Maladie hémorragique néonatale

Du Maladie hémorragique néonatale est un trouble de la coagulation sanguine qui peut affecter les nourrissons et est dû à un manque de vitamine K. La vitamine K est pertinente pour la synthèse de divers facteurs de coagulation. Afin de traiter la maladie, le nourrisson reçoit une substitution intraveineuse de la vitamine nécessaire.

Qu'est-ce que la maladie hémorragique néonatoriale?

La coagulation sanguine protège les personnes contre les infections et les pertes de sang extraordinaires. L'élément central de la coagulation est ce que l'on appelle la cascade de la coagulation, dans laquelle diverses substances endogènes et étrangères sont impliquées. Les troubles de la coagulation peuvent se manifester par une tendance à saigner. Il y a souvent une cause génétique.

Une cause externe, cependant, est la tendance hémorragique des patients Maladie hémorragique néonatale responsable. L'âge d'apparition de ce phénomène pathologique est la petite enfance. Ainsi, le complexe de symptômes liés aux saignements est appelé maladie hémorragique chez les fœtus et les nouveau-nés.

Les personnes atteintes souffrent d'une diathèse hémorragique, qui se manifeste soit par une tendance hémorragique anormalement longue ou anormalement abondante en cas de blessure. Le saignement de causes inappropriées est parfois appelé diathèse hémorragique. Ces trois signes peuvent être présents en même temps.

causes

La vitamine K joue un rôle important dans la coagulation du sang. Dans le corps humain, la vitamine liposoluble est impliquée dans la production de diverses protéines. Ces protéines sont principalement des protéines de coagulation sanguine, également appelées facteurs de coagulation sanguine. S'il n'y a pas assez de vitamine K dans le corps, l'organisme ne peut pas produire de manière adéquate les facteurs de coagulation nécessaires à la coagulation.

Ce lien détermine le lien causal de la maladie haemorrhagicus neonatorum. La principale cause de ce trouble de la coagulation est un manque de vitamine K, qui empêche le corps du nourrisson de produire suffisamment de facteurs de coagulation pour une coagulation sanguine adéquate. La vitamine est particulièrement pertinente pour les facteurs de coagulation II, VII, IX et X.

En plus de la malnutrition chez la mère pendant la grossesse, un traitement anticonvulsivant avec des médicaments tels que l'hydantoïne et la primidone peut entraîner une telle carence dans l'organisme du nouveau-né. Les traitements antibiotiques pendant la grossesse peuvent également en être la cause. Si la carence n'existe pas dès la naissance, le nourrisson est souvent précédé d'une nutrition parentérale.

Symptômes, maux et signes

Dans la plupart des cas, la maladie hémorragique néonatoriale est présente dès la naissance. Le phénomène se produit rarement en raison d'influences après la grossesse. Cependant, si la carence en vitamine K est présente dès la naissance, elle ne doit pas se manifester immédiatement après la naissance. Dans la plupart des cas, le trouble de la coagulation se manifeste sous une forme précoce au moins dans la première semaine de vie.

Dans cette forme précoce, la maladie hémorragique du nouveau-né devient perceptible entre le troisième et le septième jour de vie du nouveau-né sous la forme d'un céphalhématome. D'autres ecchymoses inexpliquées sur la peau peuvent également être des signes. Par exemple, les lésions cutanées indiquent un saignement intracrânien. De plus, des saignements cutanés et gastro-intestinaux peuvent survenir. Il n'y a aucune raison évidente pour le saignement.

Si la maladie hémorragique néonatale n'est pas présente dès la naissance, elle est généralement due à une concentration réduite de vitamine K dans le lait maternel. La forme tardive de trouble de la coagulation acquise de cette manière devient perceptible au cours des trois premiers mois de la vie comme une tendance aux saignements intracrâniens.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic de maladie hémorragique néonatoriale est souvent posé par le médecin dans la première semaine de la vie du bébé. Les ecchymoses sur la peau sont la principale raison de suspicion d'un trouble de la coagulation. Les diagnostics de laboratoire montrent un temps de prothrombine prolongé sous la forme d'une valeur Quick anormale.

Le temps de saignement et le temps de thromboplastine partielle se révèlent généralement normaux en laboratoire. La maladie d'Haemorrhagicus neonatorum doit être distinguée des autres troubles de la coagulation. Cette délimitation diagnostique différentielle est principalement réalisée en déterminant les valeurs de la vitamine K. Le pronostic pour les patients est excellent.

Complications

Avec la maladie hémorragique néonatale, les personnes touchées souffrent d'ecchymoses qui peuvent apparaître sur tout le corps.Les symptômes peuvent souvent se faire sentir quelques semaines après la naissance et ne sont pas associés aux effets de la violence sur le corps. Ils surviennent généralement spontanément et de manière inexplicable. Des saignements entre la peau peuvent également survenir.

Les personnes touchées souffrent de douleurs, qui peuvent s'exprimer par des cris, en particulier chez les enfants. En règle générale, l'auto-guérison ne se produit pas, le traitement de la maladie hémorragique néonatoriale par un médecin est donc absolument nécessaire. Dans certains cas, les parents de l'enfant souffrent également de problèmes de santé mentale, car ils ne peuvent pas identifier la cause des ecchymoses en premier lieu.

Dans la plupart des cas, la maladie hémorragique néonatale est traitée avec l'ajout de vitamines et de transfusions sanguines. Il n'y a pas d'autres complications. Dans le pire des cas, cependant, cela peut entraîner des saignements dans le cerveau, qui peuvent être mortels. Pour cette raison, il est important d'identifier la source du saignement et d'arrêter le saignement afin que ces complications ne se produisent pas. Cependant, la maladie hémorragique néonatale ne réduit généralement pas l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La maladie à Haemorrhagicus neonatorum ne survient normalement que chez les nouveau-nés. Les nourrissons appartenant au groupe à risque en raison de leur incapacité naturelle à agir, les parents doivent faire preuve d'une vigilance accrue. Les nouveau-nés sont toujours examinés de manière intensive par les obstétriciens présents immédiatement après la naissance.

Les irrégularités ou anomalies existantes sont constatées et documentées. Les soins médicaux nécessaires sont pris en charge par le personnel formé dans les processus de routine. La même procédure peut être garantie pour un accouchement dans une maison de naissance ou pour un accouchement à domicile en présence d'une sage-femme. Par conséquent, les parents n'ont pas besoin de prendre des mesures dans ces cas.

Si un accouchement spontané a lieu sans obstétricien, la mère et l'enfant doivent être transportés à l'hôpital le plus proche le plus rapidement possible. Si les premiers symptômes apparaissent quelques jours après l'accouchement, un médecin est nécessaire. Des ecchymoses, des saignements ou une décoloration de l'apparence de la peau indiquent une irrégularité existante qui doit être examinée et clarifiée.

Les plaies ouvertes doivent être traitées stériles afin qu'aucun microbe ne puisse pénétrer dans l'organisme. Dans le pire des cas, il existe un risque alternatif de sepsie et donc un risque potentiel pour la vie de l'enfant. Les troubles circulatoires, la douleur ou les problèmes de comportement chez le nouveau-né doivent être présentés à un médecin. Un médecin doit être consulté immédiatement en cas de troubles du rythme cardiaque, de palpitations ou de refus de nourriture.

Traitement et thérapie

Contrairement à de nombreux autres troubles de la coagulation, la maladie hémorragique néonatale peut être traitée de manière causale. Le phénomène est donc considéré comme guérissable et ne nécessite généralement pas beaucoup plus qu'une substitution de la vitamine manquante. Dans la plupart des cas, la mesure de thérapie de substitution consiste en une substitution intraveineuse.

Si la carence n'est pas extrêmement prononcée, une dose d'un à deux milligrammes de vitamine suffit pour le traitement causal. L'administration intraveineuse de la vitamine empêche une absorption insuffisante par la flore intestinale de l'enfant. Une transfusion sanguine n'est nécessaire que dans des cas extrêmes extrêmement rares. Les valeurs sanguines pertinentes pour la coagulation sont déterminées étroitement pendant le traitement.

Habituellement, la coagulation sanguine se stabilise en quelques jours. En cas de saignement dans les organes internes, une intervention médicale peut également être nécessaire pour arrêter la source du saignement. Un saignement dans le cerveau serait une complication mortelle, car il pourrait entraîner des symptômes similaires à un accident vasculaire cérébral. L'hémorragie cérébrale ne survient généralement pas dans le contexte d'une maladie hémorragique néonatoriale.

Perspectives et prévisions

Plus tôt l'existence de la maladie haemolyticus neonatorum a été reconnue, meilleur est le pronostic et meilleures sont les chances de guérison. Chez de nombreux enfants malades, la maladie disparaît sans traitement ou avec l'utilisation de la luminothérapie seule. Néanmoins, dans quelques cas particulièrement graves, la maladie peut prendre des proportions potentiellement mortelles. C'est particulièrement le cas lorsqu'il n'y a pas de thérapie appropriée. Ensuite, il y a la possibilité que des enfants malades meurent des complications redoutées de la maladie.

Sans traitement, l'hémolyse en progression constante conduit à une hyperbilirubinémie dangereuse directement après la naissance et entraîne ainsi des lésions chez l'enfant par bilirubine indirecte. Une faiblesse musculaire survenant en particulier chez les nouveau-nés peut indiquer l'apparition d'une encéphalopathie.

Avec les dommages croissants au cerveau, les personnes touchées développent une spasticité généralisée et des convulsions. Souvent, il y a aussi une insuffisance respiratoire et des saignements pulmonaires. Environ 25% des fœtus atteints développent des signes d'anémie prononcée avec des concentrations d'hémoglobine dangereuses inférieures à 8 g / dl entre la 18e et la 35e semaine de grossesse en raison de l'anti-D.

Si elle n'est pas traitée, cela entraîne une hypoxie, une acidose, des lésions hépatiques et une hypertrophie de la rate. Ce qui conduit à son tour à une tendance massive à l'œdème chez le fœtus malade. De plus, d'autres complications telles que l'œdème pulmonaire et les saignements pulmonaires peuvent entraîner un décès prématuré.

la prévention

La maladie à Haemorrhagicus neonatorum peut être prévenue. À titre préventif, un nourrisson reçoit des suppléments de vitamine K en standard après la naissance. La vitamine est administrée une fois entre le troisième et le dixième jour de la vie et est répétée vers le 28e jour de la vie.

Habituellement, la quantité de vitamine substituée correspond aux deux milligrammes recommandés. Cette mesure préventive étant depuis longtemps devenue la norme dans les hôpitaux, la maladie hémorragique néonatale n'apparaît plus que dans de rares cas.

Suivi

Dans la plupart des cas, la personne affectée ne dispose d'aucune mesure de suivi spéciale ou directe en cas de maladie hémorragique néonatoriale. Pour cette raison, un diagnostic précoce de cette maladie est important afin d'éviter l'apparition de complications et de plaintes en temps utile. Si la personne concernée souhaite avoir des enfants, elle doit demander des tests génétiques et des conseils afin d'éviter une récidive chez les enfants.

La maladie peut être traitée relativement bien à l'aide de divers médicaments et suppléments. La personne concernée doit toujours faire attention au dosage correct et également à une prise régulière afin de soulager correctement et durablement les symptômes. Des contrôles réguliers des organes internes et des valeurs sanguines sont également très importants afin de détecter rapidement d'autres plaintes.

Dans le cas de divers traitements ou interventions chirurgicales, la personne concernée doit toujours informer le médecin de la maladie néonatorum haemorrhagicus afin qu'il n'y ait pas de complications. D'autres mesures de suivi ne sont généralement pas disponibles pour les personnes atteintes de cette maladie. La maladie hémorragique néonatale peut réduire l'espérance de vie du patient, bien qu'aucune prédiction générale ne puisse être faite.

Tu peux le faire toi-même

Étant donné que le temps de saignement est considérablement plus long en raison du manque de vitamine K, l'enfant malade doit être traité avec des soins particuliers. Toutes les activités d'allaitement, telles que transporter, bercer ou changer l'enfant, doivent être réduites au minimum nécessaire pour ne pas provoquer de nouveaux saignements. Une forte pression sur une région du corps ou une partie du corps doit être évitée de toute urgence afin de ne pas blesser les plus petits vaisseaux.

La peau doit être surveillée régulièrement pour ce que l'on appelle les pétéchies (le plus petit des saignements cutanés) ou les grandes ecchymoses. Les selles doivent également être vérifiées pour des irrégularités, telles que des dépôts de sang frais ou du sang digéré (selles goudronneuses). Les selles goudronneuses noires en particulier peuvent cependant être confondues avec le méconium ordinaire, également connu sous le nom de tache d'enfant.

Une fois que les paramètres sanguins correspondants se sont à nouveau normalisés, le nouveau-né peut être soigné et touché à nouveau comme d'habitude. Il est essentiel que l'enfant reçoive la dose standard de vitamine K, qui est administrée après la naissance les 3, 10 et 28 jours de vie. Les rendez-vous médicaux correspondants doivent être tenus d'urgence. Le pédiatre le soulignera également à nouveau.