Camptodactylie

Les désalignements des doigts sont relativement rares. Ils sont hérités ou se produisent sous forme de mutations spontanées, qui sont ensuite également transmises à la progéniture. De plus, des anomalies des doigts peuvent résulter d'accidents. Ils ne sont généralement pas visibles de l'extérieur, comme par exemple Camptodactyliesauf s'il s'agit de cas graves de désalignement.

Qu'est-ce que la camptodactylie?

dans le Camptodactylie c'est la flexion excessive de l'articulation médiane d'un doigt. La déformation a été décrite pour la première fois en 1846. Dans les contractures des doigts, seules les structures des tissus mous sont raccourcies. Les parties articulaires osseuses ne sont affectées que dans certaines camptodactylies syndromiques. L'articulation médiane du doigt est plus ou moins courbée vers le haut et ne peut pas être activement étirée.

Cependant, une plus grande diffraction est possible sans restrictions. Les autres phalanges sont pliées vers la paume de la main en raison d'une sur-flexion. La camptodactylie ressemble donc au tableau clinique du doigt de marteau. Il se produit généralement de manière sporadique et se produit symétriquement des deux côtés sur un seul doigt. Habituellement, le petit doigt est excessivement courbé. Parfois, la camptodactylie se produit dans l'annulaire et - encore plus rarement - dans le majeur.

La malformation est extrêmement rare (probabilité 1: 100 000). Puisqu'il n'est pas associé à la douleur, les personnes touchées se sentent rarement restreintes. Ce n'est que lorsque le doigt se plie à un angle encore plus grand que le désalignement est perçu comme gênant. Dans la plupart des cas, il ne se manifeste qu'entre 10 et 14 ans.

causes

Les causes exactes de la camptodactylie sont encore inconnues. La forme sporadique est le résultat d'un accident, d'une brûlure (causée par des cicatrices) ou est considérée comme une nouvelle mutation. Les nouvelles mutations sont toujours héritées de manière autosomique dominante. Dernièrement, les médecins soupçonnent que cela inclut des cas d'hérédité autosomique récessive. L'anomalie génétique du doigt est héritée comme un trait autosomique dominant. Chez les patients atteints de camptodactylie congénitale, la malformation se produit des deux côtés et affecte les mêmes doigts (malposition symétrique).

Dans certains cas, il est également associé à d'autres malformations telles que la polydactylie (doigts multiples) et les orteils en marteau. La camptodactylie est également une caractéristique commune d'un syndrome de malformation génétique. C'est le cas par exemple de la trisomie 21 (syndrome de Down), du syndrome de Zellweger, du syndrome de Juberg-Marsidi et du syndrome de Marfan.

Symptômes, signes et affections

La camptodactylie se produit sous une forme précoce et tardive. Les premiers signes de forme précoce apparaissent dans les 12 premiers mois de la vie de l'enfant: il montre une camptodactylie bilatérale et asymétrique. Dans la forme tardive, qui se manifeste dès l'âge de 10 ans et progresse lentement, le degré de flexion du doigt atteint augmente continuellement jusqu'à ce que le patient ait environ 30 ans.

Chez certains patients atteints de contractures des doigts, des coussinets articulaires peuvent être trouvés sur les parties dorsales des articulations («coussinets articulaires2»). De plus, il existe des changements nodulaires sous la peau du côté palmaire de l'articulation en question. Les plis cutanés transversaux habituels y sont également souvent absents. Chez les patients atteints de camptodactylie héréditaire autosomique dominante, une augmentation de l'excrétion de la taurine via les voies urinaires est également observée.

Étant donné que l'anomalie rare du doigt est indolore et n'est associée à une altération fonctionnelle que dans quelques cas, le patient ne se sent pas gêné. Le chirurgien orthopédiste ne se rend généralement pas chez le chirurgien orthopédiste tant que la personne concernée n'a pas une contracture des doigts visuellement visible ou que la malformation prononcée n'est pas très gênante.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le spécialiste peut utiliser des procédures d'imagerie (rayons X) pour évaluer si la malformation est légère ou grave. L'image radiographique montre à quel point la tête de la phalange médiane s'est inclinée du côté fléchisseur. La camptodactylie étant une malformation complexe, il ne conseille généralement une intervention chirurgicale que si la mobilité du doigt est considérablement restreinte. Au cours de la vie, une camptodactylie non corrigée peut entraîner une augmentation de l'angle de flexion.

Complications

La camptodactylie conduit généralement à divers désalignements des doigts. Ces désalignements peuvent limiter considérablement la vie quotidienne du patient et réduire la qualité de vie. En conséquence, il peut ne plus être possible de saisir et de soulever des objets. La camptodactylie peut également entraîner une douleur intense.

Le développement de l'enfant malade peut également être limité par cette maladie. Ce handicap conduit souvent à la dépression et à d'autres troubles psychologiques, en particulier chez les enfants, lorsqu'ils sont intimidés ou taquinés à cause d'eux. Cependant, la camptodactylie ne doit pas nécessairement entraîner des limitations ou des handicaps dans tous les cas.

Si le patient ne se plaint pas de symptômes, aucun traitement ne doit être effectué. La camptodactylie ne limite ou ne réduit généralement pas l'espérance de vie. La camptodactylie peut être corrigée à l'aide de thérapies ou de chirurgie.

Il n'y a pas de complications ou de plaintes particulières. Après la procédure, la personne affectée peut à nouveau utiliser normalement toute sa main. S'il n'y a pas de traitement, il n'y aura pas d'évolution positive de la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les parents qui remarquent des malformations des doigts chez leurs enfants devraient consulter un médecin. La camptodactylie apparaît généralement dans les dix à douze premiers mois de la vie de l'enfant. Si le traitement est commencé pendant cette période, la perspective d'une vie sans symptômes est donnée. Vous devez également consulter un médecin si vous présentez des symptômes inhabituels, par exemple si l'enfant ne peut pas saisir correctement ou se plaint de douleurs à la main. Si une malformation peut être reconnue de l'extérieur, le pédiatre doit être consulté immédiatement.

L'enfant a alors besoin d'un traitement conservateur par attelle et physiothérapie. Une surveillance étroite par le médecin est nécessaire pendant le traitement. Si les mesures sont inefficaces, vous devriez parler à votre médecin d'une opération à un stade précoce. La camptodactylie doit également être contrôlée régulièrement après la chirurgie. En cas de suspicion concrète de malformation, les parents doivent contacter directement le pédiatre ou le médecin de famille ou un médecin du sport.

Thérapie et diagnostic

Si la camptodactylie n'est pas très prononcée - si l'articulation peut être étirée passivement - la plupart des spécialistes recommandent un traitement conservateur avec des exercices d'attelle et d'étirement (physiothérapie). L'attelle fabriquée individuellement provoque un léger étirement et un étirement de l'articulation du doigt touchée. Le traitement est poursuivi jusqu'à ce qu'il y ait une amélioration significative de l'état.

Si la thérapie échoue, une intervention chirurgicale est généralement effectuée. Cependant, étant donné que très peu d'interventions chirurgicales donnent le résultat souhaité - le doigt ne peut bouger à nouveau que dans des cas exceptionnels - une opération n'est généralement pas recommandée. En règle générale, la chirurgie n'est recommandée que si le déficit d'extension est supérieur à 30 degrés. L'opération est une intervention modérée réalisée sous anesthésie générale. Sans anesthésie, cela prend 45 à 90 minutes.

Le chirurgien de la main casse l'articulation touchée et la recâblera. Si nécessaire, la malformation des tendons ou ligaments est corrigée. Le patient est hospitalisé pendant environ deux jours. Une autre opération est effectuée une dizaine de jours plus tard, au cours de laquelle le fil est retiré. Cependant, ce n'est qu'une intervention mineure. La plaie guérit avec des cicatrices à peine visibles car la zone chirurgicale est très petite.

Perspectives et prévisions

Habituellement, un étirement et un étirement réguliers de l'articulation du doigt touchée sont suffisants pour obtenir une amélioration à la fois à court et à long terme. Plus ces exercices sont effectués de manière intensive, plus le risque qu'une mesure opérationnelle doive être prise est faible.

Si, malgré tous les efforts, il n'y a pas d'amélioration, une opération peut être nécessaire. Ici, la personne affectée peut assurer une guérison plus rapide et moins compliquée grâce à de bons soins pré et postopératoires. Cela inclut de ne pas utiliser de stimulants tels que le tabac et l'alcool, ainsi que de consulter le médecin en ce qui concerne les médicaments en vente libre pris. Même s'il s'agit de médicaments homéopathiques apparemment inoffensifs, ceux-ci pourraient conduire à des interactions sévères avec les anesthésiques et compromettre le succès du traitement. En postopératoire, la plaie doit d'abord être épargnée et soigneusement soignée avant, après consultation du médecin, de pouvoir recommencer avec des exercices plus légers pour une meilleure mobilité.

Si d'autres maladies ou la constitution du patient empêchent une opération, un traitement avec des attelles ou des prothèses pour immobiliser le patient dans une position étirée peut être conseillé, ce qui est également soutenu par des exercices d'étirement et d'étirement ciblés. En fin de compte, cela dépend non seulement de la cause et de l'étendue du désalignement des doigts, mais également du pronostic du médecin, qui mesure le patient lui-même peut contribuer à l'amélioration.

la prévention

La prévention n'est pas possible avec la camptodactylie car elle est génétique ou se produit à la suite d'un accident.

Suivi

En règle générale, les mesures de suivi de la camptodactylie dépendent fortement de la gravité exacte et également de la cause de la maladie, de sorte qu'aucune prévision générale ne peut être faite. Cependant, comme cette maladie est une maladie héréditaire, elle ne peut pas être complètement guérie. Si vous souhaitez avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils peuvent être utiles pour éviter la récidive de la camptodactylie chez les descendants.

L'auto-guérison ne se produit pas avec cette maladie, de sorte que le diagnostic précoce de la maladie est au premier plan. Les symptômes de la maladie sont généralement atténués par la physiothérapie ou la physiothérapie. Dans de nombreux cas, certains exercices peuvent être effectués à la maison, ce qui accélère le traitement.

Une intervention chirurgicale peut également être effectuée, après quoi la personne concernée doit absolument se reposer et prendre soin de son corps. Vous devez vous abstenir d'activités physiques ou stressantes afin de ne pas alourdir inutilement le corps. Des mesures de suivi supplémentaires ne sont souvent pas nécessaires pour la camptodactylie. La maladie ne réduit pas non plus l'espérance de vie du patient.

Tu peux le faire toi-même

Dans le cas de la camptodactylie, un traitement conservateur utilisant des attelles et des exercices d'étirement est généralement possible. Le médecin suggérera principalement au patient de redresser et d'étirer régulièrement l'articulation du doigt touchée. Cela suffit généralement pour améliorer la condition à long terme.

Si le désalignement des doigts ne s'améliore pas, une opération est nécessaire, dont le patient peut soutenir le succès avec de bons soins pré et postopératoires. En préparation de la procédure, les mesures habituelles s'appliquent, c'est-à-dire le renoncement aux stimulants et l'examen des médicaments qui sont pris régulièrement afin d'éviter les interactions avec les anesthésiques utilisés. Après la procédure, le doigt affecté doit d'abord être épargné. Au cours des premiers jours, la plaie doit être soigneusement soignée afin qu'aucun trouble de la cicatrisation ou autre complication ne survienne.

Si la chirurgie n'est pas possible, parce que le patient souffre d'une maladie osseuse chronique, par exemple, la camptodactylie doit être traitée avec une aide appropriée. Les prothèses qui élargissent la liberté de mouvement du doigt sont ici en cause. La mesure exacte qui a du sens dépend de la cause et de la gravité du désalignement, mais aussi du pronostic du médecin.

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