Pyoderma gangrenosum

le Pyoderma gangrenosum se caractérise par la formation d'ulcères sur la peau et la formation d'une nécrose cutanée. Il ne s'agit généralement pas d'un trouble en soi, mais plutôt d'un symptôme d'un autre trouble sous-jacent. Dans les cas graves, des sections entières de tissu cutané meurent.

Qu'est-ce que le pyoderma gangrenosum?

UNE Pyoderma gangrenosum se caractérise par la formation d'ulcères et la mort de zones entières de la peau. L'ulcère est appelé ulcère et la mort étendue de la peau est appelée gangrène. Pyoderma gangrenosum n'est pas une infection, mais une maladie auto-immune dans laquelle la peau est attaquée par son propre système immunitaire. Les globules blancs sont activés.

Seuls les immunosuppresseurs tels que les glucocorticoïdes, la cyclosporine A ou la dapsone peuvent suffisamment affaiblir le système immunitaire et contribuer à la rémission des symptômes.Pyoderma gangrenosum survient souvent dans le cadre d'une autre maladie sous-jacente telle que la colite ulcéreuse, la maladie de Krohn, la polyarthrite rhumatoïde, la vascularite, l'hépatite chronique ou même la leucémie.

Cependant, il peut également se développer à partir de la plaie chirurgicale après des blessures cutanées ou des opérations. Le mécanisme exact de sa formation n'est pas encore connu. Les ulcérations se développent généralement très lentement. Cependant, il existe également des cas accompagnés d'épidémies massives.

causes

Pyoderma gangrenosum est une maladie auto-immune dont la cause n'est pas encore entièrement élucidée. Elle est également souvent considérée comme une complication d'une maladie auto-immune existante. Ceci est également démontré par les associations de pyoderma gangrenosum avec d'autres maladies auto-immunes.

Environ dix pour cent de tous les patients atteints de pyoderma gangrenosum souffrent de colite ulcéreuse ou de maladie de Krohn. Jusqu'à 50 pour cent de tous les cas sont associés à la polyarthrite rhumatoïde, à la vascularite, à l'arthrite chronique ou à la leucémie. Une relation causale avec le syndrome métabolique est également suspectée. Dans l'ensemble, on suppose que pyoderma gangrenosum n'est pas une maladie cutanée isolée, mais est l'expression d'une réaction cutanée dans un processus de maladie systémique généralisée sur une base auto-immune.

Symptômes, maux et signes

Pyoderma gangrenosum commence souvent par la formation de pustules et de papules sur la peau, qui grossissent rapidement et se développent ensemble. Finalement, ils se désintègrent plus tard et forment un ulcère douloureux. Il y a une zone centrale de nécrose au milieu de l'ulcère. Une décoloration bleutée-livide apparaît à la frontière de la peau intacte. Aucune infection n'a été trouvée dans l'ulcère.

Dans la plupart des cas, la maladie se développe très lentement. Cependant, il existe également des cas à développement rapide qui nécessitent parfois même une amputation du membre affecté. Le bas des jambes est touché à 80%. Cependant, toutes les autres zones de la peau peuvent également être affectées par le pyoderma gangrenosum.

Si les zones touchées sont infectées, une évolution sévère de la maladie est à prévoir. D'autres symptômes sont très courants. Selon la maladie sous-jacente, de graves problèmes digestifs, des symptômes rhumatismaux ou des problèmes respiratoires chroniques sont courants.

Diagnostic et évolution de la maladie

Pour la plupart, le diagnostic de pyoderma gangrenosum est basé sur les caractéristiques cliniques typiques de la maladie. La vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) est également fréquente aux premiers stades de la maladie. Par conséquent, une excision d'essai dans la zone malade est également utile à ce stade. Plus tard, seules des réactions inflammatoires peuvent être détectées.

Aucun changement concret ne peut être détecté sérologiquement. Parfois, il existe des preuves de concentrations pathologiquement élevées d'anticorps monoclonaux ou d'auto-anticorps variables. Dans le cadre d'un diagnostic différentiel, les maladies cutanées spécifiques telles que l'érythème, la tuberculose cutanée, l'ulcère de Buruli, l'érysipèle, les ulcères de jambe ou la syphilis doivent être exclues.

Complications

Avec cette maladie, les patients souffrent d'un certain nombre d'affections cutanées désagréables. Cela conduit principalement à une nécrose cutanée et également à la formation d'ulcères sous la peau. Pour cette raison, les personnes touchées dépendent également d'examens réguliers afin d'éviter diverses complications. L'évolution de la maladie dépend beaucoup de la cause exacte, de sorte qu'une prédiction générale des complications n'est généralement pas possible.

Dans le pire des cas, cependant, les couches cutanées peuvent mourir. Des pustules et des papules se développent sur la peau elle-même. Les ulcères sont généralement douloureux et la peau peut prendre une couleur non naturelle. Dans certains cas, si la maladie n'est pas traitée, le membre affecté peut devoir être amputé.

La maladie peut être traitée à l'aide de médicaments. Cependant, l'objectif principal est de traiter la maladie sous-jacente. En règle générale, les personnes touchées dépendent également d'un traitement psychologique. L'espérance de vie n'est pas affectée négativement par un traitement réussi. Cependant, sur la base du traitement, il ne peut être exclu que les symptômes ne se reproduisent pas dans la vie du patient.

Thérapie et traitement

Pour le traitement du pyoderma gangrenosum, des pansements non adhésifs et des pansements pour plaies sont utilisés, qui favorisent la formation de tissu de granulation. De plus, la cicatrisation des plaies est accélérée par un grattage régulier (curetage) sur les zones touchées. Cependant, l'ablation chirurgicale de la nécrose est contre-indiquée car elle peut agrandir les lésions.

Cet effet est également connu sous le nom de phénomène de pathergie. Dans l'ensemble, de bons résultats sont obtenus avec l'utilisation systémique d'immunosuppresseurs. Les principaux immunosuppresseurs utilisés sont des glucocorticoïdes à forte dose en association avec des cytostatiques tels que l'azathioprine ou le cyclophosphamide. Le traitement par glucocorticoïdes seuls conduit souvent à une rechute après son arrêt. Par conséquent, de meilleurs résultats se produisent lorsque divers processus menant à une immunosuppression sont combinés.

La colonisation bactérienne des plaies peut être évitée par des cataplasmes au Rivanol et, dans le cas des formes bénignes, par des bains au sel de table et à la chlorhexidine. Les mouvements du patient ne doivent pas être limités pendant le traitement, car des promenades régulières favorisent la circulation lymphatique. Cela signifie que tout gonflement qui se produit peut être réduit. Un traitement de la douleur d'accompagnement est fourni par l'administration d'analgésiques.

Le traitement psychologique est un élément important de la thérapie, en particulier dans le cas de maladies extrêmes telles que le pyoderma gangrenosum, des effets secondaires psychologiques sont à prévoir. Des méthodes telles que l'entraînement autogène, la relaxation musculaire progressive ou la relaxation individuelle profonde aident à réduire le stress. Un traitement psychothérapeutique est également recommandé.

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la prévention

Étant donné que la cause exacte de pyoderma gangrenosum n'est pas connue, il n'y a pas de recommandations spécifiques pour sa prévention. Les maladies auto-immunes existantes rendent la maladie plus susceptible de présenter des symptômes. La poursuite du traitement de l'affection sous-jacente peut également réduire le risque de pyoderma gangrenosum.

Les recommandations générales pour un mode de vie sain avec une alimentation équilibrée, beaucoup d'exercice et éviter l'alcool et la cigarette sont toujours bonnes pour le bien-être du corps. Dans certains cas, ils peuvent également contribuer à réduire le risque de pyoderma gangrenosum.

Suivi

Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de pyoderma gangrenosum n'ont que quelques mesures et options de suivi direct. Pour cette raison, un médecin doit être consulté à un stade précoce afin d'éviter d'autres complications ou plaintes liées à cette maladie. L'auto-guérison ne peut pas se produire, donc un médecin doit être contacté dès les premiers signes ou symptômes.

Beaucoup de personnes touchées dépendent de la prise de divers médicaments. Il est toujours important de s'assurer qu'il est pris régulièrement et que la posologie est correcte afin de contrer correctement et durablement les symptômes. En outre, les personnes touchées doivent également porter des bas de compression afin de guérir complètement le pyoderma gangrenosum. Si vous avez des questions ou si vous ressentez des effets secondaires, vous devez toujours consulter un médecin.

Beaucoup de personnes touchées dépendent également d'une aide psychologique pendant le traitement, grâce à laquelle le soutien de leur propre famille peut avoir un effet très positif sur l'évolution de la maladie. L'évolution ultérieure de pyoderma gangrenosum dépend cependant fortement du moment du diagnostic et également de la gravité de la maladie, de sorte qu'une prédiction générale n'est pas possible.