Sclérose concentrique Baló

le Maladie de Baló est un trouble neurologique également connu sous le nom de sclérose concentrique et est la variante aiguë de la sclérose en plaques. Les dommages dans la substance blanche, qui forment un anneau clairement visible à la suite de la démarcation, sont la principale caractéristique de la maladie de Baló. Le traitement est généralement médicamenteux.

Qu'est-ce que la maladie de Baló?

Un test d'imagerie est nécessaire pour poser le diagnostic; En raison de sa haute résolution spatiale, la tomographie par résonance magnétique (MRT) est particulièrement adaptée.
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L'éradication en spirale de la substance blanche dans le système nerveux central (SNC) est la principale caractéristique de la Maladie de Baló. La substance blanche est constituée des fibres myélinisées (et donc isolées électriquement) des cellules nerveuses. En 1928, le Hongrois József Baló a décrit la maladie pour la première fois chez des patients décédés.

À l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), les professionnels de la santé peuvent désormais visualiser le schéma clinique caractéristique du cerveau: la maladie neurodégénérative laisse des cercles concentriques dans la substance blanche qui ressemblent aux anneaux annuels d'un arbre ou d'un oignon coupé.

Ils proviennent du fait que la démyélinisation n'attaque pas uniformément les cellules de myéline, mais provoque une alternance de rétrécissement plus fort et plus faible. La maladie de Baró est une variante de la sclérose en plaques, qui se caractérise également par une démyélinisation de la substance blanche et évolue souvent par phases. Comme les synonymes de la maladie s'appliquent sclérose concentrique Baló, Encéphalite periaxilis concentrica tel que Maladie de Baló.

causes

Les causes spécifiques de la sclérose concentrique n'ont pas encore été suffisamment étudiées; ils sont dus à plus d'une influence et sont donc multifactoriels. La maladie de Baló est la variante aiguë de la sclérose en plaques et peut donc être due à des facteurs de risque similaires. Ces facteurs comprennent la prédisposition génétique et les facteurs environnementaux.

Dans la littérature spécialisée, les scientifiques discutent de facteurs tels que les influences alimentaires telles que la carence en vitamine D et les infections par le virus Epstein-Barr. Selon l'état actuel des connaissances, la démyélinisation est causée par une inflammation du SNC, qui à son tour est due à une réaction auto-immune. Dans la sclérose en plaques, la forme chronique, plusieurs foyers d'inflammation apparaissent.

Les chercheurs expliquent les cercles concentriques comme une substance qui surgit à l'extérieur du cerveau et migre à travers la barrière hémato-encéphalique dans le tissu en se propageant rythmiquement par diffusion. Ce type de diffusion est dû aux propriétés du tissu et n'est pas spécifique de cette substance, qui endommage la myéline lors de sa propagation et laisse ainsi des cercles concentriques dans le tissu. Selon les zones du système nerveux endommagées, la maladie peut se manifester par différents symptômes.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes visibles et perceptibles de la maladie de Baló peuvent varier considérablement selon le patient. La dépression, l'ataxie, les altérations des performances cognitives, les troubles du mouvement, la spasticité, la paralysie et la douleur sans cause physique identifiable sont des symptômes qui peuvent survenir dans la sclérose multiple et concentrique.

Des troubles de la sensibilité dans lesquels la sensation physique de certains stimuli est restreinte ou échouent sont également envisageables. La médecine distingue quatre types de troubles sensoriels de base, dont chacun peut se manifester dans toutes les qualités sensorielles: sensibilité réduite (hypesthésie), sensibilité accrue (hyperesthésie), perception erronée des stimuli (dysesthésie; par exemple douleur au toucher léger) et perception des stimuli qui pas réellement présent (paresthésie; par exemple picotements dans les doigts).

Ces symptômes peuvent survenir dans diverses affections neurologiques et comprennent la sensibilité à la température, au toucher, au mouvement, à la position, aux vibrations, à la force et à la douleur.

Diagnostic et évolution de la maladie

Un test d'imagerie est nécessaire pour poser le diagnostic; En raison de sa haute résolution spatiale, la tomographie par résonance magnétique (MRT) est particulièrement adaptée. La maladie de Baló est confirmée lorsque le motif concentrique typique de la substance blanche du cerveau est visible sur l'IRM. De plus, l'image IRM montre des symptômes démyélinisants chez près de la moitié des patients, ce qui suggère une sclérose en plaques.

Les jeunes adultes sont particulièrement bien représentés parmi les personnes touchées. Les médecins ne peuvent pas encore dire avec certitude quelle évolution est réellement typique de la maladie de Baló: la détection précoce n'a pas été possible pendant longtemps; Des prédictions fiables sont également difficiles à faire au niveau individuel. Cependant, la maladie de Baló est susceptible d'avoir une seule phase sévère.

Complications

Dans la plupart des cas, cette maladie entraîne une paralysie sévère, qui peut apparaître sur tout le corps.En règle générale, la paralysie entraîne dans tous les cas de sévères restrictions de mouvement et une diminution de la sensibilité, ce qui entraîne une réduction considérable de la qualité de vie. Dans certains cas, la personne concernée est dépendante d'un fauteuil roulant ou de l'aide d'autres personnes dans la vie quotidienne. Une spasticité peut également survenir.

Il n'est pas rare que des troubles du développement mental et moteur surviennent au cours du développement. Cela peut entraîner des taquineries et des brimades, en particulier chez les enfants. En outre, les stimuli ne peuvent généralement pas être correctement perçus et les personnes touchées sont très sensibles aux températures. Il n'est pas rare qu'une douleur intense survienne. Les parents peuvent également souffrir de maladie mentale ou de dépression en raison des symptômes.

Le traitement de cette maladie est effectué à l'aide de médicaments. Il n'y a pas d'autres complications. Cependant, toutes les plaintes ne peuvent pas être limitées. Cela peut conduire à une espérance de vie réduite. La personne affectée dépend de diverses thérapies.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si des troubles du mouvement, une paralysie et d'autres signes de sclérose concentrique Baló sont remarqués, un médecin doit être consulté. La condition doit être traitée avant que des complications graves ne se développent. Si des problèmes de santé sont déjà survenus, un médecin doit être appelé immédiatement. Il en va de même si des troubles psychologiques, tels que la dépression ou des changements de personnalité, s'ajoutent aux symptômes physiques. Si une paralysie sévère se développe, un avis médical est également requis.

Les parents qui remarquent des troubles du développement mental et moteur chez leur enfant sont mieux avisés de consulter le pédiatre. Cela peut diagnostiquer la maladie de Baló et, si nécessaire, initier directement le traitement. Cela est nécessaire au plus tard lorsque l'enfant se plaint de douleur. La maladie pouvant représenter un lourd fardeau psychologique pour l'enfant et les parents, un thérapeute doit être appelé pour accompagner le traitement médical. D'autres contacts sont des internistes et des orthopédistes. Un nutritionniste peut élaborer un régime alimentaire individuel en consultation avec les parents et ainsi atténuer les symptômes.

Traitement et thérapie

Pour traiter la maladie de Baló, les médecins utilisent souvent des glucocorticoïdes dans leur pratique, mais ceux-ci n'améliorent pas toujours la situation. L'hormone stéroïde est également présente naturellement dans le corps humain; le cortex surrénalien le produit pour décomposer les graisses et les protéines et pour synthétiser les glucides. À fortes doses, comme celles que l'on trouve dans les médicaments, ils inhibent la formation de protéines.

Ceux-ci incluent également les anticorps du système immunitaire, qui déclenchent à tort une réaction inflammatoire dans la maladie de Baló et la sclérose en plaques. La mitoxantrone peut également être utilisée comme ingrédient actif, qui est également utilisé dans la sclérose en plaques; jusqu'à présent, cependant, il n'y a que des rapports individuels de son efficacité dans la sclérose concentrique.

Il en va de même pour d'autres formes de traitement comme l'échange de plasma sanguin (plasmaphérèse). Le médecin traitant doit évaluer les possibilités et les risques des différentes options individuellement dans chaque cas.

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Perspectives et prévisions

Sclérose concentrique Baló est l'une des variantes de la sclérose en plaques, une forme dite frontière. Elle affecte le système nerveux central et, contrairement à la SEP, ne survient généralement pas par épisodes. Dans la sclérose concentrique Baló, des lésions typiques disposées de manière concentrique se forment dans le tissu démyélinisé.

Le pronostic de la sclérose concentrique Baló est légèrement meilleur que celui de la sclérose en plaques. Dans certains cas, il y a même une rémission spontanée. Dans d'autres, un cas asymptomatique peut suivre un cours individuel. Dans de nombreux cours monophasiques, les symptômes de la maladie inflammatoire démyélinisante aiguë peuvent être améliorés.

La maladie du SNC, également connue sous le nom d'encéphalite periaxialis concentrica, survient principalement chez les jeunes adultes. Les symptômes dépendent de la région du cerveau touchée. Alors que cette maladie était autrefois mortelle et ne pouvait être diagnostiquée qu'après la mort, les perspectives sont meilleures aujourd'hui. Le traitement peut être initié par des glucocorticostéroïdes, des médicaments immunosuppresseurs ou une plasmaphérèse.

S'il existe des lésions dans la sclérose concentrique Baló comme dans la SEP, l'évolution de la maladie peut également être similaire et récidivante. C'est le cas d'environ un tiers à la moitié des personnes touchées. Dans ce cas, des médicaments contre la SP sont également administrés à des fins de prophylaxie et de prévention des rechutes. Dans le cas d'une évolution monophasique de la maladie, le pronostic est généralement meilleur.

la prévention

Étant donné que les causes de la maladie de Baló sont encore largement inconnues et que son développement repose sur l'interaction de nombreux facteurs complexes, une prévention ciblée et fiable n'est pas possible.

Suivi

Dans la plupart des cas de sclérose Baló, le patient ne dispose que de quelques mesures de suivi direct. Un diagnostic de la maladie avec un traitement ultérieur doit avoir lieu très tôt afin qu'il n'y ait pas d'autres complications. Si la maladie n'est pas traitée correctement par un médecin, il existe généralement des restrictions importantes dans les mouvements à mesure qu'elle progresse.

Ceux-ci peuvent avoir un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne concernée. Les patients atteints de cette maladie dépendent principalement de la prise de divers médicaments. Vous devez toujours faire attention au dosage correct et continuer à le prendre régulièrement afin de soulager définitivement les symptômes.

De nombreux patients dépendent du soutien et de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne, grâce à quoi l'aide et les soins de leur propre famille peuvent avoir un effet très positif sur l'évolution de cette maladie. Dans ce contexte, des discussions intensives et aimantes avec la personne touchée sont très importantes pour éviter la dépression et autres troubles psychologiques. Il est impossible de prédire universellement si la sclérose de Baló conduira à une espérance de vie réduite pour les personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

Les patients atteints de sclérose concentrique Baló souffrent généralement de restrictions sévères dans les activités quotidiennes et la qualité de vie. Les raisons en sont, d'une part, les troubles moteurs et la mobilité restreinte, la physiothérapie de longue durée contribuant positivement à la sensation corporelle du patient. Les patients effectuent également certains exercices de physiothérapie à domicile et favorisent ainsi le maintien des muscles.

En cas de paralysie ou de restrictions de mobilité trop importantes, de nombreux patients utilisent un fauteuil roulant. Il est logique d'adapter la maison de la personne à l'utilisation d'un fauteuil roulant. Parfois, il est nécessaire de passer à un environnement sans barrières afin de donner plus d'indépendance au patient. En outre, les structures de soins sont en cause, dans lesquelles les patients bénéficient en plus de l'aspect social par le contact avec d'autres personnes malades.

Une bonne consommation du médicament prescrit est importante pour la qualité de vie du patient. Cependant, l'espérance de vie des personnes touchées est réduite même avec un traitement adéquat. En relation avec la douleur et d'autres symptômes, certains patients développent une dépression. Le traitement psychothérapeutique aide les personnes touchées à soulager la souffrance mentale.