UNE sclérodermie systémique progressive (PSS) est une maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif et du système vasculaire, causée par une dérégulation du système immunitaire du corps. La sclérodermie systémique progressive est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
Qu'est-ce que la sclérodermie systémique progressive?
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Comme sclérodermie systémique progressive (SPP) est une inflammation chronique du tissu conjonctif et du système vasculaire de la peau et des organes internes, qui peut être attribuée à un système immunitaire perturbé (maladie auto-immune).
Dans le cas de la sclérodermie systémique progressive, une dérégulation du système immunitaire attaque le tissu conjonctif collagénique de l'organisme (collagénose) et provoque des réactions inflammatoires qui entraînent une perte d'élasticité de la peau et, plus tard, des organes et un durcissement (sclérose).
Cela entraîne un œdème des doigts et des mains ainsi qu'une sclérodactylie, le masque facial caractéristique de la sclérodermie systémique progressive due à une perte d'expression, des troubles de la déglutition dus au raccourcissement des ligaments de la langue et des articulations enflammées (arthralgie).
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Le un pour un sclérodermie systémique progressive Les symptômes typiques sont causés par une perturbation du système immunitaire, par laquelle le système immunitaire attaque les propres structures du corps, en particulier le tissu conjonctif collagène et le système vasculaire de la peau et des organes internes, et provoque des réactions inflammatoires.
De plus, avec la sclérodermie systémique progressive, il y a une dérégulation de certaines cellules du tissu conjonctif (fibroblastes), à la suite de laquelle elles synthétisent de plus en plus le collagène, qui se dépose dans la peau et la peau et, par la suite, le tissu conjonctif et le tissu conjonctif caractéristique de la sclérodermie systémique progressive. Provoque des modifications vasculaires dans les organes internes.
Les déclencheurs de cette dérégulation ne sont pas encore connus. En plus des facteurs génétiques, les antigènes viraux et bactériens ainsi que certains médicaments, tumeurs, rayons UV et hormones sexuelles sont discutés en tant que déclencheurs de la sclérodermie systémique progressive.
Symptômes, maux et signes
Les symptômes de la sclérodermie systémique progressive peuvent être divisés en trois étapes. Tout d'abord, des changements et un épaississement de la peau des mains et des pieds sont perceptibles. Le stade initial de la sclérodermie systémique progressive est également caractérisé par un œdème des mains.
Le tissu conjonctif durcit de plus en plus. Il tombe en panne. Le syndrome de Raynaud est également typique. Ceci est caractérisé par des mains blanchâtres-bleuâtres avec une mauvaise circulation sanguine. Parfois, à ce stade, il y a une nécrose des zones cutanées étirées qui sont stressées par un tissu cicatriciel durci.
Les expressions faciales sont de plus en plus réduites. La tension progressive de la peau crée des traits du visage semblables à un masque. Étant donné que la région des lèvres peut également être affectée par un durcissement accru des tissus, des plis radiaux se forment souvent autour de l'ouverture buccale. La bouche devient de plus en plus petite. Médicalement, on parle de microstomie.
Les petits vaisseaux sanguins du visage se développent souvent en télangiectasies. La pigmentation de la peau peut également être sensiblement modifiée. Dans la deuxième étape, les articulations enflammées et chargées d'œdèmes ne peuvent plus être déplacées librement et sans douleur en raison du resserrement croissant de la peau. La sclérodermie systémique progressive provoque la courbure des doigts ou des orteils.
Le troisième stade de la sclérodermie systémique progressive affecte les organes internes. Ceux-ci sont également de plus en plus affectés par le durcissement. Cela entraîne un durcissement des organes digestifs, une fibrose pulmonaire et des difficultés à avaler en raison de modifications sclérotiques de l'œsophage et de la bouche.
Diagnostic et cours
UNE sclérodermie systémique progressive est diagnostiqué sur la base des symptômes présents, en particulier les changements cutanés. Le diagnostic est confirmé par un prélèvement et une analyse des tissus (biopsie) des zones cutanées affectées ainsi qu'une prise de sang.
En présence d'une sclérodermie systémique progressive, la concentration de certaines protéines immunologiques, les antigènes dits antinucléaires, et l'ESR (vitesse de sédimentation sanguine) sont augmentées.
En outre, les changements vasculaires dépendant du stade caractéristiques de la sclérodermie systémique progressive peuvent être déterminés par une microscopie capillaire du lit de l'ongle. Une possible dysphagie peut être diagnostiquée en mesurant la pression dans l'œsophage (œsophage). En outre, l'échographie cardiaque (échographie) et une analyse de la fonction pulmonaire fournissent des informations sur l'atteinte d'organes.
La sclérodermie systémique progressive peut prendre deux formes différentes. La sclérodermie dite acrale a une évolution localement limitée dans laquelle seules des zones plus petites de la peau, en particulier sur les pieds et les mains (acres), sont affectées. Le pronostic est généralement bon s'il n'y a pas d'atteinte pulmonaire.
Dans la forme diffuse de sclérodermie systémique progressive, les organes internes (reins, poumons, cœur) sont majoritairement concernés, ce qui signifie que le pronostic et l'évolution sont mauvais (défavorables) en fonction de l'ampleur de l'atteinte.
Complications
La plupart des complications d'un diagnostic comme la sclérodermie systémique progressive sont à craindre en raison de l'atteinte d'organes internes. Dans cette forme de sclérodermie, ce n'est pas seulement la peau qui est affectée par le durcissement. Le système immunitaire est également impliqué dans cette maladie auto-immune rare en raison de réactions excessives. Il est d'autant plus important que les personnes concernées reçoivent un traitement de longue durée afin d'éviter les complications.
La consommation de nicotine peut aggraver les symptômes de la sclérodermie systémique progressive. Chez les fumeurs, les vaisseaux, déjà resserrés, deviennent encore plus étroits. La tendance accrue à l'inflammation est augmentée. Dans cette forme sévère de sclérodermie, le rétrécissement des vaisseaux doit également être réduit par des mesures contre les effets du froid. Avec une nutrition, une hydratation et des soins de la peau inadéquats, la peau de la personne affectée se dessèche. La maladie peut entraîner des troubles de la déglutition, des troubles circulatoires des doigts ou un masque facial.
Les poussées inflammatoires, les problèmes intestinaux et l'immunodéficience sont fréquents chez les personnes touchées. Des complications de la sclérodermie peuvent également survenir dans le système musculo-squelettique. Sans drainage lymphatique ni physiothérapie, les articulations se raidissent de plus en plus. Des sports modérés comme la natation sont également recommandés.
Au troisième stade de la maladie, une fibrose pulmonaire peut survenir. D'autres organes peuvent également devenir inopérants en raison du durcissement accru des tissus. Comme l'espérance de vie est réduite avec la sclérodermie systémique progressive, le traitement est intensif en conséquence.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les changements dans l'apparence de la peau, l'enflure, la décoloration ou les excroissances doivent être présentés à un médecin. Si un œdème, un épaississement des couches cutanées ou des particularités des membres se développent, une visite de contrôle avec un médecin est recommandée.
Les plaintes croissantes ou les irrégularités persistantes devraient être examinées et traitées. S'il y a des expressions anormales, il y a lieu de s'inquiéter. Si vous remarquez des traits du visage en forme de masque ou une expression faciale restreinte, une visite chez le médecin est requise. Les lèvres durcies dans la région des lèvres sont caractéristiques de la sclérodermie systémique progressive. Les plaintes doivent être clarifiées afin qu'un plan de traitement puisse être établi. De plus, la forme de la bouche, et en particulier l'ouverture de la bouche, devient de plus en plus petite avec le temps.
Si des vaisseaux sanguins visibles se développent sur le visage, des restrictions dans l'acte de déglutition ou des changements visuels dans la cavité buccale, un médecin doit être consulté. Toute anomalie de l'œsophage et une diminution de l'apport alimentaire doivent également être examinées. Des dysfonctionnements généraux, une induration à l'intérieur du corps ou une sensation de tiraillement doivent être présentés à un médecin.
La maladie entraîne des changements dans les organes qui doivent être traités afin qu'il n'y ait pas de complications ou d'affections potentiellement mortelles. Les troubles circulatoires, une sensation de maladie ou un malaise général doivent être clarifiés par un médecin. Un médecin doit être consulté si les performances diminuent ou si des troubles du système immunitaire sont remarqués.
Traitement et thérapie
Les mesures thérapeutiques visent un sclérodermie systémique progressive sur une réduction et l'élimination des plaintes symptomatiques et un ralentissement de l'évolution progressive.
En particulier, des anti-inflammatoires tels que les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens comme le diclofénac) et des glucocorticoïdes sont utilisés en cas de poussées.Les immunosuppresseurs (méthotrexate, cyclophosphamide) sont également utilisés pour minimiser et inhiber le dérèglement du système immunitaire qui est présent dans la sclérodermie systémique progressive.
De plus, la physiothérapie, l'ergothérapie, la thermothérapie et des mesures physiques pour maintenir la mobilité des articulations et des soins de la peau soignés avec des onguents hydratants et un drainage lymphatique sont recommandés. En présence de troubles circulatoires, des substances vasodilatatrices (prostaglandines) et de l'acide acétylsalicylique peuvent également être utilisés, tandis que dans la sclérodermie systémique progressive avec atteinte rénale, des antihypertenseurs (inhibiteurs de l'ECA) peuvent également être utilisés comme médicament.
Dans certains cas de sclérodermie systémique progressive, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour éliminer les défauts cutanés ou les articulations raides. Des principes actifs tels que l'interféron, qui inhibe la formation de nouveau tissu conjonctif, et le tacrolimus, qui supprime une enzyme impliquée dans le système immunitaire (calcineurine), sont en phase d'essai. Des expériences positives ont également été faites avec l'iloprost perfusé dans la sclérodermie systémique progressive.
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En tant que déclencheur de la dérégulation du système immunitaire sclérodermie systémique progressive ne sont pas connus, la maladie ne peut être évitée. Cependant, quelques mesures simples peuvent atténuer les symptômes. Les bonbons stimulant la salive (menthe poivrée, chewing-gum) et des repas plus fréquents mais plus petits peuvent atténuer les problèmes de déglutition et prévenir la sécheresse de la bouche. Afin d'éviter le froid, il est recommandé aux personnes atteintes de sclérodermie systémique progressive de déplacer leurs vacances annuelles vers les mois d'hiver et vers les régions chaudes.
Suivi
La sclérodermie systémique progressive est un sous-groupe de la sclérodermie, qui est une maladie auto-immune incurable. Par conséquent, les soins de suivi directs ne sont pas possibles sous cette forme et un traitement plutôt permanent de la maladie qui s'aggrave généralement de manière chronique est nécessaire. Après un diagnostic et un traitement aigu, un traitement à long terme doit suivre ainsi que la réduction, le retard ou la prévention d'éventuels effets tardifs dans le cours.
Dans les formes sévères de la maladie, ces conséquences peuvent finalement entraîner la mort du patient. En règle générale, la personne affectée est dépendante de divers médicaments à vie et des visites régulières chez des médecins spécialistes sont essentielles. L'évolution concrète et un pronostic direct ne sont pas prévisibles, il existe ici des formes très différentes.
Enfin, en matière de suivi, les soins palliatifs doivent également être mentionnés s'il apparaît clairement que la maladie entraînera inévitablement la mort dans un certain temps. La qualité de vie du patient peut être augmentée ou maintenue à un très bon niveau le plus longtemps possible. Il ne faut pas avoir peur de contacter en temps utile des médecins et infirmiers formés en soins palliatifs et de prendre en compte les souhaits de la personne concernée.
Tu peux le faire toi-même
Il est particulièrement important que les personnes touchées reçoivent des soins médicaux permanents. L'arrêt ou le changement indépendant de la médication des médicaments prescrits peut entraîner des complications ou une augmentation des symptômes existants.
Étant donné que la consommation de nicotine entraîne une détérioration de la santé et une intensification des écarts existants, cela doit être complètement évité. De même, les environnements dans lesquels les gens fument doivent être évités. L'organisme du patient réagit même si la nicotine n'est absorbée que passivement.
Bien que la maladie soit déclenchée par un trouble du système immunitaire, les défenses de l'organisme doivent encore être suffisamment renforcées. Un mode de vie sain et une alimentation équilibrée contribuent à renforcer votre bien-être. L'obésité doit être évitée et un exercice suffisant doit avoir lieu.
La sclérodermie systémique progressive s'accompagne de changements visuels. Pour éviter les problèmes mentaux ou émotionnels, il est nécessaire de renforcer l'estime de soi. Sinon, une maladie mentale peut se développer. Pour équilibrer, il faut veiller à garantir un environnement social stable et les activités de loisirs doivent viser à renforcer la joie de vivre.
Les techniques de yoga ou de méditation peuvent être utiles pour soulager les facteurs de stress. Celles-ci peuvent être effectuées indépendamment par la personne concernée à tout moment.
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