Facteur Von Willebrand

Du Facteur Von Willebrand est une protéine qui joue un rôle crucial dans la coagulation sanguine. En cas de déficit du facteur de coagulation, des saignements insatiables se produisent.

Qu'est-ce que le facteur Von Willebrand?

Le facteur Von Willebrand a été nommé d'après l'interniste finlandais Erik Adolf von Willebrand. Dans son ouvrage suédois Heredität pseudohemofili, il a décrit le tableau clinique d'un trouble héréditaire de la coagulation sanguine. Cela a ensuite été nommé syndrome de Von Willebrand après lui.

Ce n'est que dans les années 1950 qu'il a été découvert qu'une carence en protéine qui raccourcit le temps de saignement était la cause du syndrome de Von Willebrand. Cette protéine était alors appelée facteur Von Willebrand.

Le facteur Von Willebrand a un effet direct sur l'hémostase. Son effet direct est limité exclusivement à l'hémostase cellulaire, mais la coagulation plasmatique du sang est également influencée. En cas de déficit en facteur Von Willebrand, l'hémostase est altérée. La maladie de Von Willebrand, souvent appelée syndrome de Willebrand-Jurgens, est l'hémophilie héréditaire la plus répandue dans le monde. On estime que 800 personnes sur 100 000 sont touchées. Cependant, seulement 2% présentent des symptômes importants.

Fonction, effet et tâches

Le facteur Von Willebrand est la protéine porteuse du facteur VIII de coagulation sanguine Le facteur VIII de coagulation est la globuline antihémophilique A. Le facteur von Willebrand circule dans le sang avec le facteur VIII. La formation d'un complexe protège le facteur de coagulation de la protéolyse, c'est-à-dire de la dégradation des protéines.

Dans l'organisme, le facteur Von Willebrand peut se lier au récepteur Von Willebrand. Ce récepteur, qui consiste en la glycoprotéine Ib / IB, se trouve à la surface des plaquettes sanguines (thrombocytes). Le facteur Von Willebrand peut également adhérer aux protéines de la matrice dite sous-endothéliale. La matrice sous-endothéliale est située directement sous la moitié de la couche supérieure de la paroi vasculaire. En cas de blessure, le facteur Von Willebrand peut ainsi se fixer sur les protéines ou sur les plaquettes. Il agit comme une protéine adhésive et crée une connexion entre les plaquettes et la blessure.

En conséquence, le facteur Von Willebrand active l'hémostase primaire. Les plaquettes adhèrent aux fibres de la paroi du vaisseau blessé et forment ainsi un réseau mince sur la plaie. Les plaquettes libèrent alors diverses substances qui, par chimiotaxie, attirent davantage de plaquettes. Dans le même temps, ces substances garantissent que le vaisseau sanguin affecté se rétrécit et que moins de sang peut s'échapper. Les plaquettes activées s'accumulent et forment un bouchon qui ferme temporairement la plaie. Ce processus de premier arrêt du saignement est connu sous le nom d'hémostase cellulaire ou primaire.

Éducation, occurrence, propriétés et valeurs optimales

Le facteur Von Willebrand est produit par les mégacaryocytes et les cellules endothéliales de la paroi interne des vaisseaux sanguins. Les mégacaryocytes sont des cellules géantes qui se trouvent principalement dans la moelle osseuse. Ce sont les cellules précurseurs des plaquettes sanguines. Les plaquettes sont des constrictions des mégacaryocytes. Ils contiennent le facteur Von Willebrand dans leurs α-granulés.

Le système du facteur Von Willebrand est mesuré dans le sang avec différentes valeurs ainsi que les valeurs du facteur VIII. Le terme vWF: Ag décrit la partie à grand poids moléculaire et multimérique du système. Cette proportion peut être comprise comme le facteur Von Willebrand réel. De plus, par exemple, l'activité vWF peut être déterminée.

La différenciation des composants individuels joue un rôle dans le diagnostic des maladies dans lesquelles des parties du système de facteur de Von Willebrand sont altérées. La valeur de référence est de 70 à 150% de la norme. La valeur dépend du groupe sanguin. La concentration plasmatique doit être comprise entre 5 et 10 microgrammes par litre.

Maladies et troubles

Des niveaux élevés du facteur Von Willebrand peuvent être trouvés dans l'inflammation. Le facteur est une protéine dite de phase aiguë. Ces protéines localisent l'inflammation, l'empêchent de se propager et soutiennent le système de défense de l'organisme dans le processus de rééducation.

Le facteur Von Willebrand dans le sang peut également être augmenté dans les maladies rhumatismales, les maladies auto-immunes et le cancer. De plus, la prise de la «pilule contraceptive» peut augmenter la valeur. Des valeurs diminuées sont une indication de la présence du syndrome de Von Willebrand-Jürgens.

Ce trouble courant de la coagulation sanguine est associé à une tendance accrue à saigner. C'est pourquoi le syndrome de Von Willebrand-Jürgens fait partie des diathèses hémorragiques. Dans la majorité des cas, la cause de la maladie est un trouble héréditaire du système factoriel de Von Willebrand. La maladie peut être divisée en différents types. Le type 1 présente une carence en facteurs quantitatifs. 80 pour cent des personnes touchées appartiennent à ce groupe. Ils présentent généralement des symptômes plutôt légers. Des saignements prolongés peuvent survenir, en particulier après les opérations. Chez la femme, les règles sont augmentées et des hématomes de grande surface se forment en cas de blessures par impact.

Dans le type 2, le facteur Von Willebrand est suffisant, mais il n'est pas entièrement fonctionnel. C'est donc un défaut qualitatif. Le type 3 est la forme la plus rare. Les patients de type 3 présentent également l'évolution la plus sévère. Le facteur de Von Willebrand est complètement absent dans le type 3 ou est réduit à moins de 5 pour cent.

La tendance accrue aux saignements conduit à des saignements de nez fréquents (épistaxis), de grandes zones de "bleus", des saignements prolongés même après des interventions chirurgicales mineures, une augmentation des saignements menstruels et des saignements dans les articulations (hémarthrose). La plupart des patients atteints du syndrome de Von Willebrand-Jürgens ne nécessitent pas de traitement à long terme. Cependant, les patients doivent éviter les médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique. Ceux-ci inhibent également la fonction des plaquettes. S'il y a des saignements de nez fréquents, des sprays nasaux vasoconstricteurs peuvent être utilisés.

L'augmentation de la période menstruelle peut être traitée avec des contraceptifs hormonaux avec une proportion plus élevée de progestatif. Avec le type 3, ces mesures ne sont pas suffisantes. Dans la plupart des cas, le facteur de traumatisme est remplacé ici. Une substitution prophylactique à des intervalles de deux à cinq jours est également possible.