UNE Plasmocytome (myélome multiple, maladie de Kahler) est une tumeur rare de la moelle osseuse de bas grade pour laquelle il n'existe actuellement aucune mesure thérapeutique nécessitant une guérison complète. Le taux d'incidence augmente au-delà de 50 ans et les hommes sont plus souvent touchés par un plasmocytome que les femmes.
Qu'est-ce qu'un plasmocytome?
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Comme Plasmocytome (aussi myélome multiple, Maladie de Kahler) est une maladie tumorale rare de bas grade (moins maligne) qui provient principalement d'une cellule plasmatique dégénérée de la moelle osseuse (appelée plasmocytome médullaire) et, dans de rares cas, peut également se manifester dans le tissu cellulaire extramédullaire (gorge, poumons, estomac).
Dans un plasmocytome, il existe souvent de multiples tumeurs (myélomes) provenant de la moelle osseuse, qui se multiplient et donc les symptômes caractéristiques des plasmocytomes tels que perte de poids, épuisement, douleur locale, anémie due au déplacement du tissu hématogène par la propagation progressive de la tumeur, fractures spontanées dues à la destruction du squelette ainsi que provoquer de multiples défauts osseux (en particulier sur le crâne).
causes
Les causes du développement et de la manifestation d'un Plasmocytome n'ont pas encore été clarifiés. Il est considéré comme certain que la multiplication des plasmocytes provient d'un clone cellulaire (plasmocytes dégénérés), qui se multiplie de manière maligne dans la moelle osseuse.
Les cellules tumorales résultantes du plasmocytome provoquent une production excessive d'immunoglobulines pathologiques qui sont inutiles pour la propre défense de l'organisme et n'ont pas de fonction d'anticorps (dits anticorps monoclonaux ou paraprotéines) qui sont inutiles pour la propre défense de l'organisme. Au fur et à mesure que le développement progresse, le tissu tumoral en croissance déplace le tissu hématogène et provoque l'anémie (anémie) typique du plasmocytome.
Les déclencheurs de ce processus de dégénérescence sont inconnus. Du fait que les plasmocytomes proviennent d'un clone cellulaire et se produisent plus fréquemment dans certaines familles, une prédisposition génétique (disposition) est supposée. De plus, les rayonnements ionisants (rayonnements électromagnétiques ou radioactifs) et certaines substances chimiques (pesticides) sont des facteurs de risque de plasmocytome.
Symptômes, maux et signes
Le principal symptôme du plasmocytome est la douleur osseuse causée par les cellules cancéreuses attaquant les corps vertébraux ou d'autres os. La douleur augmente généralement lorsque vous bougez et s'améliore lorsque vous vous reposez. L'attaque cancéreuse des os conduit également à des fractures osseuses, qui passent souvent inaperçues, notamment au niveau de la colonne vertébrale.
Il n'est pas rare que les problèmes osseux soient mal interprétés comme de l'ostéoporose ou des rhumatismes. L'anémie (anémie) se développe également aux premiers stades. [[Pâleur pâle], fatigue, performances et concentration limitées ainsi qu'une tendance accrue à l'infection en sont le résultat. Étant donné que ces plaintes ont tendance à se développer lentement, elles passent trop souvent inaperçues au début.
Le système immunitaire d'un patient est affaibli par un manque de globules blancs. Ils souffrent de plus en plus d'infections et ont tendance à développer des parcours de maladie complexes. Étant donné que les os deviennent progressivement plus poreux en raison de la maladie maligne, plus de calcium s'accumule dans le sang.
Les reins peuvent être altérés dans leur fonction en raison de l'augmentation du taux de calcium. Les patients se sentent fatigués, molles et apathiques. Certaines personnes touchées se plaignent également de nausées et de vomissements. Dans des cas plus rares, le cancer affecte également la formation de plaquettes sanguines (thrombocytes). Si tel est le cas, des hémorragies punctiformes (pétéchies) se produisent.
Diagnostic et cours
Il y a un Plasmocytome ne provoque aucun symptôme ou seulement un inconfort mineur au début de son développement, dans de nombreux cas, il est diagnostiqué par hasard. Cependant, les personnes touchées sont perceptibles par les symptômes caractéristiques tels que l'anémie ou les maladies infectieuses fréquentes.
Un plasmocytome est diagnostiqué sur la base d'une biopsie de la moelle osseuse et des preuves histologiques de la prolifération des plasmocytes (plus de 10% de plasmocytes dans le frottis de moelle osseuse). La paraprotéinurie typique (augmentation de la concentration de paraprotéines dans l'urine) peut être détectée dans le cadre d'une immunoélectrophorèse (analyse des protéines plasmatiques).
Un examen aux rayons X est utilisé pour détecter les défauts osseux potentiels, tandis qu'une analyse sanguine et / ou urinaire peut être utilisée pour diagnostiquer les signes d'anémie, d'insuffisance rénale et d'accélération de la BKS (taux de sédimentation sanguine).
L'évolution et le pronostic d'un plasmocytome sont principalement déterminés par le stade de développement de la tumeur. Plus la tumeur est diagnostiquée et traitée tôt, plus l'espérance de vie de la personne affectée est élevée, même si une guérison complète n'a pas encore été possible et qu'un plasmocytome a une évolution récurrente.
Complications
Avec un plasmocytome, les gens ont une tumeur dans les os. Cela peut entraîner la mort si elle n'est pas traitée. L'évolution et les complications de cette maladie dépendent beaucoup de la propagation de la tumeur dans le corps du patient, de sorte qu'une prédiction générale n'est généralement pas possible.Les symptômes et symptômes de cette maladie ne sont pas particulièrement caractéristiques, de sorte que cette tumeur est souvent diagnostiquée tardivement.
Les patients souffrent principalement de fatigue et d'épuisement sévères. La résilience des personnes touchées est soudainement considérablement réduite. Les patients souffrent également de fièvre et de sueurs nocturnes. De plus, des douleurs osseuses surviennent, le dos étant particulièrement touché. Sans traitement, la perte osseuse se produit en raison de la propagation de la tumeur.
Les patients souffrent également d'un système immunitaire affaibli par le plasmocytome et donc plus souvent d'infections ou d'inflammations. En outre, il existe une insuffisance rénale et finalement la mort de la personne concernée. Le traitement du plasmocytome a lieu à l'aide d'interventions chirurgicales et d'une greffe de cellules souches. Cependant, on ne peut pas prédire universellement si cela conduira à une évolution complètement positive de la maladie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Des symptômes tels que maux de tête, pâleur, faiblesse physique et fatigue suggèrent un plasmocytome. Une visite chez le médecin est indiquée si les symptômes typiques ne disparaissent pas d'eux-mêmes dans les deux à trois jours. Un médecin doit être consulté si les symptômes s'aggravent. Il vaut mieux que les personnes touchées parlent à leur médecin de famille ou à un interniste. En cas de lésion de la substance osseuse, l'orthopédiste doit également être consulté. Un nutritionniste peut élaborer un régime avec le patient et réduire ainsi les lésions rénales.
On pense que les personnes qui ont des contacts professionnels avec des pesticides sont particulièrement sensibles à la maladie. L'accumulation familière est également un signe d'avertissement, qui doit être clarifié en relation avec les symptômes mentionnés. Les personnes âgées, les femmes enceintes et les personnes ayant un système cardiovasculaire préexistant doivent toujours consulter un médecin si les symptômes mentionnés apparaissent. Si une insuffisance rénale, une infection grave ou toute autre urgence médicale survient à la suite d'un plasmocytome, les services médicaux d'urgence doivent être appelés.
Traitement et thérapie
La thérapie d'un Plasmocytome dépend du stade de développement (propagation, taille, emplacement, symptômes associés) de la tumeur. Un plasmocytome est souvent observé au début de son développement (stade I) au moyen d'examens de suivi rapprochés et la chimiothérapie, qui a des effets secondaires inconfortables, est évitée pour le moment.
Aux stades avancés (stade II et III), des mesures de chimiothérapie et de radiothérapie sont généralement utilisées pour un plasmocytome, les deux formes de traitement étant utilisées en combinaison en raison de la présence de multiples foyers tumoraux. Si la personne affectée par un plasmocytome présente un état général correspondant, des agents chimiothérapeutiques à forte dose avec transplantation ultérieure de cellules souches peuvent également être thérapeutiquement indiqués. En plus des cellules tumorales, la chimiothérapie détruit également les cellules souches (cellules hématopoïétiques).
À la suite d'une greffe de cellules souches, celles-ci peuvent se reconstruire et se rétablir. Si les cellules du plasmocytome ont certains antigènes à leur surface, une thérapie par anticorps peut être utilisée. Ici, les anticorps administrés attaquent les antigènes des cellules tumorales et détruisent les cellules du plasmocytome.
Dans certains cas, la thalidomide pour inhiber la croissance tumorale et les bisphosphonates pour stabiliser le métabolisme osseux sont utilisés en plus de la chimiothérapie et après la greffe de cellules souches. La chirurgie d'un plasmocytome peut être nécessaire pour éviter une paralysie due à des lésions nerveuses.
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Comme les causes d'un Plasmocytome n'a pas encore pu être clarifiée, il n'y a pas de mesures préventives. En principe, le contact avec des facteurs de risque connus tels que les rayonnements ionisants ou les pesticides et autres substances cancérigènes doit être évité.
Suivi
Dans le cas d'un plasmocytome, les personnes atteintes ne disposent généralement que de quelques mesures de suivi disponibles et généralement limitées. Les personnes touchées doivent donc consulter un médecin dès les premiers symptômes de cette maladie, afin qu'il n'y ait pas de complications ou d'autres plaintes dans la suite. Un diagnostic précoce suivi d'un traitement ultérieur a généralement un effet très positif sur l'évolution de la maladie.
Le traitement lui-même dépend fortement de la gravité du plasmocytome, de sorte qu'aucun traitement général ne peut être administré. Dans la plupart des cas, cependant, les patients dépendent de la prise de divers médicaments, en faisant toujours attention au dosage correct et à la prise régulière. Si quelque chose n'est pas clair ou s'il y a des effets secondaires, il est toujours conseillé de consulter d'abord un médecin.
Beaucoup de personnes touchées ont besoin de l'aide et du soutien de leur famille à cause du plasmocytome. Construire des conversations peut également empêcher la dépression et d'autres problèmes psychologiques de se développer. Dans certains cas, le plasmocytome peut réduire l'espérance de vie de la personne touchée.
Tu peux le faire toi-même
Cette maladie grave doit être traitée par un médecin, même si une guérison complète n'est pas encore possible. Cependant, la maladie et son évolution peuvent être arrêtées ou soulagées par des mesures médicales, c'est pourquoi leurs instructions doivent être suivies. Il est toujours conseillé aux personnes concernées de vérifier leur environnement de travail. Les toxines ou les pesticides sont-ils traités ou utilisés sur le lieu de travail? Si tel est le cas, les patients devraient envisager de changer d'emploi.
Les patients continuent de bénéficier d'un mode de vie le plus sain possible afin de ne pas exercer de pression supplémentaire sur l'organisme. Des périodes de repos prolongées, peu de stress, des processus réguliers, autant d'exercice que possible et un régime alimentaire sélectionné avec des aliments frais et riches en vitamines, peu de sucre et de graisse sont recommandés. La nicotine et l'alcool, en revanche, sont tabous. Au lieu de cela, les patients affectés devraient boire beaucoup d'eau afin de mieux excréter les toxines.
Le diagnostic de plasmocytome (myélome multiple) est très stressant pour les personnes touchées, surtout si elles sont traitées par chimiothérapie à un stade avancé de la maladie et / ou sont en attente d'un don de cellules souches. Un traitement psychothérapeutique d'accompagnement serait ici conseillé.
Les techniques de relaxation telles que le Reiki, le yoga, la médiation et les exercices de respiration ou la relaxation musculaire progressive de Jacobson peuvent avoir un effet de soutien. L'acupression par tapotement (EFT) est également une bonne mesure d'auto-assistance, en particulier pour les patients sujets aux crises d'anxiété.
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