Syndrome de Tolosa Hunt

La neurologie comprend par là Syndrome de Talosa Hunt une forme particulière du syndrome des sinus caverneux, qui se caractérise par une défaillance de divers nerfs crâniens. Dans le syndrome de Tolosa Hunt, la paralysie des muscles oculaires est due à une inflammation granulomateuse. Le pronostic est favorable, mais des récidives se produisent souvent.

Qu'est-ce que le syndrome de Tolosa Hunt?

le Syndrome de Tolosa Hunt est une forme particulière du syndrome des sinus caverneux qui se manifeste par des déficits neurologiques. Le sinus caverneux est un conducteur sanguin veineux du cerveau, dans la paroi latérale duquel se trouvent divers nerfs crâniens. Dans le syndrome des sinus caverneux, il y a une défaillance correspondante des nerfs crâniens. Les nerfs crâniens III, IV, VI, V1 et V2 sont affectés par les compressions. La cause de ces compressions peut être une tumeur ainsi qu'une thrombose septique ou aseptique.

Les fistules ou traumatismes sont tout aussi souvent à l'origine du syndrome. Le syndrome de Tolosa Hunt est une dernière cause concevable du syndrome des sinus caverneux. Les symptômes cliniques du syndrome de Tolosa-Hunt sont largement similaires à ceux du syndrome des sinus caverneux et y sont liés de manière causale. Le syndrome de Tolosa Hunt est une maladie inflammatoire granulomateuse du sinus caverneux qui provoque une compression des nerfs crâniens, produisant ainsi les symptômes du syndrome des sinus caverneux. Eduard Tolosa et William Edward Hunt ont décrit la maladie pour la première fois au XXe siècle.

causes

Les symptômes cliniques du syndrome de Tolosa-Hunt sont caractérisés par une inflammation granulomateuse. Cette inflammation crée de petites accumulations nodulaires de cellules sur le sinus caverneux, également appelées granulomes. Dans le cas d'une inflammation granulomateuse, des accumulations cellulaires constituées de monocytes, de macrophages et de cellules épithéliales ou [cellules de Langhan géantes]] sont présentes dans le tissu enflammé.

Les lymphocytes peuvent également se trouver dans la zone enflammée. De telles inflammations sont caractéristiques, par exemple, dans le cadre de maladies telles que la tuberculose, la sarcoïdose, la lèpre ou la syphilis. Ils correspondent soit à des réactions cellulaires épithéliales à petite échelle, soit à des réactions cellulaires épithéliales granulomateuses, à des granulomes à cellules mixtes ou à des granulomes histiocytaires.

L'étiologie de l'inflammation granulomateuse associée au syndrome de Tolosa Hunt n'a pas encore été clarifiée. Le syndrome peut être causé par des maladies malignes dans des cas individuels. La maladie affecte presque exclusivement les adultes. Avec 300 cas connus, le syndrome est une maladie oculaire neurologique extrêmement rare.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Tolosa Hunt provoque une douleur aiguë derrière l'œil qui se propage soudainement dans les structures. L'inflammation provoque également une paralysie des muscles oculaires. Des parties du nerf oculomoteur ainsi que des parties du nerf trochléaire et du nerf abducens peuvent être affectées par les déficits. Si le nerf oculomoteur est affecté, il peut y avoir un trouble de l'accommodation de l'œil.

La paupière supérieure pend généralement vers le bas. En revanche, la déviation du regard est caractéristique de la paralysie trochléaire. L'œil roule vers l'extérieur ou s'écarte verticalement. La double vision est caractéristique de la paralysie de l'abdomen. L'œil affecté est suspendu derrière l'œil sain lorsqu'il regarde de côté. Dans le syndrome de Tolosa-Hunt, les parèses individuelles sont généralement présentes en même temps.

Le résultat est une ophtalmoplégie, c'est-à-dire une paralysie complète des muscles oculaires externes ou internes. La douleur pré-orbitaire dans l'œil est considérée comme un symptôme précoce. Les symptômes de paralysie n'apparaissent que plus tard.Souvent, les symptômes disparaissent d'eux-mêmes en huit semaines.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic du syndrome de Tolosa-Hunt est posé via un test fonctionnel des nerfs crâniens et les résultats neurologiques recueillis. Une évaluation visuelle a également lieu. La cause inflammatoire est prouvée par des tests de laboratoire utilisant des diagnostics de l'inflammation. Les maladies malignes doivent être exclues à l'aide de diagnostics d'imagerie.

Des contrôles réguliers sont également utiles dans le cours ultérieur afin d'identifier suffisamment tôt toute dégénérescence. Le pronostic du syndrome de Tolosa-Hunt est considéré comme favorable. La paralysie permanente des yeux ne se produit généralement pas. Les symptômes disparaissent généralement rapidement. Même ainsi, des récidives douloureuses peuvent survenir à l'avenir.

Complications

En règle générale, le syndrome de Tolosa-Hunt entraîne de graves problèmes visuels. Dans le pire des cas, cela peut conduire à une cécité complète de la personne concernée. Surtout chez les jeunes, la cécité peut entraîner de graves troubles psychologiques ou une dépression. Les muscles des yeux en particulier sont paralysés dans le syndrome de Tolosa Hunt, de sorte que les personnes touchées ne peuvent plus bouger ou fermer les yeux.

Cela peut également entraîner des perturbations du rythme du sommeil. L'œil lui-même ne peut pas être tenu correctement et roule. De plus, des douleurs oculaires surviennent souvent, qui peuvent se propager aux oreilles ou à la tête. Dans de nombreux cas, les symptômes ne sont pas permanents. De plus, le syndrome de Tolosa Hunt peut également guérir spontanément.

Le syndrome de Tolosa Hunt est généralement traité à l'aide de gouttes oculaires et peut considérablement atténuer les symptômes. Cela empêche également la cécité complète. Cependant, une évolution positive de la maladie ne peut pas être entièrement prévue. Cependant, l'espérance de vie du patient n'est pas influencée négativement par la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

En règle générale, les personnes atteintes du syndrome de Tolosa Hunt ont besoin d'un traitement médical pour éviter d'autres complications ou symptômes. L'auto-guérison ne peut pas se produire, de sorte que la personne concernée doit toujours consulter un médecin. Plus tôt le médecin est consulté pour le syndrome de Tolosa Hunt, meilleure est généralement l'évolution de cette maladie.

Consultez un médecin pour le syndrome de Tolosa Hunt si la personne présente une gêne oculaire soudaine. En règle générale, un œil tombant se produit, qui ne disparaît pas tout seul. En outre, une paralysie des muscles oculaires peut indiquer un syndrome de Tolosa Hunt et doit également être examinée par un médecin. Dans certains cas, les symptômes disparaissent d'eux-mêmes après quelques semaines, bien qu'un médecin doive toujours les vérifier.

Pour le syndrome de Tolosa Hunt, il est généralement nécessaire de consulter un ophtalmologiste. L'évolution ultérieure dépend beaucoup de la gravité exacte des symptômes, de sorte qu'aucun traitement général ne peut être donné.

Traitement et thérapie

Le syndrome de Tolosa Hunt est traité de manière symptomatique. Puisque la cause n'a pas encore été élucidée de manière concluante, il n'y a pas encore de thérapies causales. Le traitement symptomatique n'a généralement pas lieu avec des gouttes oculaires, mais se concentre sur les médicaments intraveineux. Des corticostéroïdes à forte dose sont administrés au patient. Tous les corticostéroïdes agissent comme des hormones lipophiles sur les récepteurs du cytosol et des noyaux cellulaires.

L'ingrédient actif diffuse librement à travers la membrane cellulaire et atteint ainsi les structures concernées. Pendant ce temps, la médecine soupçonne que les corticoïdes ont également un effet sur les récepteurs liés aux membranes. Les récepteurs à l'intérieur de la cellule peuvent être divisés en deux types différents. Le premier type est spécifique aux corticoïdes minéraux. Le second type, en revanche, réagit aux glucocorticoïdes. La spécificité de tous les récepteurs internes dépend vraisemblablement de l'activité de la 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase-1, dans laquelle se produit la déshydratation du groupe ß-OH.

Habituellement, les symptômes du syndrome de Tolosa Hunt disparaissent après trois à cinq jours d'administration intraveineuse de corticostéroïdes. Dans certains cas, les troubles musculaires oculaires persistent. Si tel est le cas, la thérapie des mouvements oculaires peut être utilisée en plus de la pharmacothérapie. Idéalement, la paralysie du nerf crânien peut être inversée grâce à un entraînement ciblé.

Les nerfs crâniens sont réactivés dans certaines circonstances ou les patients apprennent au moins à compenser les stratégies qui améliorent leur qualité de vie. Si les symptômes réapparaissent, les patients bénéficient d'un traitement corticostéroïde le plus tôt possible, car au mieux cela évite à nouveau les symptômes de paralysie.

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la prévention

L'étiologie du syndrome de Tolosa-Hunt est jusqu'à présent inconnue. Pour cette raison, aucune mesure préventive significative pour éviter la maladie n'est disponible à ce jour.

Suivi

Le syndrome de Tolosa-Hunt est caractérisé par une sensation de douleur prononcée dans l'œil et des symptômes de paralysie. Parfois, des plaintes neurologiques telles que des étourdissements sont ajoutées. La personne touchée perçoit souvent les symptômes comme très stressants. Les symptômes sont déclenchés par une inflammation de l'orbite oculaire.

Dans certains cas, ils se résolvent d'eux-mêmes et guérissent sans thérapie. Néanmoins, des soins de suivi sont recommandés afin d'accompagner médicalement le processus de guérison. Il vise à guérir complètement le syndrome sans aucun effet à long terme. Une récidive de la maladie oculaire doit être évitée. Avant de commencer le traitement, un diagnostic différentiel est posé, car différents déclencheurs sont possibles pour les symptômes.

Il peut être nécessaire de prélever un échantillon de tissu pour clarification. Dans le cadre des soins ultérieurs, la paralysie doit être empêchée de se propager aux zones du cerveau. Les procédures de traitement et de suivi sont effectuées par un ophtalmologiste. L'inflammation est combattue à l'aide de médicaments. Le spécialiste vérifie les progrès de la guérison, si nécessaire, il varie la posologie ou prescrit des analgésiques supplémentaires au patient.

Les soins de suivi durent jusqu'au moment de la guérison. Même si le patient ne présente aucun symptôme, il doit se présenter à un examen ophtalmologique. De cette façon, les symptômes récurrents peuvent être identifiés tôt.

Tu peux le faire toi-même

Dans le cas de cette maladie, les mesures d'auto-assistance ne sont en aucun cas un substitut à la thérapie médicale, mais elles peuvent être utilisées comme soutien en parallèle du traitement.

La cause du syndrome de Tolosa-Hunt étant inconnue, l'auto-thérapie vise à soulager la douleur causée par les processus inflammatoires dans la zone située derrière les orbites. Les analgésiques, qui ont également des effets anti-inflammatoires, aident contre ceux-ci dans les cas aigus: il s'agit notamment de l'ibuprofène, du diclofénac et de l'AAS (aspirine). Les mouvements violents et saccadés de la tête et les tensions causées par le levage et le transport de charges, par exemple, doivent être évités autant que possible afin que le tissu enflammé ne soit pas davantage irrité.

Même si les yeux eux-mêmes ne sont pas affectés par cette maladie, réduire la luminosité et refroidir le front, par exemple avec un gant de toilette humide, peut aider à faire face au mal de tête. Étant donné que le repos et le repos sont également importants pour le processus de guérison, les personnes touchées doivent s'allonger aussi calmement que possible jusqu'à ce que le médicament fasse effet et que la douleur disparaisse.

À long terme, des tentatives devraient être faites pour éteindre les facteurs inflammatoires dans la vie quotidienne, par exemple en changeant de régime alimentaire ou en évitant le stress. Cela peut également aider à empêcher la maladie de se reproduire autant que possible ou à l'atténuer à mesure qu'elle progresse.