Syndrome de Ménétrier

le Syndrome de Ménétrier se caractérise par des plis hyperplasiques de la membrane muqueuse au niveau de l'estomac et se caractérise par des pertes de protéines et des douleurs abdominales hautes. Le risque de dégénérescence des plis de la membrane muqueuse est d'environ dix pour cent, de sorte que les patients doivent participer à des contrôles rapprochés. Le traitement est symptomatique.

Qu'est-ce que le syndrome de Ménétrier?

Au Syndrome de Ménétrier Si la muqueuse gastrique a des hyperplasies sensiblement grandes, qui donnent à l'estomac un aspect grossièrement ridé. Le syndrome aussi Maladie de Ménétrier ou gastropathie hypertrophique et c'est une maladie assez rare, dont la prévalence n'est pas connue avec précision. La maladie est comptée parmi les gastro-entéropathies exsudatives, qui se caractérisent par une perte de protéines dans le tractus gastro-intestinal.

Le syndrome affecte principalement les hommes d'âge moyen et doit son nom à Pierre E. Ménétrier, qui l'a décrit le premier. En raison de sa faible prévalence, la maladie n'a pas encore fait l'objet de recherches concluantes. Jusqu'à présent, par exemple, on ne peut que spéculer sur les causes. La maladie peut varier en gravité et ne doit donc pas toujours être symptomatique, mais peut également être largement silencieuse.

causes

Les causes du syndrome de Ménétrier ont jusqu'à présent été plutôt spéculatives. Par exemple, il existe un lien avec une infection à Helicobacter pylori, qui est souvent symptomatique de la maladie. Les personnes touchées signalent également souvent une infection par le cytomégalovirus, dont elles ont souffert dans l'enfance.

Les découvertes associées à Helicobakter pylori et l'infection à cytomégalovirus ne doivent pas nécessairement être liées de manière causale au syndrome de Ménétrier. Afin d'établir une telle connexion, il y a actuellement un manque d'études contrôlées et de rapports de cas. Une disposition génétique ne semble pas du moins liée à la maladie. Les grappes familiales, par exemple, n'ont pas été observées. Une occurrence sporadique peut être supposée. Cela signifie qu'une cause génétique à base héréditaire est largement exclue.

Symptômes, maux et signes

L'estomac change pathologiquement dans le cadre du syndrome de Ménétrier. Macroscopiquement, la muqueuse gastrique apparaît épaissie et présente des plis nettement grossiers, particulièrement visibles sur la grande courbure de l'estomac. Les hypertrophies kystiques et l'élongation apparaissent sur les fovéoles. Les kystes sont souvent muqueux. Les glandes gastriques sont affectées par la dégénérescence et perdent leurs cellules pariétales productrices d'acide. La membrane muqueuse de l'estomac gonfle à cause d'un œdème et est peuplée de cellules inflammatoires. Il y a souvent une éosinophilie.

Les barres de cellules musculaires individuelles s'étendent dans la muqueuse gastrique. L'achlorhydrie peut également être symptomatique. Les réactions inflammatoires de la muqueuse gastrique sont associées à la perte de protéines plasmatiques et conduisent souvent à une hypoprotéinémie. L'anémie est particulièrement fréquente lorsque les cellules pariétales sont détruites. La diarrhée est l'un des symptômes les plus courants. Selon la gravité, les symptômes individuels peuvent être absents.

Diagnostic et évolution de la maladie

Pour diagnostiquer la maladie de Ménétrier, le médecin effectue une gastroscopie. Il effectue des biopsies dans les zones les plus visibles. L'examen histologique des biopsies doit être accompagné d'un examen pour Helicobakter pylori. Dans des cas individuels, un diagnostic suspect peut être posé par un examen échographique de l'estomac. Cela peut être suivi d'une gastroscopie pour confirmer le diagnostic suspecté.

L'évolution de la maladie dépend de la gravité. La complication la plus grave du syndrome de Ménétrier est une dégénérescence maligne de l'hyperplasie. Le risque de développer un cancer gastrique est estimé à environ dix pour cent. Cependant, des complications graves de ce type peuvent être largement évitées grâce à des contrôles réguliers. Pour cette raison, des conséquences mortelles sont peu probables.

Complications

D'abord et avant tout, les personnes atteintes du syndrome de Ménétrier souffrent de douleurs relativement intenses dans le haut de l'abdomen. Cela peut également conduire à une perte d'appétit et en outre à une insuffisance pondérale ou à des symptômes de carence. Dans de nombreux cas, ces douleurs ont un effet très négatif sur la psyché de la personne concernée, de sorte que les patients souffrent de dépression ou d'autres troubles mentaux.

Le risque de cancer est également significativement augmenté en raison du syndrome de Ménétrier, de sorte que les personnes atteintes dépendent généralement de divers examens réguliers afin d'éviter les complications. De plus, des kystes ou des inflammations se développent. Dans la plupart des cas, ceux-ci sont associés à des douleurs à l'estomac.

La diarrhée peut également être associée au syndrome de Ménétrier et a un effet très négatif sur la qualité de vie des personnes atteintes. Parfois, cela conduit à une déshydratation permanente. Le traitement du syndrome de Ménétrier est symptomatique dans la plupart des cas et n'est pas associé à des complications.

Les personnes touchées peuvent combattre les infections à l'aide d'antibiotiques. Cependant, dans le cas d'une tumeur, elle doit être retirée à l'aide d'une intervention chirurgicale. L'espérance de vie du patient peut également être réduite.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le syndrome de Ménétrier n'a pas toujours de symptômes visibles. Dans certains cas, une période plus longue sans symptôme est documentée, ce qui rend le diagnostic plus difficile. Les troubles du tube digestif, la diarrhée ou une sensation générale de maladie doivent être examinés et traités. Souvent, la douleur persiste jusqu'à ce que la personne concernée la remarque. Un médecin doit être consulté dès que des changements ou des irrégularités surviennent. S'il y a douleur, perte d'appétit ou diminution du poids corporel, la personne concernée a besoin d'aide. Si divers symptômes de carence apparaissent, s'il y a des dysfonctionnements diffus, des crampes ou une faiblesse interne, une visite chez un médecin est recommandée.

Si les plaintes physiques s'accompagnent d'anomalies émotionnelles ou psychologiques, en cas de retrait de la vie sociale ou si la personne atteinte souffre de sautes d'humeur, un médecin est nécessaire. En cas de problèmes de comportement, de besoin accru de sommeil ou de fatigue rapide lors d'activités légères, une visite chez un médecin est recommandée. Il y a des irrégularités dont la cause doit être déterminée.

Les gonflements du corps, les bosses palpables ou le durcissement doivent toujours être présentés à un médecin. S'ils augmentent en taille ou en fréquence, une visite chez le médecin doit être initiée immédiatement.

Traitement et thérapie

Il n'existe pas encore de thérapie causale du syndrome de Ménétrier. La maladie est donc traitée de manière symptomatique. Un traitement médicamenteux peut être utilisé contre les douleurs abdominales hautes. Si une infection à Helicobacter pylori a été détectée et qu'une gastrite chronique de type B est présente, le traitement de l'infection fait l'objet d'un traitement symptomatique.

Dans certaines circonstances, les résultats peuvent régresser après un traitement réussi de l'Helicobacter. Quelques semaines après le traitement, l'estomac du patient est vérifié pour des améliorations. Si les résultats originaux persistent malgré le succès du traitement de l'infection, le patient participera désormais à des gastroscopies à mailles serrées, qui serviront à vérifier les résultats. Si ces examens montrent des changements, des biopsies sont effectuées.

Si ces biopsies montrent des changements progressifs et des dysplasies progressivement croissantes existent, une gastrectomie doit être réalisée par mesure de précaution. Cette résection de l'estomac correspond à une intervention chirurgicale dans laquelle toutes les zones modifiées sont enlevées. Les passages affectés peuvent ensuite être reconstruits si nécessaire. La résection empêche une éventuelle dégénérescence.

Si les contrôles gastriques réguliers ne montrent plus de changements et que la maladie n'est pas progressive mais s'est arrêtée, l'estomac n'est généralement pas réséqué. Dans ce cas, le patient reçoit des traitements symptomatiques, en fonction de ses symptômes, qui visent principalement à améliorer sa qualité de vie.

Perspectives et prévisions

Le syndrome de Ménétrier est traité de manière purement symptomatique. Le patient peut soutenir la thérapie avec un mode de vie doux et un changement de régime. En raison des troubles gastro-intestinaux sévères, des coussinets chauffants sont recommandés. Les analgésiques naturels procurent également un soulagement aigu. La prise doit d'abord être discutée avec le médecin afin d'éviter les complications. Après une opération, le repos et le repos sont indiqués. Les patients doivent suivre les instructions du médecin pour éviter les complications. Cela comprend également un changement de régime.

Après une gastrectomie, les aliments lourds ou particulièrement irritants doivent d'abord être évités. L'alcool, la nicotine et la caféine doivent également être évités afin de ne pas irriter le tractus gastro-intestinal. Les détails du changement de régime doivent être discutés avec un nutritionniste ou le spécialiste responsable. L'activité sportive peut être reprise quelques jours après l'intervention. Ici aussi, il est conseillé de consulter d'abord un médecin, car il existe un risque de complications graves si le corps est à nouveau stressé trop tôt. Si, malgré ces mesures, des troubles gastro-intestinaux, des douleurs abdominales hautes ou d'autres symptômes typiques réapparaissent, le médecin doit en être informé.

la prévention

Le syndrome de Ménétrier est d'une étiologie jusqu'alors inconnue. Pour cette raison, la maladie ne peut être évitée avec succès. Cependant, les patients atteints du syndrome peuvent au moins prévenir la dégénérescence maligne de la muqueuse gastrique hyperplasique grâce à des examens réguliers et des biopsies gastriques et, si nécessaire, à une résection gastrique effectuée à temps.

Suivi

Dans la plupart des cas, la personne atteinte du syndrome de Ménétrier dispose de très peu de mesures ou d'options de suivi. Tout d'abord, un diagnostic précoce est nécessaire pour éviter une nouvelle aggravation des symptômes. Le syndrome de Ménétrier ne se guérit généralement pas, le patient devrait donc idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes.

Les personnes touchées dépendent de la prise de divers médicaments. Un apport régulier avec le dosage correct doit toujours être observé. Si quelque chose n'est pas clair ou si vous avez des questions, vous devez toujours consulter d'abord un médecin. En outre, avec cette maladie, des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont très importants afin de détecter d'autres dommages à un stade précoce.

Le régime alimentaire de la personne affectée doit également être ajusté, le médecin pouvant également créer un plan nutritionnel. Si le syndrome de Ménétrier doit être traité par une opération, il est conseillé aux personnes atteintes de se reposer après l'opération et de prendre soin de leur corps. Ici, l'effort ou l'activité physique doit être évité. De même, seuls des aliments légers doivent être consommés, ce qui permet au corps de s'adapter à nouveau aux aliments habituels au fil du temps.

Tu peux le faire toi-même

Ces patients sont suivis de près car il existe un risque élevé que leur maladie dégénère. D'autres complications de la maladie peuvent également être découvertes et traitées à un stade précoce grâce aux contrôles, c'est pourquoi ces rendez-vous d'examen doivent être strictement respectés.

Le fait que la maladie soit rare et largement inexplorée peut déstabiliser les personnes touchées. Vous pouvez trouver les dernières informations sur le portail d'auto-assistance pour les maladies rares (www.orpha-selbsthilfe.de). Là, vous pouvez également contacter d'autres personnes concernées, ce qui, selon l'expérience, peut être utile.

Selon la gravité de la maladie, les personnes touchées souffrent de douleurs intenses et de diarrhée. C'est peut-être pour cela qu'ils participent peu à la vie sociale normale. Cela peut épuiser le patient et déclencher une dépression ou d'autres maladies mentales. Un accompagnement psychologique est donc recommandé ici de toute urgence. Les patients atteints du syndrome de Ménétrier doivent veiller à boire suffisamment de liquides, surtout s'ils sont sujets à la diarrhée. Sinon, votre corps se déshydratera, ce qui l'affaiblira également.

Malgré une douleur possible, les patients doivent également manger suffisamment de nourriture pour ne pas provoquer de symptômes de carence. Le régime doit être composé d'aliments sains et naturels, mais également facile à digérer. Les aliments cuits et en purée sont recommandés en temps de crise. Les vieilles recettes maison, comme le gruau, peuvent être épicées, sont nutritives et faciles à digérer.