Sarcoïde (maladie de Boeck)

Sarcoïde ou Maladie de Boeck est une maladie rare qui se manifeste principalement par des granulomes inflammatoires (petits nodules). Bien que tous les organes du corps humain puissent être affectés par le sarcoïde, les ganglions lymphatiques et les poumons sont plus fréquemment affectés. La cause exacte de la maladie de Boeck n'est pas encore suffisamment connue, mais divers facteurs environnementaux sont supposés.

Qu'est-ce que le sarcoïde?

le Sarcoïde, également connu dans les cercles médicaux comme Maladie de Boeck est connue, appartient aux maladies qui affectent principalement les structures des tissus mous en raison de la forme du cours et des systèmes organiques principalement affectés. En plus du tissu et des structures pulmonaires, la peau, les yeux, le système osseux, d'autres organes tels que la rate et le foie et le cœur vital peuvent également être affectés par le sarcoïde. Certaines évolutions de la maladie ont montré que le sarcoïde s'étend également aux nerfs et au pancréas.

Sarcoïde est caractérisé par la formation d'amas de tissus en forme de nodules qui sont délimités comme des foyers. Ces accumulations de tissus et de cellules sont également appelées granulomes car, histologiquement, elles ont une surface déformée. Sarcoid peut être une réaction spéciale du système immunitaire qui se manifeste par une concentration d'éléments de défense cellulaire. La maladie sarcoïde est principalement observée entre 20 et 40 ans.

causes

Tout d'abord, basez les causes de cela Sarcoïde, également connue sous le nom de granulomatose, uniquement par conjectures, car la maladie elle-même et le fonctionnement du système immunitaire humain n'ont pas encore été suffisamment étudiés. En plus des activités immunitaires contrôlées du corps, on pense que la sarcoïdose est génétique. Différents facteurs environnementaux peuvent également contribuer au développement du sarcoïde.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes d'un sarcoïde dépendent du système d'organe affecté, et les personnes touchées restent souvent complètement exemptes de symptômes. En règle générale, la maladie apparaît sous une forme chronique rampante: ses signes non spécifiques comprennent un malaise général, des douleurs articulaires et une perte de poids, et la température corporelle peut être légèrement plus élevée.

Les symptômes de la sarcoïdose pulmonaire fréquente peuvent être un essoufflement dépendant du stress et une toux chronique irritable, un gonflement des ganglions lymphatiques dans la poitrine n'est souvent découvert que par hasard lors d'un examen aux rayons X. Si la maladie de Boeck affecte les yeux, une inflammation de l'iris se développe généralement, associée à une photophobie et à des douleurs oculaires.

L'atteinte cutanée est perceptible par le biais de changements cutanés caractéristiques: La formation de nodules extrêmement douloureuse dans le tissu adipeux sous-cutané associée à une rougeur de la peau, principalement au niveau des jambes, est typique d'une rose nodulaire. Une décoloration de la peau bleu-violet (lupus pernio) sur le visage se produit également.

Une atteinte marquée du cœur entraîne souvent des arythmies cardiaques nécessitant un traitement ou une insuffisance cardiaque, tandis que le sarcoïde dans les reins favorise l'excrétion du calcium et donc la formation de calculs urinaires. La neurosarcoïdose se produit rarement sous forme de méningite ou de paralysie des muscles faciaux (paralysie faciale).

Le sarcoïde aigu est caractérisé par une apparition soudaine avec fièvre et fatigue sévère, généralement les changements cutanés décrits comme une rose nodulaire, une inflammation des articulations de la cheville et un gonflement des ganglions lymphatiques dans les poumons.

Une décoloration de la peau bleu-violet (lupus pernio) sur le visage se produit également. Une atteinte marquée du cœur entraîne souvent des arythmies cardiaques nécessitant un traitement ou une insuffisance cardiaque, tandis que le sarcoïde dans les reins favorise l'excrétion du calcium et donc la formation de calculs urinaires. La neurosarcoïdose se produit rarement sous forme de méningite ou de paralysie des muscles faciaux (paralysie faciale).

Évolution de la maladie

UNE sarcoïde aigu peut être déclenchée par l'apparition soudaine de fièvre et des symptômes généraux d'infection. Ces symptômes courants sont la fatigue, un épuisement sévère, une perte d'appétit et des douleurs dans les membres. La granulomatose ne peut être diagnostiquée définitivement que grâce à des tableaux cliniques spécifiques qui se produisent dans les organes affectés. Des problèmes cardiaques et respiratoires, une digestion et une défense immunitaires altérées ainsi que des changements de la formule sanguine et des valeurs hépatiques altérées indiquent l'existence de sarcoïdes.

En plus de la forme aiguë, le sarcoïde chronique plutôt reconnu par leur parcours rampant. Certains patients souffrent de sarcoïde et ne présentent aucun symptôme. Dans le cadre d'une éventuelle restriction de la fonction respiratoire et pulmonaire, une accumulation des granulomes peut souvent être diagnostiquée en évaluant une image radiographique. Ceci est une indication claire du sarcoïde. Certains des nodules sont si petits qu'ils ne peuvent être vus qu'individuellement sous un grossissement microscopique. Certains d'entre eux peuvent également être trouvés dans les ganglions lymphatiques. De plus, des douleurs articulaires de la cheville, des taches ressemblant à un hématome sur le bas des jambes et une inflammation de l'iris sont des signes évidents.

Complications

Le sarcoïde chronique peut entraîner diverses complications à mesure que la maladie progresse. Les plaintes individuelles qui surviennent dépendent de l'organe affecté. Au niveau des poumons, la maladie de Boeck peut déclencher une fibrose pulmonaire, au cours de laquelle il y a des changements dans le cœur et finalement une insuffisance cardiaque droite.

La formation de nodules dans la région des reins entraîne une insuffisance rénale et des lésions associées du tissu rénal, des arythmies cardiaques et des troubles du métabolisme osseux. Si les yeux sont affectés, des troubles visuels surviennent au cours de la sarcoïdose et une cécité complète peut survenir. En outre, la forme chronique de la maladie peut entraîner une paralysie permanente, des maladies de la rate, des lésions cutanées et d'autres complications.

Le sarcoïde aigu n'entraîne généralement pas de symptômes à long terme. Des effets secondaires sont possibles lors du traitement des deux formes. Les préparations à base de cortisone prescrites lorsque les yeux, le foie, la peau, le cœur et les nerfs sont touchés, par exemple, peuvent entraîner des lésions nerveuses et des troubles gastro-intestinaux. Les médicaments anti-inflammatoires et analgésiques comportent également des risques correspondants. Les personnes physiquement affaiblies et les patients qui prennent déjà d'autres médicaments sont particulièrement à risque. Cependant, des complications graves ne surviennent généralement pas.

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Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Des symptômes tels que des douleurs musculaires et corporelles, de la fièvre et une sensation générale de maladie peuvent indiquer un sarcoïde. Une visite chez le médecin est indiquée si les symptômes persistent plusieurs jours ou même deviennent plus intenses. Si les nodules typiques apparaissent sur la membrane muqueuse, un médecin doit être appelé. Si les symptômes surviennent après l'inhalation de produits chimiques, de poussières fines, de bactéries, de champignons ou de substances allergènes, il est préférable de consulter immédiatement votre médecin. Les personnes atteintes de maladies pulmonaires font également partie des groupes à risque et devraient consulter un médecin si les symptômes décrits surviennent.

En plus du médecin de famille, les symptômes peuvent être confiés à un pneumologue ou à un dermatologue, selon les symptômes et l'emplacement des nodules. Les enfants doivent être présentés immédiatement au pédiatre en cas de difficultés respiratoires ou de modifications de la peau et des muqueuses. La maladie de Boeck nécessite un traitement complet qui doit être étroitement surveillé. Le médecin doit être informé des symptômes et des plaintes ainsi que des effets secondaires causés par le médicament prescrit afin d'exclure toute complication.

Traitement et thérapie

La base du traitement d'un Sarcoïde sont des médicaments qui sont principalement nécessaires dans l'évolution chronique, le sarcoïde aigu ne nécessite généralement guère de traitement. En plus des médicaments pour abaisser la température de la fièvre, les médecins conventionnels ont à leur disposition des substances qui suppriment les processus inflammatoires dans le corps. Comme la granulomatose présente des troubles douloureux qui ressemblent à de l'arthrite dans les articulations, des analgésiques sont administrés. Les substances dites non stéroïdiennes ont fait leurs preuves dans ce contexte. Ceux-ci sont connus sous le nom d'acide acétylsalicylique et d'ibuprofène.

La thérapie est toujours basée sur les caractéristiques individuelles de la maladie et la déficience d'autres organes. Si les granulomes apparaissent sur les yeux, les nerfs et les reins, la cortisone hautement efficace est utilisée. Le bon effet de la cortisone est que les fortes activités immunologiques sont ralenties. Si la cortisone est mal ou pas du tout tolérée, le médecin peut également prescrire du méthotextran ou de l'azathioprim.

Suivi

L'évolution (aiguë ou chronique) et la gravité des symptômes sont déterminantes pour le suivi de la sarcoïdose (maladie de Boeck). Dans le cas de la forme aiguë (30% des cas), les soins de suivi comprennent la poursuite des mesures thérapeutiquement initiées jusqu'à la guérison de la maladie. Sarcoid guérit complètement chez environ 95% des personnes gravement malades. Les nodules disparaissent spontanément en quelques mois.

Jusqu'à ce que la maladie aiguë soit guérie, des visites régulières chez un médecin généraliste ou un pneumologue peuvent être nécessaires. Dans les cinq pour cent restants des cas de sarcoïdes aigus, les personnes atteintes meurent. Le suivi se concentre alors sur le traitement thérapeutique des endeuillés. Afin de faire face au deuil, des conseils psychothérapeutiques sont généralement recommandés par un médecin pour les personnes endeuillées.

Dans l'évolution chronique de la sarcoïde (70% des cas), selon la gravité de la maladie, la fonction des poumons reste limitée en permanence chez 20 à 30% des malades. Les soins de suivi se concentrent ici sur les dommages aux poumons. Des tests réguliers de la fonction pulmonaire sont donc nécessaires de toute urgence, également afin de détecter une éventuelle détérioration de la fonction pulmonaire à un stade précoce et également de la traiter en temps utile.

En outre, des mesures de rééducation appropriées et des sports d'endurance peuvent améliorer la fonction pulmonaire dans des cas individuels. Pour les mesures de rééducation, des cliniques situées en bord de mer sont recommandées.

Tu peux le faire toi-même

Bien que la cause de la maladie n'ait pas été entièrement élucidée à ce jour, les résultats de diverses études et l'évolution de la maladie montrent les premières indications que le système immunitaire est impliqué. Par conséquent, dans le domaine de l'auto-assistance, le système de défense du corps doit être renforcé.

Une activité physique suffisante, une alimentation saine riche en vitamines et une bonne hygiène du sommeil favorisent l'activité de l'organisme. Les possibilités de mouvement doivent être contrôlées de telle manière qu'aucune situation de demandes excessives ne survienne. Manger des aliments frais et éviter les repas malsains peut grandement contribuer à améliorer votre bien-être. La consommation d'alcool et de nicotine doit généralement être évitée. Des séjours à l'air frais et un repos adéquat sont également recommandés. Si des symptômes apparaissent, des périodes de repos doivent être prises. L'hygiène du sommeil doit être contrôlée à intervalles réguliers et, si possible, optimisée. Il convient de prêter attention à une température ambiante appropriée, à des ustensiles de couchage optimaux et à éviter les bruits parasites.

Dans la vie de tous les jours, le stress et la course effrénée doivent être réduits au minimum. Des études à long terme ont montré que ceux-ci affaiblissent l'organisme humain et donc le système immunitaire. Lorsque vous lisez, écrivez ou regardez la télévision, assurez-vous d'avoir le bon éclairage. De nombreux patients se plaignent de douleurs oculaires et d'une exposition à une lumière trop vive.