UNE Décarboxylation représente généralement la séparation du dioxyde de carbone d'un acide organique Dans le cas des acides carboxyliques, la séparation se fait très bien par chauffage et réactions enzymatiques. La décarboxylation oxydative joue un rôle particulièrement important, qui conduit à l'acétyl-CoA dans l'organisme lorsque le pyruvate est dégradé et au succinyl-CoA lorsque l'α-cétoglutarate est dégradé.
Qu'est-ce que la décarboxylation?
La décarboxylation joue un rôle important dans le métabolisme. Le terme décarboxylation décrit la séparation du dioxyde de carbone des molécules organiques. Un soi-disant groupe carboxyle existe déjà dans la molécule, qui peut être séparé par l'action de la chaleur ou de réactions enzymatiques.
Le groupe carboxyle contient un atome de carbone qui est relié à un atome d'oxygène par une double liaison et à un groupe hydroxyle par une simple liaison.Une fois le dioxyde de carbone séparé, le groupe carboxyle est remplacé par l'atome d'hydrogène du groupe hydroxyle. Par exemple, les acides carboxyliques sont convertis en hydrocarbures.
Lorsque les glucides, les graisses et les protéines sont décomposés, l'équilibre global du métabolisme catabolique crée du dioxyde de carbone, de l'eau et de l'énergie. L'énergie libérée est temporairement stockée sous forme d'ATP et réutilisée pour le travail biologique, la production de chaleur ou pour la constitution des propres substances du corps. Les décarboxylations du pyruvate et de l'α-cétoglutarate sont d'une importance énorme dans le contexte du métabolisme.
Fonction et tâche
La décarboxylation a lieu en permanence dans l'organisme humain. Un substrat important est le pyruvate, qui est décarboxylé à l'aide de pyrophosphate de thiamine (TPP). Cela crée de l'hydroxyéthyl TPP (hydroxyéthyl thiamine pyrophosphate) et du dioxyde de carbone. L'enzyme responsable de cette réaction est le composant pyruvate déshydrogénase (E1).
Le pyrophosphate de thiamine est un dérivé de la vitamine B1. Le complexe hydroxyéthyl TPP résultant réagit avec l'amide d'acide lipoïque pour former l'acétyl dihydroliponamide. Le pyrophosphate de thiamine (TPP) se reconstitue. Le composant pyruvate déshydrogénase est également responsable de cette réaction.
Dans une étape supplémentaire, l'acétyl dihydroliponamide réagit avec la coenzyme A pour former de l'acétyl CoA. L'enzyme dihydrolipoyl transacétylase (E2) est responsable de cette réaction. L'acétyl-CoA représente ce qu'on appelle l'acide acétique activé. Ce composé s'écoule dans le cycle de l'acide citrique en tant que substrat et représente un métabolite important pour le métabolisme anabolique et catabolique. L'acide acétique activé peut être décomposé en dioxyde de carbone et en eau ou en substrats biologiques importants mis en œuvre.
Un métabolite qui provient déjà du cycle de l'acide citrique est l'α-cétoglutarate. Le Α-cétoglutarate est également converti par des réactions similaires avec l'élimination du dioxyde de carbone. Le produit final succinyl-CoA est créé. Le succinyl-CoA est un produit intermédiaire dans de nombreux processus métaboliques. Il continue d'être mis en œuvre dans le cadre du cycle de l'acide citrique. De nombreux acides aminés n'entrent dans le cycle de l'acide citrique que par l'étape intermédiaire succinyl-CoA. De cette manière, les acides aminés valine, méthionine, thréonine ou isoleucine sont intégrés dans les processus métaboliques généraux.
Dans l'ensemble, les réactions de décarboxylation du pyruvate et de l'α-cétoglutarate se situent à l'interface entre les processus métaboliques anaboliques et cataboliques. Ils sont d'une importance capitale pour le métabolisme. Dans le même temps, la formation de dioxyde de carbone par décarboxylation est incluse dans le bilan général du dioxyde de carbone.
L'importance de la décarboxylation oxydative réside dans le fait que les métabolites résultent du métabolisme, qui peuvent être utilisés pour générer de l'énergie pour l'organisme ainsi que pour accumuler les propres substances de l'organisme. La décarboxylation joue également un rôle important dans la conversion du glutamate en acide γ-aminobutyrique (GABA). Cette réaction, catalysée par la glutamate décarboxylase, est le seul moyen de biosynthétiser le GABA. Le GABA est le neurotransmetteur inhibiteur le plus important du système nerveux central. De plus, il joue également un rôle déterminant dans l'inhibition de l'hormone pancréatique glucagon.
Maladies et affections
Les troubles de la décarboxylation oxydative peuvent être déclenchés par un manque de vitamine B1. Comme déjà mentionné, la vitamine B1 ou son dérivé pyrophosphate de thiamine (TPP) joue le rôle décisif dans la décarboxylation oxydante. Une carence en vitamine B1 entraîne donc des troubles du métabolisme énergétique et du bâtiment. Cela entraîne une altération du métabolisme des glucides et du système nerveux. Une polyneuropathie peut se développer. De plus, des symptômes de fatigue, d'irritabilité, de dépression, de troubles visuels, de mauvaise concentration, de perte d'appétit et même d'atrophie musculaire apparaissent. Des troubles de la mémoire, des maux de tête fréquents et une anémie sont également observés.
Le système immunitaire est également affaibli par la production d'énergie altérée. La faiblesse musculaire affecte principalement les muscles du mollet. Une insuffisance cardiaque, un essoufflement ou un œdème se produisent également. Dans sa forme extrême, la carence en vitamine B1 est connue sous le nom de béribéri. Le béribéri est particulièrement présent dans les régions où le régime alimentaire est très pauvre en vitamine B1. Cela vaut surtout pour les groupes de population qui se sont spécialisés dans la nutrition avec des produits à base de soja et du riz décortiqué.
Une autre maladie qui peut être attribuée à un trouble de la décarboxylation est la paralysie cérébrale tétraplégique dite spastique de type 1. Pour cette maladie, dans laquelle la paralysie cérébrale infantile est présente, le déclencheur est un défaut génétique. Une mutation du gène GAD1 entraîne une carence en enzyme glutamate décarboxylase. La glutamate décarboxylase est responsable de la conversion du glutamate en acide γ-aminobutyrique (GABA) par séparation du dioxyde de carbone. Comme mentionné précédemment, le GABA est le principal neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central. Si trop peu de GABA est produit, des lésions cérébrales surviennent à un stade précoce. Dans le cas de la paralysie cérébrale infantile, celles-ci entraînent une paralysie spastique, une ataxie et une athétose. La paralysie spastique résulte de l'augmentation permanente du tonus musculaire, qui se traduit par une posture rigide. Dans le même temps, la coordination des mouvements est perturbée chez bon nombre de personnes touchées, ce qui est également connu sous le nom d'ataxie. De plus, dans le contexte de l'athétose, il peut y avoir une extension involontaire et des mouvements bizarres, car il y a un changement constant entre l'hypotension et l'hypertension des muscles.
