ou les groupes d'entraide améliorent la compréhension de la maladie et aident à s'adapter à la vie quotidienne.
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