Maladie de Paget

Comme Maladie de Paget est une maladie du squelette, également connue sous le nom de Ostéodystrophie déformante est connu. Dans la maladie de Paget, le métabolisme osseux est perturbé, ce qui entraîne un épaississement des os. Les personnes atteintes de la maladie de Paget sont très sensibles aux fractures et aux déformations.

Qu'est-ce que la maladie de Paget?

Du Maladie de Paget est également connu comme Ostéodystrophie déformante et est une maladie du système musculo-squelettique osseux. En raison d'un métabolisme osseux hyperactif, les os s'épaississent avec le temps.

La colonne vertébrale, les os pelviens et les os des membres inférieurs et supérieurs sont particulièrement touchés. L'ostéodystrophie déformante survient généralement à partir de 40 ans. Étant donné que la maladie de Paget se déroule souvent sans symptômes, elle n'est pas du tout découverte ou seulement par hasard. B. Les radiographies sont prises en raison d'autres plaintes.

Les os ne sont pas constitués de structures fixes et statiques, mais sont constamment remodelés. Deux types de cellules différents sont particulièrement impliqués, les ostéoclastes et les ostéoblastes. Les ostéoblastes sont utilisés pour accumuler de la substance osseuse, les ostéoclastes les décomposent. Normalement, l'accumulation et la dégradation sont en équilibre, alors que dans la maladie de Paget, ce processus n'est pas coordonné.

causes

Les causes d'un Maladie de Paget sont largement inconnus. On pense qu'un défaut génétique est responsable du métabolisme osseux anormal.

Il y a actuellement également une discussion sur la question de savoir si une infection par un certain type de virus est un déclencheur possible, mais aucun résultat fiable n'a été présenté à ce jour.

Symptômes, maux et signes

90 pour cent de toutes les personnes malades n'ont aucun symptôme ou plainte. Dans ces cas, un diagnostic n'est généralement pas posé du tout. Cependant, dix pour cent des personnes atteintes de la maladie de Paget ont des problèmes différents. Les fissures et les fractures des os entraînent souvent de graves douleurs osseuses.

Cela peut entraîner des désalignements et des charges incorrectes, ce qui entraîne des douleurs dans les articulations et les muscles. La douleur est souvent décrite comme une douleur diffuse, tiraillante dans les zones touchées et survient principalement la nuit. Au cours de la maladie, des déformations se développent dans les os, qui sont également visibles de l'extérieur.

Les types typiques incluent un raccourcissement du tibia, une courbure de la colonne vertébrale ou un élargissement de la zone de la tête. Un autre symptôme possible de la maladie de Paget est la surchauffe des parties touchées du corps. En raison de l'augmentation du flux sanguin, de nouveaux vaisseaux sanguins se développent, qui peuvent se dilater et devenir enflammés en raison de l'hypertension artérielle locale.

La compression du tissu nerveux peut entraîner une perte auditive, la cécité ou des douleurs ou même une altération du fonctionnement du système nerveux central. Dans de rares cas, des tumeurs malignes peuvent se développer, en particulier sur les os du bassin, des cuisses et du haut des bras. Les premiers signes en sont une aggravation significative des symptômes existants et une déformation croissante des os atteints.

Diagnostic et cours

Il y a Maladie de Paget ne présente pas toujours de symptômes, il est difficile de les diagnostiquer. Habituellement, il est découvert accidentellement lors d'un autre examen.

Si la maladie de Paget est suspectée, les tests suivants sont effectués. L'enzyme phosphatase alcaline (AP) est déterminée à l'aide d'un test sanguin, car l'AP peut être utilisé pour déterminer l'activité des ostéoblastes. Les ostéoclastes sont déterminés à l'aide d'un échantillon d'urine. Ici, la valeur de l'acide aminé hydroxyproline est déterminée.

En outre, les procédures d'imagerie telles que B. Les rayons X, les tomodensitogrammes et les IRM sont utilisés pour déterminer quels os du squelette sont affectés. Les zones avec un remodelage osseux accru peuvent être particulièrement bien déterminées à l'aide d'une scintigraphie osseuse.

L'évolution de la maladie de Paget dépend du stade de la maladie et de sa gravité. La maladie de Paget ne présentant pas toujours de symptômes, elle peut ne pas être détectée et la personne affectée peut mener une vie tout à fait normale.

Dans d'autres cas, le remodelage osseux se produit très rapidement, ce qui peut entraîner des maladies secondaires. Selon la zone touchée, cela peut entraîner des restrictions de mouvement et des douleurs. Les épaississements sur la colonne vertébrale peuvent comprimer les voies nerveuses sortantes, de sorte que des troubles sensoriels et une paralysie peuvent survenir. Si le crâne est affecté par la maladie de Paget, cela peut entraîner avec le temps une perte auditive et la cécité. En plus de la maladie rénale et de l'insuffisance cardiaque, la maladie de Paget peut dans de rares cas évoluer vers une tumeur osseuse.

Complications

La maladie de Paget provoque de graves douleurs osseuses chez les patients. Une tension se produit également, ce qui réduit considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Dans la plupart des cas, les personnes touchées souffrent également de crampes musculaires et ne peuvent plus facilement mener à bien des activités normales ou des activités sportives. De plus, les tibias des personnes touchées sont considérablement raccourcis et les patients souffrent d'extrémités chaudes.

À mesure que la maladie progresse, la maladie de Paget entraîne également une perte auditive. Surtout chez les enfants et les jeunes, la perte auditive peut entraîner de graves troubles psychologiques ou une dépression. En règle générale, la maladie de Paget est traitée tardivement car elle est diagnostiquée tardivement et uniquement par hasard.

Cette maladie entraîne également des troubles de la sensibilité et, pas rarement, une paralysie dans diverses zones du corps. Les personnes touchées peuvent également devenir aveugles. Un traitement causal de la maladie de Paget n'est généralement pas possible. Seuls les symptômes peuvent être limités et réduits dans certains cas. Cependant, l'évolution de la maladie n'est pas complètement positive. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas influencée ou réduite par la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La plupart des personnes atteintes ne remarquent aucun symptôme de l'épaississement osseux qui l'accompagne. Par conséquent, les visites chez le médecin sont généralement évitées. En fait, cette maladie osseuse est presque aussi courante que l'ostéoporose. L'apparition de la maladie est vers l'âge de quarante ans. La plupart des personnes atteintes ne voient jamais un médecin en raison de l'absence de symptômes.

Un traitement est très rarement nécessaire pour la maladie de Paget. Seulement environ dix pour cent des personnes touchées ont la maladie de Paget par des symptômes tels que des douleurs osseuses. Les autres conséquences de cette maladie osseuse passent pour la plupart inaperçues. Cependant, si des symptômes tels qu'une circonférence crânienne croissante ou des tibias à gaine de sabre apparaissent, un médecin doit être consulté.

Ici, il existe un risque de lésions articulaires et de tension musculaire. De plus, de nouveaux vaisseaux sanguins se forment dans la zone touchée. Cela peut entraîner une surchauffe. Une compression nerveuse douloureuse ou le développement d'ostéosarcomes peuvent survenir. La personne de contact pour de telles plaintes est un spécialiste en médecine interne. Les médecins de famille ne réalisent souvent pas ce qui cause les symptômes. Dans la plupart des cas, la maladie de Paget est découverte par accident lors d'un examen de routine ou par une IRM en raison d'autres affections.

Traitement et thérapie

Là à Maladie de Paget Si la cause exacte n'est pas connue, seul un traitement symptomatique peut être administré. Cela consiste en un traitement médicamenteux et des mesures physiothérapeutiques.

Le traitement médicamenteux comprend des analgésiques et des anti-inflammatoires. La maladie de Paget est également traitée avec ce que l'on appelle les bisphosphonates et l'hormone calcitonine.

Les bisphosphonates et la calcitonine ont un effet inhibiteur sur les ostéoclastes, responsables de la perte osseuse. De plus, du calcium et de la vitamine D sont administrés, qui sont nécessaires à une formation osseuse saine.

Dans les cas particulièrement graves, une intervention chirurgicale peut également être nécessaire. En particulier, si la hanche est endommagée, elle peut être remplacée par une arthroplastie artificielle.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic de la maladie de Paget est généralement différent. Cela dépend fortement de la gravité de la maladie. Dans environ un tiers des personnes touchées, seules quelques zones limitées des os sont touchées, de sorte qu'elles ne présentent aucun symptôme. En revanche, des parcours moins favorables (dans environ deux tiers des personnes touchées) sont associés à des zones touchées plus importantes. L'évolution lente de la maladie conduit finalement à des limitations physiques. Mais même avec des limitations physiques plus faibles ou plus prononcées, l'espérance de vie de la maladie de Paget n'est généralement pas réduite.

De plus, la maladie de Paget augmente le risque de cancer des os. Par exemple, les cellules osseuses dégénèrent chez environ un pour cent des personnes touchées et ce que l'on appelle le sarcome de Paget ou l'ostéosarcome se développe. Cela nécessite un traitement précoce et une ablation chirurgicale. Par conséquent, les personnes atteintes de la maladie de Paget sont contrôlées par un médecin à intervalles réguliers. Les médecins vérifient la concentration d'une certaine enzyme dans le sang - appelée phosphatase alcaline (AP) - environ trois mois après le début du traitement, puis tous les six mois. Une concentration accrue de PA est un indicateur possible d'une tumeur osseuse ou de métastases osseuses.

la prévention

Parce que la cause d'un Maladie de Paget n'est pas connue, aucune mesure préventive ne peut être prise. Des bilans de santé et préventifs annuels doivent être suivis comme mesure prophylactique générale. De cette manière, la maladie de Paget peut être détectée tôt et traitée de manière appropriée.

Tu peux le faire toi-même

Les personnes atteintes de la maladie de Paget nécessitent dans tous les cas un traitement médical. Cela comprend la pharmacothérapie et les interventions chirurgicales. L'utilisation de médicaments peut être soutenue par divers remèdes naturels. Par exemple, des agents anti-inflammatoires tels que l'arnica ou la belladone se sont avérés efficaces. Un changement de régime alimentaire garantit que le corps reçoit suffisamment de vitamine D et de calcium, essentiels à la santé des os.

Dans de nombreux cas, la maladie de Paget nécessite un traitement chirurgical. Après une telle opération, le patient doit d'abord y aller doucement. Après quelques semaines, vous pouvez recommencer lentement à faire de l'exercice, à condition que la blessure soit suffisamment guérie. Si le patient a reçu une arthroplastie artificielle dans le cadre de l'opération, des mesures physiothérapeutiques sont recommandées. En plus de la physiothérapie prescrite par le médecin, qui dure généralement plusieurs semaines à plusieurs mois, le patient peut effectuer des exercices de mouvement à domicile pour améliorer la manipulation de la nouvelle articulation.

Malgré tout, la maladie causale continue de causer des dommages dans d'autres parties du corps. C'est pourquoi le patient doit consulter régulièrement un médecin afin que toute modification osseuse puisse être détectée à un stade précoce. La pharmacothérapie doit être régulièrement adaptée à la constitution du patient et aux symptômes respectifs de la maladie.