le pneumonie interstitielle idiopathique réunit un grand groupe de maladies pulmonaires qui ont en commun les composants inflammation et cicatrisation pulmonaire sous différentes formes. Les causes sont inconnues. Sur le plan thérapeutique, le processus inflammatoire est principalement supprimé de sorte que le processus de la maladie soit idéalement arrêté. Si le traitement échoue, une transplantation pulmonaire doit être envisagée à un stade précoce.
Qu'est-ce que la pneumonie interstitielle idiopathique?
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le pneumonie interstitielle idiopathique est un terme générique désignant un grand groupe de maladies des poumons avec réaction inflammatoire et cicatrisation pulmonaire (fibrose) du tissu conjonctif, des capillaires et / ou des alvéoles. Diverses formes de la maladie sont subsumées sous celle-ci, qui diffèrent par l'étendue des lésions pulmonaires, la pathologie, les symptômes, l'évolution de la maladie et les options thérapeutiques.
En 2002, l'American Thoracic Society et l'European Respiratory Society ont publié une classification conjointe de la pneumonie interstitielle idiopathique. On distingue actuellement sept formes de maladies au total:
- fibrose pulmonaire idiopatique
- pneumonie interstitielle non spécifique
- pneumonie organisatrice cryptogénique
- pneumonie interstitielle aiguë
- bronchiolite respiratoire avec maladie pulmonaire interstitielle
- pneumonie interstitielle desquamative
- pneumonie interstitielle lymphoïde.
causes
La cause exacte de la pneumonie interstitielle idiopathique n'est pas connue. En termes de pathogenèse, l'inflammation et la fibrose sont au premier plan. Sur la base des résultats de la biopsie pulmonaire, le concept suivant pour le développement de la maladie existe actuellement. Au départ, les alvéoles sont endommagées, ce qui conduit à l'activation des cellules inflammatoires.
Ces cellules inflammatoires émettent certaines substances messagères qui conduisent à la migration des globules blancs (leucocytes) dans les alvéoles. Cela active à son tour les granulocytes, qui libèrent ensuite des protéases et des métabolites toxiques de l'oxygène. Cela conduit à des dommages supplémentaires aux alvéoles et à une perturbation de la formation de tensioactif dans les alvéoles, qui s'effondrent ensuite.
De plus, les fibroblastes se multiplient via l'inflammation lymphocytaire, qui remodèle le tissu conjonctif, les capillaires et les alvéoles.En conséquence, les alvéoles sont également coupées de l'approvisionnement en sang et en oxygène et la formation supplémentaire de champs cicatriciels augmente. Les alvéoles restantes, encore ventilées, sont sur-gonflées compensatrices et se forment dans des cavités kystiques qui ressemblent à des nids d'abeilles.
Symptômes, maux et signes
Les principaux symptômes de la pneumonie interstitielle idiopathique sont l'essoufflement et une toux sèche. Au début, l'essoufflement n'est remarqué que lors de l'effort physique et progresse au cours de la maladie, de sorte qu'il y a aussi un essoufflement au repos. Au stade terminal, une insuffisance respiratoire avec épuisement de la respiration peut survenir.
Les symptômes d'insuffisance respiratoire de la dyspnée et de la toux sèche sont chroniques chez la plupart des patients, c'est-à-dire pendant des mois ou des années avant le diagnostic. En raison de la restructuration du tissu conjonctif, les échanges gazeux dans les poumons sont perturbés, ce qui entraîne un manque d'oxygène (hypoxémie) dans le sang. L'hypoxémie fait que la peau et les muqueuses prennent une couleur bleuâtre visible, connue sous le nom de cyanose.
Les lèvres, les doigts et les orteils en particulier deviennent cyanosés. Si la cyanose persiste, les doigts de baguette et les clous de verre de montre se développent généralement. La maladie se manifeste généralement dans la deuxième à la quatrième décennie de la vie. Les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ont généralement plus de 60 ans.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de pneumonie interstitielle idiopathique est posé cliniquement, radiologiquement et pathologiquement. Au début, il y a l'anamnèse et l'examen physique. Les plaintes actuelles, les maladies antérieures, la prise de médicaments et les antécédents familiaux sont interrogés à partir des antécédents médicaux.
Lors de l'examen physique, les poumons sont percutés et auscultés avec un stéthoscope. Un crépitement sec de fin d'inspiration et des bruits de cliquetis de fines bulles peuvent souvent être entendus. Avec une maladie avancée, la cyanose, les ongles en verre de montre et les doigts de pilon peuvent apparaître comme des symptômes cutanés. En cas de suspicion de pneumonie interstitielle idiopathique, des diagnostics de la fonction pulmonaire et d'imagerie avec une radiographie ou une tomodensitométrie (TDM) à haute résolution sont effectués.
Les signes typiques sont un compactage réticulaire tacheté, un renflement des bronches et une formation en nid d'abeille. Si le diagnostic n'est toujours pas clair après l'imagerie, une bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire et biopsie est indiquée. La biopsie pulmonaire est généralement la méthode la plus fiable pour confirmer le diagnostic de la maladie et initier un traitement adéquat.
L'évolution de la maladie est parfois très variable, mais la plupart des maladies progressent insidieusement. Parfois, les patients qui ont eu une toux chronique ou un essoufflement pendant des mois ou des années ne consultent un médecin que tardivement. En conséquence, le diagnostic correspondant est fait tardivement et le remodelage fibrotique a déjà eu lieu.
Complications
Cette maladie provoque un inconfort considérable et des complications dans les poumons et les voies respiratoires. Dans les cas graves, la thérapie ou le traitement n'est pas possible et la personne affectée dépend d'une transplantation pulmonaire d'un donneur. En règle générale, les personnes touchées souffrent d'essoufflement et d'une forte toux. Des crachats de sang peuvent également survenir, ce qui déclenche souvent une crise de panique.
En raison de difficultés respiratoires, les organes et les extrémités ne sont souvent pas alimentés en oxygène et peuvent être endommagés en conséquence. De même, le patient n'est plus aussi résilient et ne peut pas faire d'activités physiques ou sportives particulières. Cette maladie limite gravement la qualité de vie du patient. L'essoufflement peut également entraîner une perte de conscience, dans laquelle la personne touchée peut être blessée en tombant.
La maladie est généralement traitée à l'aide de médicaments. Malheureusement, aucun traitement causal n'est possible, les symptômes doivent donc être limités. Cependant, cela ne mène pas toujours au succès. Si le traitement échoue et qu'aucun poumon n'est trouvé pour la personne concernée, la mort du patient est presque inévitable.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Une visite chez le médecin est requise en cas de troubles respiratoires. Si les anomalies persistent pendant plusieurs jours ou semaines, un médecin doit examiner les poumons et les voies respiratoires. La toux, les difficultés respiratoires, les pauses respiratoires ou la sécheresse de la bouche sont des indications qui doivent être étudiées. Si vous ressentez une pression dans votre poitrine, que vous vous fatiguez rapidement pendant une activité physique ou si vous entendez des bruits de respiration, une visite chez le médecin est nécessaire. Souvent, la personne concernée souffre d'un processus de changement progressif. Puisqu'une greffe d'organe devient nécessaire dans les cas graves, il est conseillé de consulter un médecin en temps utile dès les premiers signes.
Si la peau se décolore, la maladie est déjà avancée. La décoloration bleue des lèvres, des orteils ou des doigts doit donc être présentée à un médecin dès que possible. Si la personne concernée a un vague sentiment de maladie, constate un malaise général ou si le niveau de performance habituel baisse, un médecin doit être consulté. Les changements ou déformations des doigts sont considérés comme inhabituels et doivent être examinés par un médecin. Un médecin doit être consulté en cas de peur, de panique ou d'étouffement. Si des étourdissements s'installe, si vous vous sentez instable ou si vous ne pouvez plus pratiquer des activités sportives normales, une visite chez le médecin est nécessaire pour en déterminer la cause. Un médecin doit être consulté en cas d'insomnie, d'irritabilité accrue ou de troubles de l'attention.
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Traitement et thérapie
Le principal objectif du traitement est de prévenir la progression de la fibrose pulmonaire, car elle est irréversible. Les déclencheurs connus doivent être éliminés et le processus inflammatoire aigu ou chronique supprimé de manière agressive. Deux groupes de médicaments sont principalement utilisés en thérapie.
D'une part les glucocorticoïdes et d'autre part les immunosuppresseurs. L'efficacité du médicament varie selon le type de maladie. La fibrose pulmonaire idiopathique, par exemple, n'était auparavant pas efficacement traitable avec des glucocorticoïdes ou des immunosuppresseurs, mais les médicaments pirfénidone et nintédanib ont maintenant été approuvés.
Ce sont les médicaments antifibrotiques qui ralentissent l'évolution de la maladie. D'autres sous-types de pneumonie interstitielle idiopathique répondent bien au traitement anti-inflammatoire. En cas d'hypoxémie au repos ou à l'effort, une oxygénothérapie doit être envisagée. Chez de nombreux patients, la maladie est chronique et irréversible, malgré le traitement, de sorte qu'une transplantation pulmonaire doit être envisagée à un stade précoce.
Perspectives et prévisions
Le pronostic de la pneumonie interstitielle idiopathique est individuel et doit être basé sur l'état de santé personnel du patient. Fondamentalement, il est classé comme défavorable car il ne faut pas s'attendre à une guérison. Les dommages au processus inflammatoire des poumons ne peuvent pas être réparés selon l'état actuel de la science et de la médecine, malgré tous les efforts.
Dans les cas graves, il existe un risque de transplantation d'organe ou de décès prématuré, car il existe un risque de défaillance d'organe. Si la thérapie réussit, le pronostic s'améliore. Si le diagnostic est posé tôt et que le traitement est commencé le plus tôt possible, la progression de la maladie peut être grandement influencée. L'inflammation chroniquement progressive peut être inhibée par l'administration de médicaments.
Si un poumon de donneur est nécessaire pour maintenir la survie du patient, les risques et effets secondaires habituels de l'intervention chirurgicale doivent être pris en compte. Néanmoins, il existe la possibilité d'une amélioration significative de la santé et d'une prolongation de la vie. Cependant, si l'organisme rejette l'organe donneur, le pronostic s'aggrave.
La maladie a des séquelles chez de nombreux patients. La peur, les restrictions de style de vie et la restructuration de la vie quotidienne peuvent conduire au stress et déclencher de nouvelles maladies. Cela conduit à une aggravation du pronostic global, puisque la psyché a une part importante dans le processus de récupération.
la prévention
Étant donné que les causes exactes du complexe de la maladie sont inconnues, aucune mesure spécifique ne peut actuellement être nommée servant à la prévention. Seul un comportement général peut être formulé. L'abus de nicotine, de drogue ou de médicament doit être évité. L'activité physique et une alimentation saine sont généralement bénéfiques.
Suivi
Dans la pneumonie interstitielle idiopathique, les soins de suivi sont étroitement liés au traitement. L'objectif est de supprimer le processus d'inflammation et d'empêcher la fibrose pulmonaire de progresser. De cette manière, l'évolution de la maladie peut idéalement s'arrêter. Les médecins prescrivent des médicaments pour éliminer les déclencheurs.
Dans le même temps, les médicaments neutralisent activement le processus inflammatoire. Les patients doivent suivre strictement les instructions du médecin et prendre les agents antifibrotiques comme indiqué. De cette manière, ils parviennent à ralentir l'évolution de la maladie. Un traitement anti-inflammatoire peut également être utilisé en fonction du type d'affection.
Si le problème est une hypoxémie, votre médecin peut recommander une oxygénothérapie. Pour décider de la bonne forme de traitement, les patients ont besoin des conseils d'un spécialiste. Il est également important d'avoir des contrôles réguliers pour voir comment la maladie se développe. Même avec une thérapie ciblée, la maladie peut progresser de manière irréversible et une greffe pulmonaire peut alors être utile.
Les déclencheurs réels de la maladie ne peuvent souvent pas être identifiés. C'est pourquoi il n'y a pas de mesures d'aide concrètes, seulement une aide pour un mode de vie sain. Éviter la nicotine, les drogues et les médicaments, combiné à une alimentation équilibrée et à une activité physique, a un effet positif.
Tu peux le faire toi-même
La principale préoccupation des patients atteints de pneumonie interstitielle idiopathique est d'arrêter l'inflammation des poumons et de soutenir les efforts médicaux. En raison de la gravité de la maladie, les instructions du médecin prévalent sur toutes les autres informations et mesures d'auto-assistance. De plus, toutes les approches indépendantes doivent être discutées au préalable avec le médecin.
Habituellement, les patients atteints de pneumonie interstitielle idiopathique reçoivent divers médicaments qui doivent être pris à temps et régulièrement. Comme ce sont des immunosuppresseurs, entre autres, les personnes touchées font plus attention à ne pas surcharger leur système immunitaire. Ainsi, les personnes concernées appliquent des mesures d'hygiène appropriées et évitent d'être infectées par d'autres personnes. En ce sens, il est également bénéfique de se reposer régulièrement en cas de pneumonie interstitielle idiopathique.
Les activités sportives ne peuvent souvent plus être pratiquées dans la même mesure qu'avant la maladie. Cependant, éviter complètement l'entraînement physique n'est pas toujours nécessaire ou bénéfique. Le médecin réfère souvent le patient à un kinésithérapeute, qui met en place un concept de formation adapté à la pneumonie interstitielle idiopathique. Comme pour toutes les maladies pulmonaires, avec la pneumonie interstitielle idiopathique, il est impératif d'arrêter complètement de fumer immédiatement.
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