Encéphalopathie de Wernicke

le Encéphalopathie de Wernicke est une maladie cérébrale dégénérative systémique basée sur une carence en vitamine B1. Les alcooliques, les patients souffrant de troubles de l'alimentation ou les personnes souffrant de troubles intestinaux chroniques sont particulièrement touchés par la maladie. Le traitement est ancré dans une substitution de la thiamine manquante.

Qu'est-ce que l'encéphalopathie de Wernicke?

Les encéphalopathies sont des troubles qui affectent le cerveau dans son ensemble. Par exemple, ils peuvent être causés par des maladies dégénératives. Cependant, des lésions cérébrales globales peuvent également être systémiques et donc être liées à des maladies cardiopulmonaires, rénales, hépatiques ou endocriniennes qui ont des conséquences métaboliques pour le cerveau.

Le cerveau dépend de diverses substances. Ces substances comprennent la vitamine B1, également connue sous le nom de thiamine. Une quantité particulièrement importante de thiamine est nécessaire dans certaines régions du cerveau car elle maintient l'activité des canaux ioniques dans les axones. En plus des causes mentionnées, l'encéphalopathie peut également être causée par un manque de thiamine.

L'encéphalopathie causée de cette manière est appelée dégénérative Encéphalopathie de Wernicke ou ça Syndrome de Wernicke-Korsakoffqui affecte généralement les adultes. La première description de la maladie remonte à C. Wernicke, qui a décrit la maladie pour la première fois chez trois alcooliques au 19e siècle.

causes

La principale cause d'encéphalopathie de Wernicke est l'hypovitaminose. Cette carence en vitamines peut être due, par exemple, à un abus chronique d'alcool. D'autres associations courantes sont les troubles de l'alimentation, la chirurgie bariatrique, la malnutrition, les maladies intestinales chroniques avec diarrhée et vomissements ou la chimiothérapie.

Avec l'hypovitaminose, il existe une carence en vitamine B1, également connue sous le nom de carence en thiamine. La thiamine est essentielle comme cofacteur pour le métabolisme intermédiaire, par exemple pour des processus tels que la cétoglutarate déshydrogénase, la transcétolase ou la pyruvate déshydrogénase. Le métabolisme intermédiaire est gravement altéré par une carence en vitamine B1. Le métabolisme énergétique est endommagé et les cellules périssent.

En raison de la mort cellulaire, l'encéphalopathie de Wernicke doit être comprise comme une maladie neurodégénérative et affecte principalement les zones du cerveau ayant un besoin élevé en thiamine. Il existe une demande particulièrement forte pour Corpora mamillaria devant, mais aussi la zone autour du troisième ventricule cérébral, les noyaux du thalamus, qui Corpora geniculata ou la zone de l'aqueduc peut être affectée.

Symptômes, maux et signes

Au cours de l'évolution aiguë de l'encéphalopathie de Wernicke, une décoloration brun rougeâtre peut être observée macroscopiquement dans les régions cérébrales nécessitant de la thiamine. De multiples hémorragies pétéchiales peuvent être observées. Au cours de l'évolution chronique, une atrophie des corps mamillaires se produit. Le tableau histologique est caractérisé par des pertes de cellules ganglionnaires.

Au microscope, un relâchement nerveux spongieux peut se produire, caractérisé par une prolifération gliale et vasculaire avec des sidérophages. D'un point de vue clinique, une triade classique consiste en une altération de la conscience ou une désorientation, une ataxie de la marche et des troubles des muscles oculaires. Il existe généralement un psychosyndrome cérébral organique, caractérisé par des troubles cognitifs. La dégradation intellectuelle avec perte de mémoire peut également être un symptôme caractéristique.

En plus de la parésie du muscle oculaire, il peut également y avoir un nystagmus des yeux. Des symptômes supplémentaires peuvent être des polyneuropathies, des troubles réflexes et une dysdiadochokinèse. La dysphagie, la dysarthrie ou les troubles végétatifs tels que l'hypotension, l'hypothermie ou l'hyperhidrose sont tout aussi fréquents. Les troubles individuels présents dépendent du cas individuel et des régions cérébrales touchées. En outre, la cause en question peut varier plus ou moins le tableau clinique dans des cas individuels.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic suspecté de syndrome de Wernicke est posé par le médecin avec l'anamnèse et la première impression du tableau clinique du patient. Dans l'anamnèse, les maladies intestinales précédemment diagnostiquées, les troubles de l'alimentation ou les problèmes d'alcool peuvent être un indice important. Pour établir un lien avec une carence en vitamines, le taux de vitamine B1 dans le sang est détecté.

Le niveau de plasma peut produire des valeurs faussement négatives. Par conséquent, un [[[test sanguin total]] plus sensible devient le diagnostic de choix. Une méthode d'imagerie est généralement utilisée pour déterminer la localisation des lésions cérébrales. La tomodensitométrie et l'IRM sont des méthodes appropriées. L'évolution de la maladie dépend de la cause principale de la carence en vitamines.

Une maladie intestinale chronique, par exemple, a généralement une évolution plus défavorable qu'une maladie intestinale aiguë actuelle avec seulement une diarrhée et des vomissements temporaires. Dans le cas d'encéphalopathie de Wernicke suite à un abus d'alcool ou à des troubles de l'alimentation, l'évolution dépend entièrement de la coopération du patient. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut être mortelle.

Complications

L'encéphalopathie de Wernicke a un effet très négatif sur la conscience du patient et peut ainsi conduire à diverses plaintes graves. En règle générale, les personnes touchées souffrent de troubles de la conscience et ne peuvent plus faire face seules à la vie quotidienne. La concentration et la coordination sont perturbées, de sorte que les patients sont généralement toujours dépendants de l'aide d'autres personnes.

Cela empêche également l'ingestion d'aliments et de liquides. Il y a souvent des pertes de mémoire et divers troubles cognitifs qui affectent négativement la qualité de vie du patient. La plupart des malades perdent également conscience de tomber dans le coma.

La gravité des symptômes de l'encéphalopathie de Wernicke, cependant, dépend fortement de sa cause exacte, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite ici. Le traitement de la maladie sous-jacente est toujours nécessaire en premier. Les symptômes de la maladie peuvent être limités dans certains cas.

Cependant, une évolution complètement positive de la maladie n'est pas obtenue. Les proches du patient sont souvent affectés par des troubles psychologiques et ont donc également besoin d'un traitement psychologique.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les changements et les anomalies de l'activité cérébrale doivent toujours être examinés et clarifiés par un médecin. En cas de troubles de l'alimentation, de diarrhée ou de vomissements, des bilans de santé sont recommandés. Les symptômes de carence, les modifications des performances mentales ou physiques et la désorientation doivent être examinés le plus rapidement possible. En cas de trouble de conscience ou de perte de conscience, un service d'urgence doit être alerté.

Il existe une situation sanitaire grave dans laquelle des soins médicaux intensifs sont nécessaires. Un médecin est requis en cas de consommation excessive d'alcool, de diminution de la force physique ou de sensation persistante ou croissante de maladie. Si l'intéressé refuse de manger ou s'il est incapable d'arrêter de consommer de l'alcool sous sa propre responsabilité, il doit demander l'aide d'un médecin dans les plus brefs délais.

En cas de troubles de la parole, d'états de confusion ou de contractions involontaires des muscles, la personne concernée a besoin d'une assistance médicale. L'encéphalopathie de Wernicke étant mortelle si elle n'est pas traitée, un médecin doit être consulté dès l'apparition des premières irrégularités. Si la personne concernée ne peut plus percevoir les obligations de la vie quotidienne, si des problèmes de comportement et des changements de personnalité apparaissent, cela est extrêmement inquiétant. Un médecin est nécessaire pour clarifier la cause.

Thérapie et traitement

L'encéphalopathie de Wernicke est traitée avec un objectif différent en fonction de la cause principale. Dans le cas de l'abus d'alcool comme cause principale, par exemple, l'abstinence absolue d'alcool est la recommandation thérapeutique de choix. Le médecin doit informer clairement le patient du contexte de sa maladie et travaille généralement avec un psychothérapeute. L'alcoolothérapie fermée ou ouverte est souvent le seul moyen d'obtenir une amélioration durable.

Les thérapies fermées ou ouvertes sont également l'option de traitement des troubles de l'alimentation. Afin d'atténuer l'encéphalopathie de Wernicke en tant que symptôme de troubles de l'alimentation ou de dépendance à l'alcool en phase aiguë, des doses élevées de thiamine sont administrées par voie parentérale. L'absorption de la thiamine orale est variable et difficile à contrôler. Par conséquent, l'administration intraveineuse est l'option de traitement la plus judicieuse dans les situations d'urgence. Habituellement, environ 200 milligrammes de thiamine sont administrés sur deux jours.

Une dose trois fois par jour de 500 milligrammes sur deux jours est également possible. Une fois ces mesures terminées, une administration orale à long terme sur une certaine période de temps est recommandée. De plus, dans le cadre de la pharmacothérapie, l'administration de magnésium est souvent ajoutée. Les patients intestinaux chroniques nécessitent généralement une substitution à vie de la thiamine.

Pour les patients présentant des symptômes de malnutrition, un plan nutritionnel informatif est idéalement créé. Les plans nutritionnels peuvent être utiles dans le cadre du traitement des encéphalopathies de Wernicke.

la prévention

L'encéphalopathie de Wernicke peut être prévenue dans une certaine mesure grâce à une alimentation équilibrée et à une consommation responsable d'alcool. En tant que maladie secondaire de diverses maladies intestinales, ces mesures ne peuvent prévenir la maladie dans tous les cas.

Suivi

Le traitement de suivi de l'encéphalopathie de Wernicke dépend de la maladie sous-jacente. Comme il existe une carence en vitamine B-1 dans tous les cas d'encéphalopathie de Wernicke, une nouvelle carence en vitamine B-1 doit être évitée. À cette fin, la vitamine B-1 doit être prise par mesure de précaution à des doses modérées comme complément alimentaire en complément de l'apport alimentaire quotidien.

De plus, le taux de vitamine B-1 dans le sang doit être contrôlé régulièrement afin de détecter une nouvelle carence à un stade précoce. Si une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (maladie de Crohn) a conduit au développement d'une carence en vitamine B-1, celle-ci doit être traitée de manière permanente et causale. Si l'alcool est responsable du développement de la carence en vitamine B-1 et de l'encéphalopathie de Wernicke qui en résulte, un sevrage alcoolique doit avoir lieu.

Un séjour hospitalier dans une clinique de sevrage peut être nécessaire pour cela. Si la chimiothérapie a conduit au développement de la maladie, l'apport en vitamine B-1 doit être augmenté. Étant donné que les suppléments nutritionnels ne sont souvent pas suffisants pour la chimiothérapie, cela peut également être fait par voie intraveineuse via des perfusions.

Si la cause de la carence en vitamine B-1 sous-jacente ne peut être clairement identifiée, divers examens gastro-entérologiques (coloscopie) et endocrinologiques (tests hormonaux) doivent être réalisés afin de les déterminer et de les traiter. En outre, des examens neurologiques réguliers de la motricité, des fonctions sensorielles, des réflexes et de la coordination ainsi qu'une imagerie cérébrale (MRT, CT) doivent être effectués afin d'identifier et de traiter les lésions à long terme des nerfs et du cerveau à un stade précoce.

Tu peux le faire toi-même

Les possibilités d'auto-assistance sont très limitées en cas d'épidémie d'encéphalopathie de Wernicke. Il y a une maladie antérieure qui doit être traitée et traitée. Il s'agit principalement d'une maladie de dépendance ou d'un trouble de santé avec une évolution chronique. La personne touchée doit clarifier et remédier au mieux aux causes de la maladie sous-jacente. Cela n'est possible qu'avec difficulté, car il est généralement déjà à un stade avancé de la maladie en question.

Néanmoins, la consommation de substances nocives doit être minimisée en toutes circonstances. La consommation d'alcool est à éviter complètement si possible. Les toxicomanes ne gèrent cette étape seuls que dans de très rares cas. Il est donc conseillé de travailler avec un médecin et un psychothérapeute.

La motivation au changement est la condition de base pour qu'une amélioration de la situation globale puisse être vue. Renforcer le bien-être général et fixer des objectifs de vie à atteindre sont tout aussi importants. Cette approche soutient les changements de comportement et contribue de manière significative à atténuer les plaintes existantes.

Des unités d'entraînement et d'exercice ciblées aident à améliorer la concentration. Ceux-ci peuvent être mis en œuvre indépendamment à tout moment et aider à l'activité de la mémoire. De plus, une alimentation saine et équilibrée est importante pour soutenir le fonctionnement de l'organisme.